Zespół mielodysplastyczny (MDS) – przyczyny, objawy leczenie

Zespół mielodysplastyczny (MDS), to choroba układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się niskim poziomem krwinek czerwonych (niedokrwistość), białych (leukopenia) i płytek krwi (małopłytkowowść) w badaniach. Przyczyny choroby nie są jeszcze dokładnie poznane. Objawy MDS są często niecharakterystyczne, a przez to trudne do uchwycenia, co opóźnia prawidłową diagnostykę. Leczenie zespołu mielodysplastycznego zależy od stanu ogólnego pacjenta, a także od jego wieku. Jedyną metodą zapewniającą wyleczenie jest przeszczep szpiku.

Komórki macierzyste – źródło erytrocytów, leukocytów, trombocytów

Zespół mielodysplastyczny (MDS, myelodysplastic syndrome) tworzą choroby nowotworowe układu krwiotwórczego. Aby zrozumieć istotę schorzenia, należy poznać funkcję elementów morfotycznych krwi oraz szpiku kostnego.

Składniki krwi w prosty sposób można podzielić na krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i płytki krwi (trombocyty). Podstawową funkcją erytrocytów jest transport tlenu w organizmie. Głównym zadaniem leukocytów jest obrona organizmu przed zakażeniami bakteryjnymi, grzybiczymi i wirusowymi. Możemy je podzielić na limfocyty i granulocyty. Płytki krwi odpowiedzialne są za procesy krzepnięcia.

Wszystkie powyższe rodzaje komórek krwi powstają w szpiku kostnym, z tzw. komórek macierzystych. Pod wpływem różnych substancji i czynników komórki te zaczynają dojrzewać i nabywać odpowiednie właściwości. Po osiągnięciu dojrzałości, kiedy komórki są zdolne pełnić swoje funkcje w organizmie, opuszczają szpik kostny i przedostają do krwi.

Za przyczynę zespołu mielodysplastycznego uważa się nieprawidłową pracę komórki macierzystej. Uszkodzona, zaczyna produkować niefunkcjonalne elementy morfotyczne krwi. Ze szpiku do krwiobiegu przedostają się nieprawidłowe erytrocyty, leukocyty i płytki krwi, które nie są w stanie pełnić swoich docelowych funkcji.

Zespół mielodysplastyczny (MDS) – mielodysplazja szpiku

MDS może wystąpić w każdym wieku. Najczęściej chorują osoby między 60. a 75. rokiem życia, przy czym większą zapadalność odnotowuje się wśród mężczyzn. Przyczyny MDS, wciąż nie są do końca poznane. Jako choroba, został wyodrębniony w latach 70. ubiegłego wieku. Wcześniej określany był jako stan przedbiałaczkowy, niedokrwistość oporna na leczenie, przewlekła mieloza erytemiczna. Dopiero w 1976 roku uporządkowano nazewnictwo i sklasyfikowano jako zespół mielodysplastyczny.

Niektóre typy zespołów mielodysplastycznych charakteryzują się dużą ilością tzw. blastów w szpiku, czyli młodych form komórek. Ten rodzaj MDS częściej prowadzi do rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Uszkodzenie komórki macierzystej prowadzi do produkcji nieprawidłowych, czyli dysplastycznych komórek krwi. Efektem tego jest mielodysplazja szpiku i stąd choroba wzięła swoją nazwę.

Przyczyna uszkodzenia komórki wyjściowej wciąż nie jest do końca poznana. Ryzyko zachorowania zwiększa narażenie na związki chemiczne (np. benzen, toluen, pestycydy), metale ciężkie, dym tytoniowy. Uszkodzenie szpiku może nastąpić również w wyniku narażenia na promieniowanie jonizujące, a także chemio- i radioterapię nowotworów. Wśród czynników ryzyka zachorowania na MDS wymienia się również predyspozycje genetyczne. Częściej zespół mielodysplastyczny spotyka się u pacjentów z zespołem Downa czy niedokrwistością Fanconiego.

Niedokrwistość, małopłytkowowść, leukopenia – objawy MDS

Objawy choroby są zazwyczaj niespecyficzne. Często jest to osłabienie tolerancji wysiłku, bladość, bóle głowy, spadek masy ciała, przewlekłe zmęczenie. Cechą charakterystyczną zespołu mielodysplastycznego jest obniżenie poziomu prawidłowych komórek krwi obwodowej. W zależności od typu MDS dochodzi do zmniejszenia liczby wszystkich trzech rodzajów krwinek erytrocytów, leukocytów, płytek krwi lub dwóch dowolnych linii komórkowych. Objawy choroby związane więc będą z niedokrwistością, niskim poziomem leukocytów (leukopenią) i małopłytkowością.

Niedokrwistość manifestuje się bladością skóry, osłabieniem, problemami z koncentracją i uwagą, przyspieszeniem czynności serca (tachykardia). Małopłytkowość, spowodowana niskim poziomem płytek krwi, objawia się łatwym siniaczeniem, wybroczynami na skórze i błonach śluzowych, krwawieniami z dziąseł podczas mycia zębów, przedłużonym krwawieniem miesięcznym, a nawet krwawieniem z przewodu pokarmowego i innych układów.

Niskie leukocyty manifestują się częstymi infekcjami, zakażeniami grzybiczymi, ciężkim przebiegiem infekcji, zapaleniami płuc. Objawy są bardzo niespecyficzne. Niedokrwistość może występować również u chorych z niedoborem żelaza lub witaminy B12. Utrudnia to postawienie szybkiej i prawidłowej diagnozy. Niekiedy pacjenci nie reprezentują żadnych objawów, a o obniżonych poziomach krwinek w badaniach dowiadują się przypadkowo, podczas rutynowej kontroli u lekarza.

Przebieg choroby u każdego pacjenta wygląda nieco inaczej. Zespół mielodysplastyczny u osób młodych ma bardziej agresywny przebieg niż u starszych chorych. Ponadto, w niektórych przypadkach dochodzi do transformacji choroby w ostrą białaczkę, która ma znacznie gorsze rokowanie niż inne rodzaje białaczek. Pacjenci ze znacznie obniżonymi wartościami leukocytów narażeni są na ciężki przebieg zakażeń.

Jak rozpoznać i jak leczyć zespół mielodysplastyczny?

Postawienie diagnozy dokonuje się na podstawie biopsji szpiku. Decydującym badaniem jest cytologiczna i histologiczna ocena szpiku, w którym uwidacznia się cechy dysplazji szpiku. Dodatkowo w badaniu krwi obwodowej rozpoznaje się obniżone wartości krwinek czerwonych, białych i/lub płytek krwi. Lekarz stawia diagnozę, również po wykluczeniu innych chorób przebiegających z niedokrwistością, małopłytkowością i obniżonym poziomem białych krwinek.

Leczenie zespołu mielodysplastycznego powinno być zindywidualizowane. Zależy ono od wieku chorego i jego stanu ogólnego oraz od typu MDS. Aby wybrać odpowiednie leczenie stosuje się tzw. skale rokownicze. Jedną z nich jest klasyfikacja IPSS, która bierze pod uwagę m.in. odsetek blastów w szpiku czy wynik badania genetycznego. W zależności od wyniku określane jest rokowanie pacjenta i rodzaj wdrożonej terapii.

Aktualnie, jedynym skutecznym sposobem leczenia MDS jest przeszczep szpiku. Dzięki niemu zastępuje się trwale uszkodzone komórki macierzyste, zdrowymi. Jednak nie każdy kwalifikuje się do zabiegu. Przeszczep szpiku to bardzo poważna operacja obarczona licznymi powikłaniami. Kwalifikowani do niej są pacjenci młodzi. Leczenie intensywne chorych, którzy nie mogą być poddani operacji polega na chemioterapii czy stosowaniu leków lipometylujących (azacytydyna, decytabina). Wczesne postacie choroby leczy się przetoczeniami krwi (w przypadku występującej ciężkiej niedokrwistości), czynnikami stymulującymi erytropoezę (dojrzewanie krwinek czerwonych) lub lenalidomidem.

Opublikowano: ; aktualizacja: 02.08.2017

Oceń:
4.6


Może cię

Grudki chłonne (limfatyczne) w gardle i w jelicie – czym są i jaką funkcję pełnią?

Grudki chłonne znaleźć można w wielu okolicach ciała. Obecne są m.in. w gardle, w jelitach, ...

Ziarniniak naczyniowy

Ziarniniak naczyniowy to twór budowany z sieci drobnych naczyń krwionośnych. Zaliczany jest do chorób naczyń. ...

Mielodysplazja szpiku

Mielodysplazja szpiku określana jest jako zespół mielodysplastyczny. Jest to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się ...

Hipogammaglobulinemia – czym jest i jak objawia się niedobór odporności?

Hipogammaglobulinemia to stan niedoboru odporności. Choroba wiąże ze spadkiem stężenia lub brakiem immonoglobulin, czyli przeciwciał, ...

Małopłytkowość (trombocytopenia) – objawy, przyczyny, leczenie i rodzaje

Trombocytopenia, inaczej małopłytkowość to stan, w którym stwierdza się małą ilość płytek krwi. Małopłytkowość krwi ...

Podwyższone PDW, MPV i P-LCR – co oznaczają takie wyniki badania krwi?

Badanie płytek krwi wiąże się z koniecznością określenia liczby płytek wraz z MPV, PDW i ...

Powiększona śledziona – jakie choroby powodują taki objawy?

Powiększenie śledziony diagnozowane jest u dorosłych jak i u dzieci. Ze względu na rodzaj unerwienia ...

Płytki krwi – zaburzenia i choroby krwi

Płytki krwi to elementy morfotyczne obecne w krwiobiegu wytwarzane w szpiku. Są elementem układu krzepnięcia ...

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to stan w którym dochodzi do niekontrolowanej ucieczki krwi poza ściany naczynia. Skaza ...

Jakie są przyczyny i objawy niedokrwistości?

Niedokrwistość (anemia) jest stosunkowo częstym schorzeniem, którego zdecydowanie najczęściej spotykaną przyczyną jest niedobór żelaza w ...

Przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytarna)

Przewlekła białaczka limfatyczna (zwana też limfocytarną) polega na klonalnym rozroście układu limfoidalnego i zazwyczaj charakteryzuje ...

Małopłytkowość w ciąży

Małopłytkowość u kobiety ciężarnej jest zjawiskiem związanym ze zmianami zachodzącymi w jej organizmie. Zbadanie przyczyny ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon