Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Plamica autoimmunologiczna to choroba z autoagresji. Przyczyną schorzenia jest niszczenie płytek krwi (trombocytów) w śledzionie, co w konsekwencji prowadzi do małopłytkowości (trombocytopenii). Samoistną plamicę małopłytkową diagnozuje się u dzieci, jak i u dorosłych. Objawy to: przedłużone i częste krwotoki z nosa czy po zabiegach stomatologicznych, skłonność do powstawania siniaków oraz wybroczyny na skórze. W badaniach stwierdza się niskie płytki krwi. Jak wygląda leczenie plamicy autoimmunologicznej?

Samoistna plamica małopłytkowa – jakie są przyczyny?

Samoistna plamica małopłytkowa (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że organizm sam niszczy swoje prawidłowe komórki, prowadząc do pojawiania się objawów klinicznych. Plamica diagnozowana jest zarówno u dzieci, jak i u osób dorosłych.

Plamica autoimmunologiczna (choroba Werlhofa) to schorzenie z autoagresji, w przebiegu którego dochodzi do przyspieszonego niszczenia płytek krwi, czyli trombocytów (głównie w śledzionie). Zjawisku temu towarzyszy często zmniejszona produkcja płytek. W rezultacie ich stężenie spada poniżej 100 000/ul – mamy wówczas do czynienia z małopłytkowością.

W patomechanizmie choroby istotną rolę odgrywa powstawanie przeciwciał skierowanych przeciwko płytkom – opłaszczone płytki ulegają przyspieszonemu niszczeniu. Tło choroby nie jest do końca wyjaśnione, dlatego też często chorobę określa się mianem plamicy idiopatycznej czy plamicy samoistnej.

Jak wspomniano, samoistną plamicę małopłytkową diagnozuje się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Chorobę częściej rozpoznaje się u kobiet. U dzieci wystąpienie objawów choroby często poprzedza infekcja wirusowa, choroba często ma przebieg ostry, ale – częściej niż u dorosłych – dochodzi do samoistnego wyleczenia lub szybkich remisji (okresu bez objawów choroby).

U dorosłych choroba Werlhofa często ma przebieg skryty, przewlekły, a samoistne wyleczenia zdarzają się u około 10 proc. chorych.

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – objawy

Objawem plamicy autoimmunologicznej jest obecność wybroczyn na skórze (można je odróżnić od wysypki za pomocą tzw. testu szklanki – wybroczyny, w przeciwieństwie do wysypki, nie bledną pod uciskiem). U chorego obserwowana jest również skłonność do łatwego powstawania siniaków.

Do innych objawów samoistnej plamicy autoimmunologicznej należą:

  • częste krwawienia z nosa (krwotoki z nosa),
  • krwawienia z dziąseł oraz przedłużające się krwawienia w trakcie zabiegów, np. stomatologicznych,
  • przedłużające się krwawienia miesiączkowe u kobiet,
  • w skrajnych przypadkach: poważne krwawienia zagrażające życiu, w tym krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.

Początek choroby często bywa utajony. Dopiero przy spadku stężenia płytek krwi poniżej 30 000/ul (poziom uważany za wystarczający do utrzymania prawidłowej hemostazy) zwykle dochodzi do pojawiania się objawów choroby Werlhofa.

Plamica autoimmunologiczna – badania

W badaniach laboratoryjnych, poza niskimi płytkami krwi, można stwierdzić skrócenie czasu ich przeżycia oraz obecność nieprawidłowych, olbrzymich płytek w rozmazie oraz w szpiku kostnym. Czasy APTT i PT są prawidłowe, ale wydłużony jest czas krwawienia (czas mierzony między przerwaniem ciągłości skóry a ustaniem krwawienia).

Jeżeli chory ma częste i przedłużające się krwawienia, może dojść do niedokrwistości, czego obraz widać w objawach klinicznych oraz w badaniach dodatkowych. Częściej jednak małopłytkowość (trombocytopenia) jest izolowanym odchyleniem od normy.

Ważnym elementem diagnostyki i rozpoznania samoistnej plamicy małopłytkowej jest diagnostyka różnicowa. Rozpoznanie można postawić dopiero po wykluczeniu innych chorób manifestujących się w taki sam sposób, w tym białaczek, aplazji szpiku, małopłytkowości polekowych.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Leczenie samoistnej plamicy małopłytkowej zależne jest od stężenia płytek we krwi oraz od objawów klinicznych. W sytuacji braku nawracających i przedłużających się krwawień, przy liczbie płytek powyżej 30 000/ul, można przyjąć postępowanie wyczekujące.

Choroba w niektórych przypadkach może ustąpić samoistnie, może też dawać długotrwałe okresy remisji (częściej obserwowane jest to u dzieci niż u osób dorosłych).

W leczeniu małopłytkowości samoistnej najważniejszą rolę odgrywają glikokortykosteroidy (lekiem pierwszego wyboru jest deksametazon, lekiem drugiego rzutu jest prednizon lub metyloprednizolon). Dawkowanie leków uzależnia się od stężenia płytek krwi, które powinno być systematycznie kontrolowane. Celem leczenia jest zapewnienie liczby płytek optymalnej do utrzymania hemostazy przy podawaniu jak najniższych dawek leków.

Choroba Werlhofa – splenektomia, czyli usunięcie śledziony

Metodami drugiego rzutu są: dożylne podawanie immunoglobulin (IVIG), podawanie surowicy anty-D, stosowanie danazolu, stosowanie leków immunosupresyjnych, leków biologicznych.

Jedną z metod leczenia plamicy samoistnej jest też splenektomia, czyli zabieg wycięcia śledziony, w której dochodzi do niszczenia płytek krwi. Jest to metoda bardzo skuteczna, ale – jako metoda inwazyjna – obarczona ryzykiem poważnych działań niepożądanych (w tym poważnych zakażeń czy też zakrzepicy).

Przeprowadzenie splenektomii jest rozważane u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową oporną na leczenie glikokortykosteroidami (brak poprawy po 6–12 miesiącach leczenia glikokortykosteroidami). Przed przeprowadzeniem splenektomii należy zadbać o szczepienia ochronne, szczególnie o zaszczepienie przeciwko tzw. bakteriom otoczkowym: pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae. W ramach przygotowania do splenektomii podaje się immunoglobuliny dożylnie.

Splenektomia nie jest metodą gwarantującą wyleczenie – zdarza się bowiem, że małopłytkowość utrzymuje się pomimo wykonanego zabigu. Dodatkowo pacjent chory na samoistną plamicę małopłytkową powinien zostać poinstruowany, że nie wolno mu wykonywać aktywności sprzyjających urazom i krwawieniom.

Bibliografia:

  • Pierwotna małopłytkowość immunologiczna [w]: Choroby wewnętrzne pod redakcją dr. hab. Andrzeja Szczeklika, s. 1611–1615, Medycyna Praktyczna, Kraków 2010.
  • Małopłytkowość immunologiczna [w]: Pediatria – tom 1. W. Kawalec, R. Grenda, H. Ziółkowska, s. 586–587, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2013.
Opublikowano: ; aktualizacja: 22.02.2018

Oceń:
4.5


Może cię

Hipermagnezemia – przyczyny, objawy, leczenie nadmiaru magnezu

Hipermagnezemia to stan oznaczający nadmiar magnezu w organizmie. Przyczyny to m.in. niewydolność nerek oraz niedoczynność ...

Co to jest splenomegalia – przyczyny, objawy, leczenie

Splenomegalia to powiększenie śledziony – zaburzenie, które najczęściej jest objawem białaczki, ziarnicy złośliwej, talasemii oraz ...

Hemofilia

Hemofilia to choroba, w której upośledzone jest krzepnięcie krwi. Przyczyną choroby są niedobory niektórych czynników ...

Białaczka

Białaczka to zbiorcza nazwa grupy chorób nowotworowych wywodzących się z układu krwiotwórczego, w których dochodzi ...

Powiększone węzły chłonne w pachwinie

Węzły chłonne są elementami układu odpornościowego rozlokowanymi w całym organizmie, które są połączone systemem naczyń ...

Rak węzłów chłonnych – przyczyny, objawy, leczenie

Rak węzłów chłonnych to potoczna nazwa chłoniaka, czyli nowotworu rozwijającego się w układzie limfatycznym. Choroba ...

Gęsta krew – nadmierna lepkość krwi – przyczyny, objawy, leczenie

Zlepianie się płytek krwi (trombocytów) to fizjologiczna reakcja organizmu prowadząca do powstania skrzepu. Ma to ...

Zapalenie węzłów chłonnych – przyczyny, objawy, leczenie stanu zapalnego

Zapalenie węzłów chłonnych najczęściej spowodowane jest przez infekcje – bakteryjne, wirusowe i grzybicze. Objawy stanu ...

Jakie są objawy niedoboru magnezu

Kołatanie serca, skurcze i drżenie mięśni oraz mniejsza odporność na stres to pierwsze objawy niedoboru ...

Chłoniak Burkitta – przyczyny, objawy, leczenie

Chłoniak Burkitta to choroba związana z układem odpornościowym. Wśród przyczyny tego nowotworu złośliwego wymienia się ...

Niedobory żelaza

Żelazo to jeden z najistotniejszych mikroelementów w obrębie ustroju. Zmniejszenie jego ilości w organizmie skutkuje ...

Sferocytoza wrodzona – dziedziczna żółtaczka hemolityczna

Sferocytoza wrodzona to niedokrwistość (anemia) hemolityczna, w przebiegu której dochodzi do zaburzenia budowy erytrocytów, czyli ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon