Mielodysplazja szpiku

Mielodysplazja szpiku określana jest jako zespół mielodysplastyczny. Jest to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się nieprawidłowym rozrostem, nieefektywną syntezą komórek krwi i częstym przechodzeniem w ostre postacie białaczki. Proces tworzenia krwinek jest zaburzony. Choroba najczęściej występuje powyżej 70 roku życia i prowadzi do poważnej niewydolności szpiku kostnego skutkującej niedokrwistością, leukopenią i małopłytkowością.

Czym jest mielodysplazja szpiku?

Zespoły dysplastyczne, inaczej mielodysplazja szpiku (MDS – ang. Myelodysplastic syndrome) to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się niewłaściwym rozrostem komórek krwi, który prowadzi do nieefektywnej ich syntezy. Stan taki może przeobrażać się w ostre białaczki szpikowe. Wówczas szpik staje się niewydolny i nie jest w stanie zapewnić odpowiedniej ilości krwinek czerwonych, leukocytów i płytek krwi dla ustroju.

Dzieje się tak ze względu na zmiany w materiale genetycznym komórek macierzystych szpiku prowadzące do zaburzeń syntezy i dojrzewania komórek. W szpiku kostnym możemy obserwować prawidłowe lub nawet zwiększone ilości komórek. Nie przekłada się to jednak na ich ilość w krwiobiegu, gdzie mamy cały czas do czynienia z cytopenią (brakiem komórek). Jest to wynikiem nasilonej zaprogramowanej śmierci komórek. Wraz z postępem choroby ilość komórek w szpiku zwiększa się co jest związane z narastającymi mutacjami genetycznymi. W tym stadium może dojść do przemiany stanu jakim jest mielodysplazja szpiku w ostrą białaczkę szpikową.

Zapadalność roczna w Europie kształtuje się na poziomie 2,1-12,6/100 000. Zespoły mielodysplastyczne to przede wszystkim choroba osób w podeszłym wieku. Średni wiek zachorowań wynosi 65-75 lat, a zapadalność w grupie wiekowej powyżej 70 roku życia wynosi 15-50/ 100 000. Zespoły mielodysplastyczne są bardzo rzadkie wśród dzieci. Choroba ta występuje też zdecydowanie częściej u mężczyzn, bo dwa razy częściej niż u kobiet.

Mielodysplazja szpiku – przyczyny

Najczęściej trudno ustalić przyczynę uszkodzenia szpiku. Znane są różne czynniki ryzyka mogące prowadzić do zespołu mielodysplastycznego takie jak:

  • narażenie na związki chemiczne – benzen, toluen, ksylen, chloramfenikol, herbicydy, pestycydy, nawozy sztuczne, farby do włosów,
  • metale ciężkie,
  • dym tytoniowy,
  • promieniowanie jonizujące,
  • leki stosowane w leczeniu chorób nowotworowych (cytostatyki).

Czasami zespół mielodysplastyczny może się rozwinąć w przebiegu niedokrwistości plastycznej.

Mielodysplazja szpiku – objawy

Objawy mielodysplazji szpiku nie są charakterystyczne i z reguły są związane z brakiem komórek we krwi obwodowej:

  • niedokrwistość – występuje u większości chorych i jest związana z przewlekłym zmęczeniem, trudnościami z oddychaniem, uczucia zimna i czasami bóle w klatce piersiowej
  • neutropenia (zmniejszona ilość granulocytów obojętnochłonnych, komórek, które szybko reagują na obce substancje i na zagrożenie), jest przyczyną trudnych do wyleczenia zakażeń bakteryjnych i grzybiczych,
  • małopłytkowość – zwiększone ryzyko i czas krwawień oraz częste wybroczyny podskórne (siniaki).

Często zdarza się również powiększenie wątroby i/lub śledziony

Mielodysplazja szpiku – rozpoznanie

Za zespół mielodysplastyczny możemy uznać chorobę obejmującą zmniejszoną ilość komórek krwi (niedokrwistość, leukopenia lub małopłytkowość). Jednocześnie trzeba stwierdzić cechy nieprawidłowości w syntezie komórek krwi.

Pierwszym i najważniejszym badaniem jest morfologia krwi. Zespoły mielodysplastyczne są często wykrywane przypadkowo podczas kontrolnej morfologii. W morfologii mogą pojawić się liczne odchylenia. Najczęstsza jest niedokrwistość normocytowa lub częściej makrocytowa występująca prawie u wszystkich chorych. Następnie możemy spotkać się z leukopenią (u 50% chorych) z neutropenią.

Leukocyty wykazują zmniejszoną liczba segmentów jądra neutrofilów, często ze zmniejszoną ilością ziarnistości w cytoplazmie. Częsta (25%) jest też małopłytkowość. W skrajnych przypadkach mamy do czynienia z niewydolnością wszystkich 3 linii krwiotwórczych i pancytopenią (brak erytrocytów, leukocytów i płytek krwi). Pozostałe erytrocyty wykazują defekty błony komórkowej i szybciej się rozpadają dając czasami objawy spotykane w napadowej nocnej hemoglobinurii.

Drugim ważnym badaniem jest biopsja szpiku, gdzie oceniana jest komórkowość szpiku i ilość blastów (komórki krwi we wczesnym stadium rozwoju). dalej następują badania cytogenetyczne, gdzie poszukuje się nieprawidłowości cytogenetycznych takich jak delecję 7q, 5q czy monosomie 7 chromosomu.

Zespoły mielodysplastyczne – leczenie

Leczenie zespołów mielodysplastycznych zakłada przede wszystkim łagodzenie objawów zmniejszonej ilości komórek krwi we krwi obwodowej i podnoszenie jakości życia z chorych. Stara się też zapobiec przejściu mielodysplazji szpiku w ostrą białaczkę szpikową. Ze względu na to, że większośc chorych jest w podeszłym wieku nie można zastosować u nich silnej chemioterapii. Przed rozpoczęciem leczenia kluczowe jest ustalenie ryzyka związanego z chorobą i prawdopodobieństwa jej transformacji do białaczki. Robi się tak za pomocą formularza IPSS.

Jedyną metoda leczenia mielodysplazji szpiku gwarantująca wyleczenie jest allogeniczny przeszczep komórek macierzystych od dawcy niespokrewnionego. Jest to jednak procedura obarczona duży ryzykiem około – 40% śmiertelności w rok po zabiegu, 16-30% nawrotów po przeszczepie. Mimo to wśród chorych poniżej 65. roku życia dąży się do wykonania przeszczepu. Kwalifikuje się również chorych z wysokim ryzykiem progresji choroby. Żeby móc z powodzeniem wykonać przeszczep chory musi być w dobrym stanie fizycznym. U chorych powyżej 60. roku życia sugerowaną metodą jest kondycjonowanie niemieloablacyjne, które nie doprowadza do kompletnego zniszczenia szpiku biorcy.

U chorych u których mielodysplazja szpiku zmierza w kierunku ostrej białaczki stosuje się chemioterapię o podobnym składzie do stosowanych w ostrych białaczkach. Jednak najważniejszym i najczęstszym leczeniem w zespołach mielodysplastycznych jest leczenie wspomagające. Polega ono na przetaczaniu krwi (koncentratów krwinek czerwonych lub płytek).

Równocześnie z przetoczeniami podaje się też często leki chelatujące (wiążące) żelazo takie jak desferoksaminę. Robi się tak ze względu na przeładowania ustroju żelazem. Inną opcją terapeutyczną jest erytropoetyna, która pobudza szpik kostny do wzmożonej syntezy krwinek czerwonych. Jako czynnik wzrostowy dla leukocytów podaje się G-CSF.

Do pozostałych opcji leczenia należą inhibitory metylacji DNA (5-azacytydyna, decytabina), które powodują zmniejszenie liczby podziałów komórkowych w szpiku i tym samym hamują przejście mielodysplazji w ostrą białaczkę. Lenalidomid (Revlimid) jest lekiem z grupy leków imunomodulujących dającym dobre efekty w leczeniu. Można też stosować leki immunosupresyjne takie jak cyklosporyna A, surowica antytymocytarna i antylimfocytarna.

Mielodysplazja szpiku – rokowanie

Zespoły mielodysplastyczne rokują źle i ostatecznie prowadzą do śmierci. Średni czas przeżycia waha się od miesięcy do lat. Rokowanie zależy od podtypu zespołu mielodysplastycznego i wieku pacjenta. Jedyną procedurą dającą wyleczenie jest przeszczep komórek macierzystych dający ok. 40% wyleczeń w 3 roku po przeszczepie. Niestety im starszy pacjent tym gorsze wyniki.

Opublikowano: ; aktualizacja: 09.02.2018

Oceń:
4.4


Może cię

Białaczka

Białaczka to zbiorcza nazwa grupy chorób nowotworowych wywodzących się z układu krwiotwórczego, w których dochodzi ...

Przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytarna)

Przewlekła białaczka limfatyczna (zwana też limfocytarną) polega na klonalnym rozroście układu limfoidalnego i zazwyczaj charakteryzuje ...

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki, będące domeną lekarzy specjalistów w dziedzinie hematologii, jest procesem skomplikowanym, który w dużej ...

Białaczka włochatokomórkowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Białaczka włochatokomórkowa jest nowotworem hematologicznym wywodzącym się z limfocytów B. Chorują osoby dorosłe. Przyczyn tego ...

Zespół mielodysplastyczny (MDS) – przyczyny, objawy leczenie

Zespół mielodysplastyczny (MDS), to choroba układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się niskim poziomem krwinek czerwonych (niedokrwistość), białych ...

Niedobór potasu w organizmie – hipokaliemia

Hipokaliemia, czyli niewystarczająca podaż potasu, może skutkować wystąpieniem arytmii, zaburzeń kurczliwości mięśni, objawami gastrycznymi, uczuciem ...

Zaburzenia odporności organizmu

Odporność to zdolność organizmu do obrony przed patogenami. Gdy nasza odporność jest osłabiona, częściej nękają ...

Chemioterapia

Chemioterapia jest metodą leczenia ogólnoustrojowego nowotworów. Może być wykorzystywana w terapii skojarzonej razem z radioterapią ...

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – objawy, leczenie, rokowania

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku ...

Niedobór leukocytów – niedobór białych krwinek – leukopenia

Niedobór leukocytów (leukopenia lub leukocytopenia) jest stanem organizmu, w którym liczba białych krwinek ulega obniżeniu ...

Ostra białaczka szpikowa (AML) – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) jest grupą nowotworów złośliwych układu białokrwinkowego. Białe krwinki wywodzą się z ...

Histiocytoza X – co to jest, objawy, rokowania, leczenie

Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba wieku dziecięcego, w której szczyt zachorowań przypada między ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon