Zespół Plummera-Vinsona – przyczyny, objawy, leczenie

Czym jest zespół Plummera-Vinsona?

Opisywana choroba w terminologii medycznej bywa określana także jako dysfagia syderopeniczna lub zespół Patersona-Browna-Kelly’ego. Tak naprawdę należy mówić o zespole chorobowym obejmującym trudności w przełykaniu (trudnościach w przechodzeniu pokarmu przez przełyk do żołądka) i uczucie pieczenia w nadbrzuszu oraz anemię z niedoboru żelaza. Choroba częściej występuje u kobiet. Pierwsze objawy pojawiają się około dwudziestego roku życia.

Leczenie polega na łagodzeniu objawów, jednak nie należy go zaniedbać, ponieważ dolegliwość ta jest czynnikiem zwiększającym ryzyko wystąpienia raka przełyku.

Jakie są przyczyny zespołu Plummera-Vinsona?

Etiologia choroby nie jest znana. Możliwą przyczyną jest proces autoimmunologiczny. Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu niszczy własne komórki oraz tkanki.

W dysfagii syderopenicznej dochodzi również do zastąpienia prawidłowego nabłonka przełyku, na charakterystyczny dla żołądka – jest to tak zwana ektopia. W jej wyniku mogą powstawać owrzodzenia prowadzące do problemów z przełykaniem i złego wchłaniania żelaza.

Jakie są objawy dysfagii syderopenicznej?

Pierwsze objawy pojawiają się około dwudziestego roku życia.

• Najczęściej są to trudności w połykaniu czyli dysfagia, spowodowane zwężeniem przełyku oraz dyspepsja, czyli grupa dolegliwości obejmująca: nieprzyjemne uczucie pełności po posiłku, wcześnie odczuwaną sytość, nieproporcjonalną do ilości spożytego pokarmu, ból oraz pieczenie w nadbrzuszu. Tego typu objawy często uniemożliwiają dokończenie rozpoczętego posiłku.
• Następnie dochodzi do zaniku błony śluzowej jamy ustnej i kątów ust, połączonego ze stanem zapalnym. Wargi są blade, cienkie i nieelastyczne. Chorzy uskarżają się na pęknięcia w kątach ust.
• Pacjenci cierpiący na zespól Plummera-Vinsona mają bladą, suchą skórę, szczególną uwagę zwracają blade powieki.
• Ponadto występuje spadek masy ciała oraz wczesna utrata zębów spowodowana rozległą próchnicą. Język chorych jest obrzęknięty, gładki – zanikają jego brodawki, a na bokach widoczne są odciski zębów.
• Występują również zmiany w strukturze paznokci – są blade, kruche, z podłużnym prążkowaniem i rowkami. Często występuje koilonychia, zwana inaczej syndromem paznokci łyżeczkowanych – płytka ulega wewnętrznemu zagłębieniu na kształt łyżeczki, a wolny brzeg paznokcia unosi się do góry.
• Włosy łatwo wypadają, są cienkie i łamliwe, o rozdwojonych końcach.
• Chorzy są osłabieni, łatwo się męczą. Uskarżają się na problemy z koncentracją i uwagą, bóle i zawroty głowy.

Zespół Plummera i Vinsona a rak przełyku

Zespół Plummera i Vinsona jest czynnikiem ryzyka raka przełyku (rak płaskonabłonkowy). Większe prawdopodobieństwo zachorowania występuje po pięćdziesiątym roku życia. Objawy występują późno, do najczęstszych należą: trudności w połykaniu, najpierw pokarmów stałych, a następnie płynnych, wymioty, ból przy połykaniu (odynofagia) oraz spadek masy ciała.

Występowanie chrypki świadczy o znacznym zaawansowaniu choroby. W leczeniu stosuje się metody operacyjne, chemioterapię oraz radioterapię. Wskaźnik pięcioletniego przeżycia u pacjentów leczonych radykalnie wynosi około 10–20 proc.

Jak rozpoznać dysfagię syderopeniczną?

W rozpoznaniu bardzo ważny jest wywiad z pacjentem.

Należy wykluczyć inne możliwe przyczyny dysfagii oraz dyspepsji, do których należą między innymi: rak przełyku, powikłania choroby refluksowej przełyku, achalazja, cukrzyca, niektóre leki, choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, czy tętniak aorty brzusznej. W tym celu wykonuje się badania radiologiczne, endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego, USG jamy brzusznej czy badania laboratoryjne.

Bardzo ważne jest również wyeliminowanie występowania innych powszechnie znanych powodów niedokrwistości z niedoboru żelaza takich jak krwawienia z przewodu pokarmowego, choroba Leśniowskiego i Crohna, dieta ubogobiałkowa, zbyt mała podaż żelaza, czy zwiększone zapotrzebowanie wynikające na przykład z istniejącej ciąży. Wykonuje się w tym celu przede wszystkim badania laboratoryjne takie jak morfologia krwi obwodowej, krew utajona w stolcu oraz badanie endoskopowe przewodu pokarmowego.

Leczenie zespołu Plummera i Vinsona

W leczeniu zespołu Plummera i Vinsona ważne jest zarówno uzupełnienie niedoboru żelaza, jak i złagodzenie dolegliwości związanych ze zwężeniem przełyku.

• W leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza istotna jest zarówno odpowiednia dieta jak i leczenie farmakologiczne. Wyróżniane są dwie postacie spożywanego żelaza: hemowe i niehemowe. Bardzo dobrze wchłaniane żelazo hemowe, występuje w dużych ilościach w czerwonym mięsie oraz podrobach. Żelazo niehemowe, wchłaniane gorzej, znajduje się głównie w produktach pochodzenia roślinnego takich jak natka pietruszki, szpinak, orzechy czy suche nasiona roślin strączkowych. Wchłanianie żelaza ogranicza spożywanie dużej ilości tłuszczu, białka roślinnego oraz fitynianów (występujących w otrębach, orzechach i nasionach roślin strączkowych).
• W leczeniu farmakologicznym niedokrwistości stosuje się preparaty żelaza spożywane doustnie na pusty żołądek (z wyjątkiem wodorotlenku żelaza) w dawce odpowiadającej 150–200 mg żelaza elementarnego na dobę. Zażywanie jednocześnie kwasu askorbinowego zwiększa wchłanianie z przewodu pokarmowego. Leczenie należy kontynuować przez około 4–6 miesięcy po uzyskaniu prawidłowego stężenia hemoglobiny we krwi.
• W celu zmniejszenia trudności w połykaniu stosuje się zabiegi mechanicznego rozszerzania przełyku, które uwalniają pacjenta od dolegliwości nawet na kilka lat.

Ponadto leczenie zespołu Plummera i Vinsona polega na przeprowadzeniu sanacji jamy ustnej, czyli wyleczenia wszystkich chorych zębów, usunięciu czynników mechanicznych, które drażnią błony śluzowe oraz zaleceniu zaprzestania palenia papierosów, jeśli taki nałóg istnieje.