Zespół Polanda – co to jest, jakie są przyczyny i objawy, jak diagnozować i leczyć?

Zespół Polanda u kobiet to rzadki zespół wad wrodzonych, z których najczęstsze dotyczą nieprawidłowości w zakresie klatki piersiowej oraz ręki. Zaburzenia występują po jednej stronie ciała. Może pojawić się niedorozwój mięśnia piersiowego większego (jedna pierś większa od drugiej), nieprawidłowa budowa klatki piersiowej i brodawek sutkowych (aplazja lub hipoplazja). W leczeniu stosuje się operację (rekonstrukcję klatki piersiowej).

Zespół Polanda – co to jest i jakie są przyczyny?

Zespół Polanda (anomalia Polanda; ang. Poland syndrome) to rzadki zespół wad wrodzonych, których charakterystyczną cechą jest to, że występują jednostronnie. Przyczyna choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jest następstwem zmian w strukturze, która do pewnego momentu rozwijała się prawidłowo w czasie życia płodowego.

Za przyczynę zespołu Polanda uważa się nieprawidłowości tworzenia się naczyń w 6. tygodniu ciąży, w tym hipoplazję tętnicy podobojczykowej.

Zespół Polanda u kobiet to choroba pojawiająca się najczęściej spontanicznie, w mniejszym odsetku jest dziedziczona, chociaż i takie rodzinne przypadki można znaleźć w literaturze fachowej. Schorzenie może występować również u mężczyzn.

Objawy zespółu Polanda u noworodka są widoczne już po urodzeniu. Dzieci z tym schorzeniem mają prawidłową masę urodzeniową, a ich stan ogólny jest dobry.

Zespół Polanda u mężczyzn

Zespół Polanda nie jest częstym schorzeniem, a co więcej, często bywa niezdiagnozowany. Dotyczy to przypadków manifestujących się w sposób mało wyraźny, częściej u mężczyzn, gdyż kobiety zwykle szukają pomocy z powodu asymetrii piersi. Mężczyźni często pozostają niezdiagnozowani, chyba że w przebiegu zespołu występują nieprawidłowości w zakresie dłoni.

Zdarza się, że zespół Polanda występuje u pacjenta razem z innymi syndromami, np. z zespołem Möbiusa (zespół polegający na współwystępowaniu licznych zaburzeń neurologicznych) czy z zespołem Kippel-Feil (polega on na zrośnięciu dwóch lub więcej kręgów szyjnych). Odnotowano także przypadki białaczek i chłoniaków u pacjentów z zespołem Polanda.

Zespoł Polanda – objawy

Obraz kliniczny zespołu Polanda tworzy kilka nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej, takich jak hipoplazja (niedorozwój) lub aplazja (niewykształcenie) piersi i brodawek sutkowych czy niedobór podskórnej tkanki tłuszczowej.

Do innych objawów zespołu Polanda u kobiet zalicza się:

  • brak owłosienia pod pachami,
  • nierówne piersi,
  • nieprawidłowości w zakresie mięśnia piersiowego większego,
  • niedorozwój klatki piersiowej,
  • syndaktylię, czyli zrośnięcie palców rąk,
  • krótkopalczastość (brachodaktylia) lub brak niektórych palców (oligodaktylia),
  • niedorozwój kończyny górnej,
  • niedorozwój piersi.

Wszystkie te nieprawidłowości występują jednostronnie, po tej samej stronie. Nie wszystkie opisane zaburzenia zawsze występują, bywają przypadki gdzie jedynym objawem zespołu jest nieprawidłowość w zakresie mięśnia piersiowego większego (wyróżnia się też mięsień piersiowy mniejszy).

Asymetria piersi i klatki piersiowej

Czasami zmianami objęte są także mięśnie znajdujące się w jego okolicy (np. mięsień najszerszy grzbietu). Skóra w obrębie klatki piersiowej jest zwykle także zmieniona, cieńsza, tkanka podskórna słabiej rozwinięta. Brodawka sutkowa po stronie zmian jest mniejsza i położona wyżej niż prawidłowa po stronie przeciwnej, u kobiet dodatkowo widoczna jest dysproporcja w rozmiarze piersi (jedna pierś większa od drugiej).

Nieprawidłowości szkieletu tworzącego klatkę piersiową mogą polegać na ubytkach w zakresie żeber (zarówno części kostnej jak i chrzęstnej, w skrajnych przypadkach może wytworzyć się swego rodzaju „przepuklina płucna”). Czasem dochodzi też do dekstrokardii (serce jest położone po prawej stronie klatki piersiowej).

Łopatka także może być mniejsza i położona wyżej od tej prawidłowej po drugiej stronie (tzw. deformacja Sprengla). Hipoplazja kończyny górnej polega na tym, że w każdym swoim fragmencie może być mniejsza, może to dotyczyć: ramienia, przedramienia, dłoni, palców.

