Ziarniniak naczyniowy – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czym jest ziarniniak naczyniowy?

Ziarniniak naczyniowy to jedna z chorób naczyń, która w książkach oraz literaturze medycznej spotykana jest pod wieloma anglojęzycznymi oraz polskojęzycznymi określeniami, takimi jak ziarniniak ropny. Ziarniniak naczyniowy to twór zbudowany z naczyń o cienkich ścianach i dużej średnicy, które otacza naciek komórek zapalnych.

Ziarniniak naczyniowy – kto jest najbardziej narażony?

Często powiązane są z ciążą (ziarniniak naczyniowy pojawia się wtedy w jamie ustnej podczas pierwszych 5 miesięcy ciąży), menopauzą lub okresem dojrzewania u kobiet. Ziarniniak naczyniowy może wystąpić w każdym wieku, ale częściej dotyczy osób młodszych. Zwykle wymaga leczenia zabiegowego.

Ziarniniak naczyniowy – przyczyny

Zapalenie kojarzy się z infekcją, ale tak naprawdę ziarniniak naczyniowy nie posiada ustalonej przyczyny. Większość teorii zakłada zaburzenie równowagi wydzielającej substancje pobudzające i hamujące wzrost nowych naczyń krwionośnych. Niekiedy spotyka się dane mówiące o tym, że do pojawienia się zmiany przyczyniają się urazy (najczęściej w obrębie paznokci).

Co ważne, ziarniniak naczyniowy może być indukowany przez leki, takie jak:

• retinoidy stosowane doustnie lub pozajelitowo,
• leki z grupy inhibitorów naskórkowego czynnika wzrostu i kinazy tyrozynowej (np. cetuksymab, imatynib),
• kapecytabina,
• etopozyd,
• 5-fluorouracyl,
• cyklosporyna,
• docetaksel,
• leki pobudzające tworzenie się kolonii granulocytarych,
• inhibitory proteazy HIV.

Innym czynnikiem mogącym przyczynić się do powstania choroby jest obecność malformacji kapilarnej (zmiany w budowie naczyń) z której rozwinąć się może ziarniniak naczyniowy (samoistnie lub po laseroterapii).

Ziarniniak naczyniowy – objawy

Ziarniniak naczyniowy zwykle pojawia się jako mała czerwona grudka, która bardzo szybko rośnie (w ciągu tygodni/miesięcy), a następnie jej wzrost ulega zahamowaniu. Wielkość rzadko kiedy przekracza 1 cm, ale zmiana w większości przypadków nie ustępuje samoistnie. Ziarniniak naczyniowy może być płaski lub uszypułowany. Często otacza go charakterystyczny „kołnierzyk” z tak zwaną akantozą.

Każdy, nawet niewielki uraz może prowadzić do krwawienia z ziarniniaka oraz powstania owrzodzeń. Krwawienie jest trudne w opanowaniu i często nawraca.

Gdzie najczęściej zlokalizowany jest ziarniniak naczyniowy?

Ziarniniak naczyniowy częściej zajmuje skórę niż błony śluzowe. U osób dorosłych najczęstszą lokalizacją są kończyny oraz grzbiet klatki piersiowej, natomiast u dzieci częściej pojawia się w obrębie głowy i szyi.

Postacie zajmujące śluzówkę rosną w obrębie jamy ustnej, głównie warg i dziąseł. W rzadkich przypadkach ziarniniak naczyniowy może pojawić się w obrębie przewodu pokarmowego i być przyczyną dolegliwości (np. krwawień o nieustalonym źródle).

Ziarniniak naczyniowy występuje zazwyczaj jako zmiana pojedyncza, bardzo rzadko zdarza się w postaci mnogiej.

Ziarniniak naczyniowy – badania i diagnostyka

Diagnostyka ziarniniaka naczyniowego zwykle nie nastręcza lekarzowi wielu trudności i opiera się na dokładnym zebraniu wywiadu lekarskiego oraz ocenie zmiany – zaczerwieniona grudka o charakterystycznym kształcie, łatwo krwawiąca przy dotyku przemawia za rozpoznaniem ziarniniaka naczyniowego.

Lekarz może wykonać badanie dermatoskopowe – oglądanie zmiany specjalnym przyrządem, który wielokrotnie ją powiększa i pozwala na odróżnienie od innych podobnie wyglądających wykwitów skórno-śluzowych.

W przypadku wątpliwości, lekarz kieruje do chirurga bądź sam wycina zmianę (biopsja wycinająca), a następnie wysyła ją na badanie histopatologiczne – pozwala się ono upewnić, że usunięta zmiana to rzeczywiście ziarniniak naczyniowy.

Ziarniniak naczyniowy – z czym można go pomylić?

Niektóre choroby mogą swoim wyglądem przypominać ziarniniaka naczyniowego i należą do nich:

• naczyniak o typie truskawki (infantile hemangioma),
• znamię Spitz,
• kłębczak (właściwa nazwa medyczna to przyzwojak),
• brodawka pospolita,
• rak płaskonabłonkowy,
• rak podstawnokomórkowy skóry,
• czerniak bezbarwny,
• mięsak Kaposiego,
• naczyniakowatość bakteryjna,
• choroba Kimury.

Ziarniniak naczyniowy – leczenie

Z powodu częstych krwawień i powstawania owrzodzeń rekomenduje się podjęcie leczenia zamiast obserwowania zmiany. Co więcej, niektóre nowotwory złośliwe mogą do złudzenia przypominać ziarniniaka naczyniowego, tym bardziej potrzebna jest terapia połączona z diagnostyką histopatologiczną.

Ziarniniak naczyniowy może być leczony na wiele sposobów, w zależności od rodzaju zmiany:

• uszypułowany ziarniniak naczyniowy powinien być „ścięty” ze skóry (tak jak w przypadku włosa podczas golenia) zamiast poddawania go usunięciu z całą grubością skóry;
• nieuszypułowany (płaski, leżący) ziarniniak naczyniowy powinien być wycięty eliptycznie razem ze skórą znajdującą się pod nim by zminimalizować ryzyko odrośnięcia;
• niewielki ziarniniak naczyniowy w obszarze mającym znaczenie dla wyglądu zewnętrznego (kosmetyczne) u dzieci – zaleca się elektrokauteryzację lub laseroterapię (jeżeli takie metody są dostępne). Dziecięce zmiany o typie ziarniniaka naczyniowego bardzo rzadko kiedy okazują się zmianami złośliwymi – dlatego dozwolone jest wypalenie tkanek (które uniemożliwia analizę histopatologiczną);
• w przypadku mnogiego ziarniniaka naczyniowego lekarz zwykle pobiera do badania jedynie część zmian (poprzez wycięcie). Po analizie histopatologicznej i potwierdzeniu rozpoznania „ziarniniak naczyniowy” pozostałe zmiany się pozostawia i obserwuje (istnieje niewielka szansa na samodzielne zaniknięcie);
• gdy ziarniniak naczyniowy nawraca, a był leczony za pomocą ścięcia lub innych metod niechirurgicznych, to zalecane jest wycięcie zmiany wraz z całą grubością skóry.

W rzadkich wypadkach (brak zgody pacjenta na operację lub niewielki ziarniniak naczyniowy w okolicy podjęzykowej) wykorzystuje się metodę farmakologiczną – smarowanie zmiany fenolem.

Ziarniniak naczyniowy - rokowanie i zapobieganie

Szansa na nawrót choroby wynosi pomiędzy 0 a 15 procent i głównie zależy od dwóch czynników – lokalizacji ziarniniaka naczyniowego oraz sposobu leczenia. Ryzyko zwiększa niedokładne usunięcie wcześniejszej zmiany.

Ziarniniak naczyniowy - czy można uniknąć zachorowania?

Nie ma uznanych sposobów ochrony przed tą chorobą (ponieważ nie znamy jej przyczyny). Sugeruje się unikanie urazów u osób z ziarniniakiem naczyniowym (by nie pojawiły się nowe zmiany), uważną obserwację skóry i błon śluzowych przy podawaniu chemioterapii lub innych leków mogących indukować tę chorobę oraz ostrożność przy laseroterapii osób z malformacjami kapilarnymi.

Czytaj również: Ziarniniak grzybiasty – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania