Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej

Anatomia serca i funkcja przegrody międzyprzedsionkowej

Przegroda międzyprzedsionkowa jest ścianą mięśniową oddzielającą od siebie oba przedsionki serca, prawy i lewy. Każdy z nich pompuje krew do największych jam serca, czyli – prawej i lewej komory. Z prawej komory serca, krew przepływa do tętnicy płucnej i do układu drobnych naczyń płucnych, aby trafić kolejno spływem żylnym do lewego przedsionka. W ten sposób wygląda tzw. „krążenie płucne”. Podobnie dzieje się z utlenowaną krwią tłoczoną przez lewą komorę, która przepływa do tętnicy głównej człowieka, czyli aorty, a z niej do krążenia systemowego, zaopatrując wszystkie tkanki ciała. Krew po oddaniu tlenu do organów spływa naczyniami żylnymi do prawego przedsionka. Pomiędzy przedsionkami nie ma anatomicznego połączenia, aby utlenowana krew (spływająca z płuc) nie mieszała się z krwią pozbawioną tlenu. W trakcie rozwoju embrionalnego serca może dojść do niecałkowitego rozwoju przegrody międzyprzedsionkowej w różnym mechanizmie. Najczęściej polega na zahamowaniu rozwoju przegrody wtórnej lub nadmiernej resorpcji przegrody pierwotnej (70% przypadków – ASD typu II, typu otworu wtórnego).

Skutki istniejącego ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Efektem ubytku międzyprzedsionkowego jest przeciek krwi z lewego do prawego przedsionka, co wynika z ciśnień panujących w obrębie obu jam serca, które jest wyższe w jego lewej części. Napływająca dodatkowa porcja krwi do prawej strony serca powoduje jego przeciążenie objętościowe i w konsekwencji poszerzenie. Zwiększenie wymiarów prawej komory rozciąga też pierścień zastawki trójdzielnej, która jest w związku z tym nieszczelna i generuje to jej niedomykalność. Większa ilość płynącej krwi przez prawą komorę i przedsionek serca jest także przyczyną zwiększonego przepływu przez krążenie płucne, gdyż to do płuc tłoczona jest krew z tych jam. Taki stan może doprowadzić w konsekwencji do wystąpienia groźnego powikłania, jakim jest naciśnienie płucne. Wysokie ciśnienie panujące w drobnych naczyniach płuc jest niebezpieczne ze względu na możliwość odwrócenia przecieku na poziomie przedsionków („z prawa na lewo”), co nazywa się zespołem Eisenmengerai objawia się wystąpieniem sinicy centralnej, gdyż nieutlenowana krew z prawego przedsionka trafia do krążenia systemowego. Wzrost nieutlenowanej hemoglobiny (barwnik wiążący tlen) powyżej 5% objawia się sinym zabarwieniem ciała.

Objawy ubytku międzyprzedsionkowego

ASD przez długi czas w większości przypadków przebiega bezobjawowo. Najczęściej dopiero po 40. roku życia pojawiają się objawy niedomykalności zastawki trójdzielnej i niewydolności prawokomorowej serca takie jak:

• uczucie zmęczenia,
• duszność,
• powiększenie wątroby,
• obrzęki obwodowe,
• ograniczenie tolerancji wysiłku,
• kołatania serca.

Poszerzenie prawego przedsionka serca może generować zaburzenia rytmu w jego obrębie pod postacią migotania, bądź trzepotania. Długotrwające nadciśnienie płucne, jak już wspomniano wyżej, może w konsekwencji prowadzić do wystąpienia sinicy.

Rozpoznanie ubytku międzyprzedsionkowego

W związku z tym, że ubytek przegrody międzyprzedsionkowej daje późno objawy, zwykle zostaje rozpoznany przypadkowo w starszym wieku.

Diagnoza ASD jest stawiana głównie na podstawie badania obrazowego – echokardiografii przezklatkowej („echo serca”). Jest to badanie podobne do badania ultrasonograficznego (USG) i służy do uwidocznienia mięśnia sercowego w różnych przekrojach, co pozwala na ocenę ciągłości wszystkich jego struktur. Echokardiografia umożliwia również zobrazowanie zastawek serca z ich ewentualną niedomykalnością, bądź zwężeniem, dlatego pomaga ocenić wady zastawki trójdzielnej, które towarzyszą ASD.

Jeśli badanie przezklatkowe jest niewystarczające, lekarz może zadecydować o wykonaniu badania przezprzełykowego, które wymaga wprowadzenia aparatu echokardiograficznego do przełyku badanego.

Inne pomocne w diagnostyce ASD badania obrazowe to:

• rezonans magnetyczny (MR),
• tomografia komputerowa (TK), które jednak w tym wypadku są rzadko stosowane.

Zmiany czynności elektrycznej serca, pod postacią bloku prawej odnogi pęczka Hisa (RBBB), migotania przedsionków lub ich trzepotania, uwidacznia badanie elektokardiograficzne (EKG), które jest badaniem wykonywanym rutynowo i uzupełnia diagnostykę w kierunku ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.

Badanie radiograficzne (RTG) klatki piersiowej obrazując zwiększony przepływ naczyniowy w krążeniu płucnym pod postacią wzmożonego rysunku naczyniowego płuc, może także nasuwać podejrzenie istnienia omawianej wady.

Leczenie ubytku międzyprzedsionkowego

Leczenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej zależy od objawów, jakie generuje oraz wielkości przecieku, który mierzony jest wskaźnikiem Qp/Qs (stosunek przepływu płucnego do przepływu systemowego).

• Wartość referencyjna Qp/Qs: poniżej 1,5.
• Jeśli wartość ta jest równa lub wyższa niż 1,5 oznacza to, że przepływ przez krążenie płucne wzrasta na tyle, że grozi rozwojem nadciśnienia płucnego, a w konsekwencji odwróceniem przecieku i wystąpieniem zespołu Eisenmengera.

Jest to jedno z kryterium inwazyjnego leczenia ASD, które można przeprowadzić metodą klasyczną z otwarciem klatki piersiowej lub metodą przeznaczyniową, która jest mniej okaleczająca. Leczenie z dostępu naczyniowego polega na wprowadzeniu cewnikiem w miejsce ubytku tzw. zapinki Amplatza. Efektem takiego działania jest „zatkanie” istniejącej dziury w przegrodzie międzyprzedsionkowej i stosunkowo szybkie zamknięcie wady.

Jeśli u pacjenta istnieje dość mały przeciek i stosunek Qp/Qs jest mniejszy niż 1,5 topreferuje się systematyczne kontrole stanu zdrowia oraz farmakologiczne leczenie objawowe występujących arytmii i zmian zastawkowych. Polega to na stosowaniu leków antyarytmicznych oraz przeciwkrzepliwych w przypadku współistnienia migotania przedsionków.

Rokowanie i życie z ASD

Rokowanie jest zazwyczaj pomyślne. Jeśli ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest pod stałą kontrolą specjalisty, a pacjent stosuje się do wszystkich zaleceń, to nie jest to choroba, która zagraża życiu. Wada nie stanowi także przeciwwskazania do zajścia w ciążę, ani nie wymaga rozwiązania metodą cięcia cesarskiego.

Chorzy z ASD żyją równie długo jak osoby zdrowe, ale mają większe ryzyko wystąpienia zatorów skrzyżowanych, szczególnie ci, którzy są leczeni tylko objawowo. O zatorze skrzyżowanym mówimy, gdy materiał zatorowy (zamykający światło naczynia) przechodząc z prawej połowy serca do lewego przedsionka, trafia do krążenia mózgowego i wywołuje w konsekwencji przemijające niedokrwienie (TIA) lub udar mózgu.

Ryzyko stanowi długotrwałe, niekontrolowane nadciśnienie płucne, które jeśli nie będzie w porę wykryte i odpowiednio leczone, może doprowadzić do nieodwracalnych zmian w obrębie naczyń krwionośnych płuc, wynikających z przebudowy ich ścian. Choroba ogranicza wtedy jakość życia pacjenta, ponieważ wywołuje nasiloną duszność i zmniejsza tolerancję wysiłku. Dlatego tak istotne jest systematyczne leczenie u specjalisty, który dzięki odpowiedniemu leczeniu jest w stanie zmniejszyć ryzyko groźnych powikłań choroby.