Rzadszymi objawami jest niewykształcenie się sutka (aplazja) lub jego niecałkowite wykształcenie się (hipoplazja).

Zespół Polanda – jakie badania wykonać?

Ze względu na przypadki białaczek czy chłoniaków u pacjentów z zespołem Polanda wymagane jest zawsze wykonanie morfologii krwi obwodowej oraz dokładne zbadanie węzłów chłonnych. W diagnostyce obrazowej pacjentów znajduje zastosowanie tomografia komputerowa oraz zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej.

Funkcjonowanie pacjentów z zespołem Polanda jest praktycznie normalne, problemem – szczególnie dla młodych dziewcząt – jest aspekt wizualny, który nierzadko może się przyczynić do problemów natury psychologicznej.

Leczenie zespołu Polanda – operacja

Najczęściej upośledzenie ruchowe w zespole Polanda jest bardzo niewielkie, stąd większość działań terapeutycznych – głównie u kobiet – ma cel estetyczny. Najczęściej więc leczenie sprowadza się do przywrócenia symetrii piersi. Zależnie od wieku pacjentki i stopnia rozwoju gruczołów piersiowych dostępne są różne metody powiększenia piersi po stronie dotkniętej hipoplazją czy aplazją sutka. Choroby nie leczy się farmakologicznie, czyli z wykorzystaniem leków.

Działania chirurgiczne mogą też mieć na celu rekonstrukcję klatki piersiowej, tzn. jej deformacji czy nieprawidłowości w obrębie żeber, jeśli takowe istnieją. Do operacji rekonstrukcyjnych często wykorzystuje się mięsień najszerszy grzbietu, o ile nie jest on także hipoplastyczny lub aplastyczny. Zabieg można wykonać również za pomocą ekspandera (rozprężany implant stosowany przed wszczepieniem protezy właściwej).

Bibliografia:

  • https://ghr.nlm.nih.gov/condition/poland-syndrome
  • https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7412/poland-syndrome
  • https://emedicine.medscape.com/article/1273664-overview
Opublikowano: ; aktualizacja: 09.04.2018

Oceń:
4.7


Może cię

Staw Charcota (stopa Charcota) – powikłanie stopy cukrzycowej

Stopa Charcota, inaczej stopa neuroartropatyczna lub staw charcota, jest powikłaniem wywołanym cukrzycą. Jest to jedna ...

Wideo – Łuszczycowe zapalenie stawów

Łuszczycowe zapalenie stawów jest reumatoidalnym zapaleniem stawów, występującym w przebiegu łuszczycy. Łuszczyca jest autoimmunologiczną, przewlekłą ...

Asymetria piersi

Asymetria piersi to stan, w stan w którym piersi są nierówne, przybierają odmienny kształt, objętość. ...

Ból stawu biodrowego

Ból w biodrze pojawia się najczęściej w wyniku przeciążenia bądź urazu. Do częstych przyczyn bólu ...

Powiększanie biustu

Operacja powiększania piersi staje się coraz popularniejsza. Najczęściej piersi powiększają młode kobiety, które nie są ...

Prądy interferencyjne (interdyn) – wskazania, przeciwwskazania, działanie, skutki uboczne

Prądy interferencyjne, znane także jako interdyn lub prądy Nemeca, polegają na wykorzystaniu prądu o średniej ...

Osteoartroza – co to jest, objawy, leczenie, dieta, rehabilitacja

Osteoartroza, czyli choroba zwyrodnieniowa stawów dotyczy głównie bioder, kolan, rąk, stóp i kręgosłupa. Chorują częściej ...

Dyskopatia wielopoziomowa – objawy, leczenie, rehabilitacja, operacja

Dyskopatia wielopoziomowa stwierdzana jest wtedy, gdy zmiany w obrębie krążka międzykręgowego dotyczą co najmniej dwóch ...

USG piersi

USG piersi dzięki swojej dostępności i niskiej cenie jest obecnie najczęściej stosowanym badaniem sutków. Dzięki ...

Kurza klatka piersiowa – przyczyny, objawy, leczenie

Klatka piersiowa kurza polega na uwypukleniu mostka i przylegających do niego części żeber do przodu. ...

Kule ortopedyczne – jakie są rodzaje, które wybrać, jak chodzić o kulach?

Chodzenie o kulach jest często elementem wspomagającym rehabilitację pacjenta po dysfunkcji ortopedycznej lub neurologicznej. W ...

Gruczolakowłókniak

Gruczolakowłókniak (łac. fibroadenoma) piersi jest częstym łagodnym nowotworem spotykanym głownie u młodych kobiet. Daje on ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon