Międzybłoniak

Czym jest międzybłoniak?

Międzybłoniak (łac. mesothelioma) jest nowotworem wywodzącym się z komórek budujących błony surowicze. Jego najczęściej spotykaną odmianą (90% przypadków) jest międzybłoniak rozwijający się w obrębie opłucnej – struktury pokrywającej ścianę klatki piersiowej od wewnątrz oraz powierzchnię płuc od zewnątrz. Przestrzeń zawarta między tymi dwiema błonami nazywana jest jamą opłucną.

Zdecydowanie rzadziej stwierdza się międzybłoniaka otrzewnej (błony surowiczej pokrywającej ściany i narządy jamy brzusznej), osierdzia (otaczającego serce) lub osłonki pochwowej jądra.

Biorąc pod uwagę morfologię nowotworu, wyróżnia się następujące postaci międzybłoniaka:

• postać nabłonkowa,
• postać mięsakowata (włóknista),
• postać mieszana (zawiera oba ww. elementy),
• guzy niezróżnicowane.

Międzybłoniak jest stosunkowo rzadko występującym nowotworem – w 2010 roku odnotowano w kraju ponad 260 przypadków. Mesothelioma charakteryzuje się 3–5-krotnie częstszym występowaniem u mężczyzn niż u kobiet, a najwięcej zachorowań stwierdza się u osób około 60 roku życia.

Przyczyny rozwoju międzybłoniaka

Głównym czynnikiem ryzyka związanym z rozwojem międzybłoniaka opłucnej jest narażenie na azbest. Włókna azbestu uszkadzają materiał genetyczny komórek śródbłonka, co przyczynia się do rozwoju nowotworu. Istotne znaczenie ma długość narażenia, jego intensywność, a także czas, który upłynął od ekspozycji.

Szacuje się, że międzybłoniak opłucnej rozwija się po około 20–40 latach od ekspozycji na szkodliwe związki azbestu. Oczywiście narażenie nie jest jednoznaczne z zachorowaniem – nie u każdej osoby narażonej na azbest rozwinie się nowotwór, lecz ryzyko jego wystąpienia będzie podwyższone. Uważa się, że prawdopodobieństwo powstania międzybłoniaka opłucnej ulega zwiększeniu także u osób mających kontakt z osobą bezpośrednio narażoną na azbest, np. u zamieszkujących z nią członków rodziny.

Przeczytaj: Szczepienie przeciw polio – zwykłe czy skojarzone?

Do czynników ryzyka zachorowania na międzybłoniaka opłucnej zalicza się także:

• infekcję onkogennym wirusem polio SV40,
• czynniki genetyczne,
• promieniowanie jonizujące,
• narażenie na inne minerały (beryl, dwutlenek krzemu, erionit),
• długotrwały stan zapalny opłucnej,
• środki chemiczne.

Objawy międzybłoniaka

W początkowym okresie rozwój nowotworu jest powolny i często niezwiązany z obecnością jakichkolwiek objawów. W miarę postępu choroby objawem międzybłoniaka opłucnej, stwierdzanym u większości pacjentów, jest ból w klatce piersiowej, któremu może towarzyszyć duszność – zwykle wynikająca z gromadzenia się płynu w obrębie jamy opłucnej. Częstym problemem jest także kaszel oraz spadek masy ciała bez ewidentnej przyczyny. W zaawansowanych przypadkach nowotworu może dochodzić do unieruchomienia i zniekształcenia klatki piersiowej na skutek rozwoju guza.

Rzadszy – międzybłoniak otrzewnej – może manifestować się bólem lub powiększeniem obwodu brzucha. Niekiedy w obrębie jamy brzusznej można wyczuć zgrubienia lub guzy. Objawom tym również może towarzyszyć utrata masy ciała.

Diagnostyka międzybłoniaka otrzewnej i opłucnej

Pierwszym krokiem w diagnostyce międzybłoniaka jest wywiad oraz badanie fizykalne. W czasie rozmowy z lekarzem pacjent powinien przedstawić niepokojące go objawy (np. ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu), a także określić ewentualne narażenie na czynniki ryzyka choroby (zwłaszcza ekspozycję na azbest). W badaniu fizykalnym uwagę mogą zwrócić cechy wskazujące na obecność płynu w jamie opłucnej lub otrzewnej, zniekształcenie klatki piersiowej czy obecność wyczuwalnych mas w jamie brzusznej. Kolejnym etapem diagnostycznym jest przeprowadzenie badań obrazowych.

W przypadku podejrzenia międzybłonika opłucnej wykonywane jest RTG klatki piersiowej, które może ujawnić obecność płynu w jamie opłucnej, a także pogrubienie lub guzki w obrębie opłucnej. Tomografia komputerowa (TK) jest zalecana zarówno przy podejrzeniu międzybłoniaka opłucnej, jak i międzybłoniaka otrzewnej. Ma ona na celu określenie stopnia zaawansowania choroby oraz jest niezbędna przy wyborze odpowiedniej metody leczenia. Ostateczne rozpoznanie stawiane jest na podstawie wyniku badania histopatologicznego fragmentu guza.

W przypadku międzybłoniaka opłucnej zalecaną metodą pobrania materiału jest wideotorakoskopia, lecz w niektórych przypadkach konieczne jest wykonanie otwartej biopsji chirurgicznej. Jedną z metod wykorzystywanych do oceny materiału histopatologicznego jest oznaczenie specjalnych markerów międzybłoniaka, takich jak cytokeratyna 5/6, kalretynina, antygen guza Wilmsa (WT-1).

Czytaj również: Gruczolakorak (adenocarcinoma) – co to jest, diagnostyka, dziedziczność, leczenie, rokowanie

Leczenie międzybłoniaka

W leczeniu międzybłoniaka stosowanych jest kilka metod. Leczenie operacyjne polega na usunięciu zajętej błony surowiczej, a w przypadku międzybłoniaka opłucnej często także fragmentu płuca, osierdzia lub części przepony. Jednak radykalne leczenie chirurgiczne możliwe jest do przeprowadzenia jedynie u około 10% chorych.

W pozostałych przypadkach, w celu złagodzenia objawów choroby możliwe jest chirurgiczne leczenie paliatywne. Przykładowo duszność towarzysząca międzybłoniakowi opłucnej, wynikająca z gromadzenia płynu w jamie opłucnej, może być łagodzona poprzez podawanie specjalnych substancji do opłucnej (np. talku), które powodują jej zarastanie – procedura ta nazywana jest pleurodezą.

Radioterapia stosowana jest jako element leczenia skojarzonego lub samodzielnie, w celu łagodzenia bólu wynikającego z naciekania międzybłoniaka na ścianę klatki piersiowej. Chemioterapia stosowana jest głównie w zaawansowanych postaciach choroby.

Rokowanie w przebiegu międzybłoniaka

Aktualnie obserwuje się wzrost zachorowalności na międzybłoniaka opłucnej w Polsce, a prognozy dotyczące tego nowotworu zakładają, iż tendencja rosnąca będzie się utrzymywała. Biorąc po uwagę fakt, że rozwój międzybłoniaka opłucnej następuje po około 20–40 latach od ekspozycji na główny czynnik ryzyka (azbest), najwięcej zachorowań odnotuje się w Polsce najprawdopodobniej w latach 2020–2030.

Mimo iż rokowanie w przebiegu tego rodzaju nowotworu jest poważne, istnieją pewne czynniki, które je poprawiają. Czynniki wpływające na polepszenie rokowania w przebiegu międzybłoniaka to:

• wiek poniżej 55 roku życia,
• płeć żeńska,
• prawidłowa lub nieznacznie ograniczona sprawność chorego,
• spadek masy ciała nieprzekraczający 10%,
• prawidłowe wartości leukocytów i trombocytów,
• niski stopień zaawansowania nowotworu,
• nabłonkowy typ nowotworu,
• brak komórek nowotworowych w płynie pobranym z jamy opłucnej.

Mięsakowaty typ międzybłoniaka, obecność dolegliwości bólowych, niedokrwistość oraz wysoką aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH) we krwi uznaje się natomiast za czynniki niekorzystne rokowniczo.