Ziarniniak grzybiasty – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Co to jest ziarniniak grzybiasty?

Ziarniniak grzybiasty, zwany inaczej mycosis fungoides, to złośliwy nowotwór układu limfatycznego (chłoniak), którego objawy występują w skórze. Jest to chłoniak typu T, co oznacza, że jest związany z nadmiernym rozrostem białych krwinek zwanych limfocytami T. Są to komórki układu odpornościowego, których funkcją jest walka z infekcjami. Ziarniak grzybiasty jest jednym z najczęściej występujących chłoniaków skóry.

Przyczyny ziarniaka grzybiastego

Przyczyny ziarniaka grzybiastego nie są poznane, jednak istnieje związek z retrowirusami HTLV-1 (wirusami wywołującymi ostrą białaczkę z limfocytów T). Zmiany imitujące mycosis fungoides mogą być wywołane przez niektóre leki, na przykład hydantoinę (lek przeciwdrgawkowy i przeciwarytmiczny). Również takie choroby jak łuszczyca, wyprysk rozsiany czy przyłuszczyca plackowata mogą przypominać ziarniniaka grzybiastego.

Czytaj również: Tłuszczakomięsak – przyczyny, rodzaje, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Przebieg i objawy ziarniniaka grzybiastego

W powolnym i przewlekłym przebiegu ziarniniaka wyróżniamy kolejne etapy zaawansowania zmian.

• Pierwszy to okres wstępny: zmiany skórne są mało charakterystyczne – może wystąpić rumień (zaczerwienienie skóry), zmiany rumieniowo-złuszczające, wyprysk (czerwone grudki przechodzące w pęcherzyki), zmiany przypominające łuszczycę (złuszczające się czerwonobrunatne grudki, które po zdrapaniu pozostawiają błyszczącą powierzchnię) lub zmiany polimorficzne (zróżnicowane). Pierwsze zmiany mogą pojawiać się w miejscach osłoniętych przed działaniem promieniowania słonecznego. Często występuje nasilony świąd skóry. Okres ten może utrzymywać się wiele lat. Ponadto zmiany mogą się okresowo cofać pod wpływem promieni słonecznych, a nawet samoistnie. Wielu pacjentów pozostaje w stadium wczesnym choroby przez całe życie.
• Następną fazą choroby jest okres naciekowy: charakterystyczne są tu płaskie nacieki o pierścieniowatym układzie, występujące w obrębie zmian rumieniowych i szerzące się obwodowo. Świąd skóry na tym etapie staje się coraz bardziej dokuczliwy.
• Ostatnim etapem jest okres guzowaty: w powstałych już zmianach tworzą się wyniosłe guzy, które mogą się rozpadać, a następnie przechodzić w owrzodzenia (ubytki skóry). Guzy te mogą się ze sobą zlewać, co w przypadku zmian na twarzy daje charakterystyczny dla tej choroby wygląd. Dochodzi również do zajęcia narządów wewnętrznych (takich jak m.in. wątroba, węzły chłonne, płuca, przewód pokarmowy, śledziona).

Jak rozpoznać ziarniniaka grzybiastego?

Po zauważeniu niepokojących zmian na skórze, należy się udać do lekarza specjalisty – dermatologa, pamiętając o niezbędnym skierowaniu od lekarza rodzinnego. W badaniach laboratoryjnych krwi i szpiku początkowo nie występują nieprawidłowości. Rozpoznanie następuje na podstawie zmian skórnych, przewlekłego przebiegu, oraz rozstrzygająco poprzez badanie histopatologiczne wycinka skóry.

Wyróżniamy dwie postacie tej choroby. W pierwszej, erytrodermicznej, zmiany mają charakter rumieniowo-złuszczający, a w późniejszym okresie w ich obrębie tworzą się nacieki i guzy. W postaci zwanej varietes inversa od początku w niezmienionej skórze dochodzi do powstawania guzów. Jest to chłoniak o dużej złośliwości, a okres przeżycia nie przekracza 1–2 lat.

Czytaj również: Mięczak zakaźny – przyczyny objawy, leczenie, zarażanie

Leczenie ziarniniaka grzybiastego

W zależności od etapu choroby istnieją różne metody leczenia chłoniaka.

W okresie wstępnym i naciekowym pozytywne efekty terapeutyczne dają naświetlania promieniami UVA (fotochemoterapia), a także lampami słonecznymi emitującymi promienie UVB i UVA.

W fotochemoterapii naświetlania stosowane są 2–3 razy w tygodniu. Terapia ta wiąże się jednak z licznymi powikłaniami ocznymi oraz skórnymi – przebarwieniami czy świądem. Najgroźniejszą możliwą konsekwencją stosowania fotochemoterapii jest powstawanie raka kolczystokomórkowego po bardzo intensywnych naświetlaniach. Możliwe jest również stosowanie leczenia skojarzonego: fotochemoterapię (PUVA) łączy się ze stosowaniem retinoidów, acitretiny i izotretinoiny. Podobny sposób leczenia wykorzystywany jest w łuszczycy.

Kolejną alternatywą w leczeniu ziarniniaka grzybiastego jest pozaustrojowa fotoforeza (naświetlanie leukocytów promieniami ultrafioletowymi poza organizmem pacjenta). Metoda ta składa się z kilku etapów. Najpierw w dwie godziny po zażyciu 8-metoksypsoralenu (jest to lek, który uwrażliwia komórki na światło słoneczne, zwiększa wytwarzanie melaniny w skórze oraz hamuje podziały komórek) pobiera się od chorego leukocyty. Następnie komórki te poddaje się naświetlaniu UVA, aż wreszcie wstrzykuje się je ponownie do organizmu chorego. Zabiegi wykonywane są przez dwa kolejne dni w miesiącu lub dwa razy miesięcznie przez cztery tygodnie. Technika ta przynosi niekiedy korzystne efekty, jednak jest kosztowna i trudna w stosowaniu.

Inne metody leczenia ziarniaka grzybiastego

Następnym rodzajem terapii jest naświetlanie szybkimi elektronami całej powierzchni skóry. Metoda ta jest szczególnie korzystna we wczesnych etapach choroby.

W leczeniu chłoniaka skuteczny bywa interferon alfa. Lek ten stosuje się trzy razy w tygodniu przez wiele miesięcy. bardziej korzystne efekty przynosi kojarzenie interferonu z retinoidami i fotochemoterapią.

Inną metodą leczenie jest nitrogranulogen – wodny roztwór mechloretaminy (lek przeciwnowotworowy), którym smaruje się codziennie cała skórę, robiąc przerwę jedynie przy wystąpieniu silnego odczynu zapalnego. Wówczas należy zastosować krem steroidowy.

W okresie guzowatym stosuje się chemioterapię. Leki cytostatyczne takie jak cyklofosfamid, metotreksat, cisplatyna czy winkrystyna łączy się z glikokortykosteroidami. Tego typu terapia zalecana jest zwłaszcza przy zajęciu narządów wewnętrznych przez chorobę.

Same glikokortykosteroidy można również stosować samodzielnie we wczesnych okresach choroby.

Czytaj również: Pokrzywka alergiczna – przyczyny, objawy, jak wygląda, leki, leczenie domowe

Ziarniniak grzybiasty – rokowania

W okresie wstępnym i naciekowym stan ogólny chorych jest dobry. W okresie guzowatym zależy od nasilenia zajęcia narządów wewnętrznych. Dochodzi wówczas do ograniczenia zdolności organizmu do walki z infekcjami. Powiększenie węzłów chłonnych w okresie guzowatym jest zmianą niekorzystną, która może sugerować chłoniaka o dużej złośliwości. Leczenie nie jest w stanie zahamować rozwoju choroby, jednak zmniejsza nasilenie objawów, przynosząc chorym wyraźną ulgę.