Hipogonadyzm – upośledzenie rozwoju narządów płciowych u mężczyzn lub kobiet

Co to jest hipogonadyzm?

Hipogonadyzm to niedorozwój narządów rodnych czyli gonad zarówno męskich jak i żeńskich. Hipogonadyzm u kobiet objawia się brakiem rozwoju gruczołów piersiowych po 13 roku życia, a u mężczyzn brakiem zwiększenia objętości jąder po 14 roku życia. Inna definicja hipogonadyzmu podaje, że to brak pełnej dojrzałości płciowej po 5 latach od rozpoczęcia dojrzewania płciowego.

Hipogonadyzm spowodowany jest niedoborem hormonów płciowych (testosteron, estrogeny). W zależności od etiologii niedorozwój narządów płciowych dzielimy na:

• hipogonadyzm hipergonadotropowy czyli taki hipogonadyzm, w którym w wyniku nieprawidłowego rozwoju gonad są one nie wrażliwe na hormony gonadotropowe wydzielane przez nasz mózg przez co rośnie ich poziom w organizmie a poziom hormonów płciowych wydzielanych przez narządy rodne (testosteron, estrogeny) jest oczywiście niski ( stąd nazwa hipogonadyzm HIPERgonadotropowy);
• hipogonadyzm hipogonadotropowy czyli taki hipogonadyzm, w którym uszkodzone są części naszego mózgu wydzielającego hormony gonadotropowe (przysadka, podwzgórze) przez co nie oddziałują one prawidłowo na narządy płciowe męskie lub żeńskie i dochodzi do ich niedorozwoju. (stąd nazwa hipogonadyzm hipogonadotropowy).

To też może Cię zainteresować: Uderzenia gorąca w młodym wieku – przyczyny

Hipogonadyzm – przyczyny

Do najczęstszych przyczyn hipogonadyzmu zaliczamy:

• przejściowy hipogonadyzm wywołany opóźnionym dojrzewaniem płciowym (najczęstsza przyczyna hipogonadyzmu), występuje głównie u chłopców,
• hipogonadyzm wywołany zbyt drastycznym odchudzaniem i/lub zbyt intensywnym wysiłkiem fizycznym, występuje głównie u młodych dziewczyn wchodzących w okres dojrzewania,
• zespół Klinefeltera,
• zespół Turnera,
• wielohormonalna niedoczynność przysadki,
• zespół Kallmanna,
• zespół Pradera-Williego,
• dysgenezja gonad.

Hipogonadyzm – objawy i przebieg

Hipogonadyzm, czyli upośledzenie rozwoju narządów płciowych męskich lub żeńskich objawia się najczęściej:

• brakiem lub niepełnym rozwojem płciowym (brak wykształcenia piersi, prącia, owłosienia łonowego i pachowego, brak miesiączki i mała objętość jąder);
• bardzo wysoki lub bardzo niski wzrost, otyłość;
• wolne wzrastanie;
• brak możliwości współżycia i pełnienia roli płciowej;
• u osób z hipogonadyzmem hipogonadotropowym można zaobserwować także objawy neurologiczne.

Należy pamiętać, że obecność owłosienia łonowego bądź pachowego nie wyklucza rozpoznania hipogonadyzmu gdyż rozwój owłosienia uwarunkowany jest przez hormony inne niż odpowiedzialne za prawidłowy rozwój narządów płciowych.

• U mężczyzn z zespołem Klinefeltera (wysoki wzrost, eunuchoidalna budowa ciała, ginekomastia) hipogonadyzm objawia się małymi, twardymi jądrami ze skąpym owłosieniem w stosunku do rozwoju prącia, które jest zazwyczaj prawidłowo wykształcone. Objawy hipogonadyzmu wywołane są przez niski poziomtestosteronu, którego poziom w organizmie jest niski.
• U kobiet cierpiących na zespół Turnera hipogonadyzm objawia się brakiem rozwinięcia gruczołu piersiowego, brakiem miesiączki i skąpym owłosieniem płciowym. Może jednak wystąpić tzw niepełny rozwój płciowy. U 30 % kobiet z zespołem Turnera dochodzi do rozwoju piersi, a u 10% występuje miesiączka. Spowodowane to jest resztkową aktywnością estrogenów pochodzących ze szczątkowych jajników.
• W Zespole Kalmanna oprócz niedorozwoju narządów płciowych i wysokiego wzrostu występują często zaburzenia węchu, niekiedy rozszczep wargi i podniebienia i dodatkowe zbędne ruchy ciała.
• W Zespole Pradera-Williego hipogonadyzmowi towarzyszy niski wzrost, upośledzenie umysłowe i bardzo duża otyłość.

Czytaj również: Torbiel jądra – przyczyny, objawy, leczenie. Czy torbiel jądra jest groźna?

Hipoginadyzm – badania i diagnostyka

W diagnostyce hipogonadzymu podstawowe znaczenie ma oznaczenie hormonów płciowych. U mężczyzn jest to testosteron, natomiast u kobiet etradiol (najbardziej aktywna forma estrogenu). W hipogonadyzmiepoziomy testosteronu i estradiolu są znacznie obniżone poniżej poziomu normy. W przypadku podejrzenia hipogonadyzmu hipogonadotropowego dodatkowo oznaczane są hormony produkowane przez nasz mózg oddziałujące na narządy płciowe. Do hormonów gonadtropowych zaliczamy hormon luteinizujący (LH) i hormon folikulotropowy (FSH). Poziomy hormonów gonadotropowych w zależności od typu hipogonadyzmu (HIPER- lub HIPOgonadotropowy) są znacznie podwyższone lub obniżone.

Przed dojrzewaniem płciowym konieczna w diagnostyce hipogonadyzmu jest ocenarezerwy jąder dla testosteronu ( stosuje się do tego hormon beta-luteinizujący)

W przypadku podejrzenia zespołów genetycznych przebiegających z hipogonadyzmem takich jak zespół Turnera, Klinefeltera czy Pradera-Williego konieczne jest wykonanie badania genetycznego tzw kariotypu.

W przypadku hipogonadyzmu wykonuje się także badania obrazowe. W przypadku podejrzenia uszkodzenia struktur mózgowych wykonuje się badanie MR (rezonans magnetyczny). Natomiast w celu uwidocznienia szczątkowych narządów płciowych wykonuje się MR lub badanie USG.

Hipoginadyzm – leczenie i rokowanie

Leczenie hipogonadyzmu polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej.

W przypadku hipogonadyzmu przejściowego wywołanego opóźnionym dojrzewaniem płciowym leczenie polega jedynie na spokojnym oczekiwaniu na rozpoczęcie dojrzewania. Jedynie w skrajnych przypadkach stosuje się leczenie testosteronem u chłopców. U dziewczynek podawanie estrogenów jest bardzo rzadko praktykowane.

U chorych cierpiących na trwały hipogonadyzm stosuje się 3-5 letnią indukcję dojrzewania a następnie w zależności od płci podaje się odpowiednie dawki testosteronu lub estradiolu.

W przypadku hipogonadyzmu przejściowego rokowanie jest bardzo dobre i prawie wszystkieosoby uzyskują pełną dojrzałość i sprawność rozrodczą. W hipogonadyzmie wywołanym przez choroby genetyczne, szczątkowe gonad bardzo rzadko działają prawidłowo i rokowanie co do uzyskania płodności jest złe.

Wypowiedź endokrynologa na temat hipogonadyzmu męskiego