Samoistna plamica małopłytkowa – przyczyny, objawy, badania, leczenie

Samoistna plamica małopłytkowa – jakie są przyczyny?

Samoistna plamica małopłytkowa (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że organizm sam niszczy swoje prawidłowe komórki, prowadząc do pojawiania się objawów klinicznych. Plamica diagnozowana jest zarówno u dzieci, jak i u osób dorosłych.

Plamica autoimmunologiczna (choroba Werlhofa) to schorzenie z autoagresji, w przebiegu którego dochodzi do przyspieszonego niszczenia płytek krwi, czyli trombocytów (głównie w śledzionie). Zjawisku temu towarzyszy często zmniejszona produkcja płytek. W rezultacie ich stężenie spada poniżej 100 000/ul – mamy wówczas do czynienia z małopłytkowością.

W patomechanizmie choroby istotną rolę odgrywa powstawanie przeciwciał skierowanych przeciwko płytkom – opłaszczone płytki ulegają przyspieszonemu niszczeniu. Tło choroby nie jest do końca wyjaśnione, dlatego też często chorobę określa się mianem plamicy idiopatycznej czy plamicy samoistnej.

Jak wspomniano, samoistną plamicę małopłytkową diagnozuje się zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Chorobę częściej rozpoznaje się u kobiet. U dzieci wystąpienie objawów choroby często poprzedza infekcja wirusowa, choroba często ma przebieg ostry, ale – częściej niż u dorosłych – dochodzi do samoistnego wyleczenia lub szybkich remisji (okresu bez objawów choroby).

U dorosłych choroba Werlhofa często ma przebieg skryty, przewlekły, a samoistne wyleczenia zdarzają się u około 10 proc. chorych.

Przeczytaj też: Co oznacza wysoki poziom hemoglobiny?

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna – objawy

Objawem plamicy autoimmunologicznej jest obecność wybroczyn na skórze (można je odróżnić od wysypki za pomocą tzw. testu szklanki – wybroczyny, w przeciwieństwie do wysypki, nie bledną pod uciskiem). U chorego obserwowana jest również skłonność do łatwego powstawania siniaków.

Do innych objawów samoistnej plamicy autoimmunologicznej należą:

• częste krwawienia z nosa (krwotoki z nosa),
• krwawienia z dziąseł oraz przedłużające się krwawienia w trakcie zabiegów, np. stomatologicznych,
• przedłużające się krwawienia miesiączkowe u kobiet,
• w skrajnych przypadkach: poważne krwawienia zagrażające życiu, w tym krwawienia do ośrodkowego układu nerwowego.

Początek choroby często bywa utajony. Dopiero przy spadku stężenia płytek krwi poniżej 30 000/ul (poziom uważany za wystarczający do utrzymania prawidłowej hemostazy) zwykle dochodzi do pojawiania się objawów choroby Werlhofa.

Plamica autoimmunologiczna – badania

W badaniach laboratoryjnych, poza niskimi płytkami krwi, można stwierdzić skrócenie czasu ich przeżycia oraz obecność nieprawidłowych, olbrzymich płytek w rozmazie oraz w szpiku kostnym. Czasy APTT i PT są prawidłowe, ale wydłużony jest czas krwawienia (czas mierzony między przerwaniem ciągłości skóry a ustaniem krwawienia).

Jeżeli chory ma częste i przedłużające się krwawienia, może dojść do niedokrwistości, czego obraz widać w objawach klinicznych oraz w badaniach dodatkowych. Częściej jednak małopłytkowość (trombocytopenia) jest izolowanym odchyleniem od normy.

Ważnym elementem diagnostyki i rozpoznania samoistnej plamicy małopłytkowej jest diagnostyka różnicowa. Rozpoznanie można postawić dopiero po wykluczeniu innych chorób manifestujących się w taki sam sposób, w tym białaczek, aplazji szpiku, małopłytkowości polekowych.

Leczenie idiopatycznej plamicy małopłytkowej

Leczenie samoistnej plamicy małopłytkowej zależne jest od stężenia płytek we krwi oraz od objawów klinicznych. W sytuacji braku nawracających i przedłużających się krwawień, przy liczbie płytek powyżej 30 000/ul, można przyjąć postępowanie wyczekujące.

Choroba w niektórych przypadkach może ustąpić samoistnie, może też dawać długotrwałe okresy remisji (częściej obserwowane jest to u dzieci niż u osób dorosłych).

W leczeniu małopłytkowości samoistnej najważniejszą rolę odgrywają glikokortykosteroidy (lekiem pierwszego wyboru jest deksametazon, lekiem drugiego rzutu jest prednizon lub metyloprednizolon). Dawkowanie leków uzależnia się od stężenia płytek krwi, które powinno być systematycznie kontrolowane. Celem leczenia jest zapewnienie liczby płytek optymalnej do utrzymania hemostazy przy podawaniu jak najniższych dawek leków.

Choroba Werlhofa – splenektomia, czyli usunięcie śledziony

Metodami drugiego rzutu są: dożylne podawanie immunoglobulin (IVIG), podawanie surowicy anty-D, stosowanie danazolu, stosowanie leków immunosupresyjnych, leków biologicznych.

Jedną z metod leczenia plamicy samoistnej jest też splenektomia, czyli zabieg wycięcia śledziony, w której dochodzi do niszczenia płytek krwi. Jest to metoda bardzo skuteczna, ale – jako metoda inwazyjna – obarczona ryzykiem poważnych działań niepożądanych (w tym poważnych zakażeń czy też zakrzepicy).

Przeprowadzenie splenektomii jest rozważane u pacjentów z idiopatyczną plamicą małopłytkową oporną na leczenie glikokortykosteroidami (brak poprawy po 6–12 miesiącach leczenia glikokortykosteroidami). Przed przeprowadzeniem splenektomii należy zadbać o szczepienia ochronne, szczególnie o zaszczepienie przeciwko tzw. bakteriom otoczkowym: pneumokokom, meningokokom, Haemophilus influenzae. W ramach przygotowania do splenektomii podaje się immunoglobuliny dożylnie.

Splenektomia nie jest metodą gwarantującą wyleczenie – zdarza się bowiem, że małopłytkowość utrzymuje się pomimo wykonanego zabigu. Dodatkowo pacjent chory na samoistną plamicę małopłytkową powinien zostać poinstruowany, że nie wolno mu wykonywać aktywności sprzyjających urazom i krwawieniom.

Bibliografia:

• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna [w]: Choroby wewnętrzne pod redakcją dr. hab. Andrzeja Szczeklika, s. 1611–1615, Medycyna Praktyczna, Kraków 2010.
• Małopłytkowość immunologiczna [w]: Pediatria – tom 1. W. Kawalec, R. Grenda, H. Ziółkowska, s. 586–587, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2013.