Malformacja naczyniowa – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Malformacje naczyniowe są nienowotworowymi zmianami naczyniowymi powstającymi wskutek zaburzeń prawidłowego rozwoju naczyń jeszcze w życiu płodowym. W zależności od budowy wyróżnia się malformacje: tętniczo-żylne, żylne, kapilarne i limfatyczne. Objawy zależne są od rodzaju malformacji. Zmiany lokalizują się zazwyczaj na skórze i błonach śluzowych rejonu głowy i szyi oraz w ośrodkowym układzie nerwowym. Jak rozpoznać te wady budowy naczyń i jak wygląda leczenie malformacji naczyniowych?

Malformacje naczyniowe – co to jest i jakie są przyczyny?

Malformacje naczyniowe to rzadkie wady budowy naczyń, które występują u około 0,5 proc. populacji, z taką samą częstością u kobiet, jak i u mężczyzn. Nie są to zmiany nowotworowe, a do ich rozwoju dochodzi jeszcze przed urodzeniem (stąd malformacje naczyniowe u noworodka) – najpewniej między 4. a 19. tygodniem życia płodowego.

Jak dotąd czynnik odpowiedzialny za rozwój tych zaburzeń nie został dokładnie sprecyzowany. Malformacje naczyniowe u dzieci obecne są w chwili urodzenia i rosną razem z ich rozwojem, ale objawy mogą być widoczne dopiero w późniejszych latach życia pacjenta. Niektóre pozostają nieodkryte przez całe życie, ponieważ nie dają uchwytnych symptomów.

Do przyspieszenia wzrostu zmiany lub w ogóle do jej ujawnienia mogą doprowadzić:

  • tępy uraz,
  • rozwój miejscowego stanu zapalnego,
  • zmiany hormonalne związane z dojrzewaniem, miesiączką lub ciążą.

Warto wiedzieć, że w odróżnieniu od naczyniaków, malformacje naczyniowe samoistnie nie zanikają.

Malformacja naczyniowa – rodzaje

Wśród malformacji naczyniowych wyróżnia się rodzaje opisane poniżej.

Malformacje tętniczo-żylne

Zmiany te zbudowane są z bezpośredniego połączenia naczyń tętniczych z żylnymi, z pominięciem sieci naczyń włosowatych, co ma miejsce w warunkach prawidłowych.

Mogą występować we wszystkich łożyskach naczyniowych, najczęściej jednak umiejscowione są w ośrodkowym układzie nerwowym, kończynach (np. malformacja żylna ręki lub kończyny dolnej), miednicy oraz w rejonie głowy i szyi.

Malformacje kapilarne (włosowate)

Malformacje włosowate zazwyczaj dotyczą skóry głowy i szyi, ale mogą lokalizować się również w obrębie błon śluzowych.

Malformacje żylne

Rzadkie zmiany zbudowane ze skupisk naczyń żylnych o nieprawidłowej budowie i kształcie. Zazwyczaj mają tendencję do stopniowego powiększania rozmiarów, obejmując coraz większy obszar ciała.

Lokalizują się powierzchownie w skórze i tkance podskórnej, ale mogą też obejmować błony śluzowe i mięśnie. Również w większości przypadków dotyczą rejonu głowy i szyi.

Malformacje limfatyczne, inaczej naczyniaki limfatyczne i torbiele chłonne

Występują pod dwoma postaciami – naczyniaka płaskiego i naczyniaka jamistego. Zazwyczaj są to zmiany dobrze odgraniczone. Dzieli się je na malformacje makrotorbielowate i mikrotorbielowate. Te pierwsze lokalizują się w skórze i błonach śluzowych, najczęściej w obszarze szyi. Drugi rodzaj występuje często na kończynach górnych oraz klatce piersiowej.

Do innych lokalizacji malformacji limfatycznych należą: pachwiny, przestrzeń zaotrzewnowa oraz krezka.

Malformacje mieszane

Różnego typu mieszane wrodzone malformacje naczyniowe stanowią również jeden z wielu objawów niektórych zespołów chorobowych, takich jak: zespół Sturge’a i Webera, Klippla i Trenaunaya, Parksa i Webera, Maffuciego i Kasta, Beana, Solomana, Rileya i Smitha, Proteusza.

Jakie są objawy malformacji naczyniowych?

Objawy powodowane przez malformacje naczyniowe zależą od ich lokalizacji, typu i rozmiaru. Naczyniaki kapilarne objawiają się purpurowym zabarwieniem skóry, a na twarzy mogą zajmować mały obszar lub znaczną jej część. Stanowią one defekt kosmetyczny, który może wpływać na samopoczucie pacjenta i obniżać jego samoocenę, odpowiadają zatem za problem natury psychologicznej.

W przypadku malformacji żylnych charakterystyczne są zaburzenia krzepnięcia, które prowadzą do zakrzepicy. Zmiany te również mogą być przyczyną dolegliwości bólowych i obrzęku, a także stanowić defekt kosmetyczny lub źródło krwawienia.

Malformacje limfatyczne w większości przypadków przyjmują postać miękkiej, torbielowatej zmiany położonej pod niezmienioną skórą, która w rzadkich przypadkach pokryta jest drobnymi pęcherzykami z okresowo sączącym się płynem tkankowym. Większe zmiany zlokalizowane na szyi mogą powiększać się na przykład podczas kaszlu.

Malformacje tętniczo-żylne są źródłem zarówno miejscowych objawów pod postacią: pieczenia, obrzęków, owrzodzeń, parestezji czy stanu zapalnego, ale także masywnych krwawień oraz niewydolności serca.

Malformacje naczyniowe mózgu (zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym) są szczególnie niebezpieczne dla zdrowia pacjenta, ponieważ mogą być przyczyną krwotoku wewnątrzczaszkowego. Do innych objawów zmian zlokalizowanych w obrębie mózgowia należą: ból głowy, napady padaczkowe (drgawki), a czasami postępujące niedowłady i inne zaburzenia neurologiczne.

Malformacja naczyniowa – jak rozpoznać w badaniach i leczyć?

Rozpoznanie malformacji naczyniowej opiera się na charakterystycznym wywiadzie zebranym od pacjenta oraz dokładnym badaniu fizykalnym. Uzupełnieniem procesu diagnostycznego, które pozwala na potwierdzenie obecności zmiany oraz ocenę jej rozległości są badania dodatkowe, takie jak ultrasonografia metodą Dopplera, angio-TK lub angio-MR.

Leczenie malformacji naczyniowych zależy od położenia i rozległości zmiany. W przypadku malformacji tętniczo-żylnych leczenie operacyjne jest najskuteczniejsze, ale bardzo rzadko możliwe jest całkowite usunięcie zmiany. Niektóre z nich poddaje się zabiegowi embolizacji, który polega na wprowadzeniu do wnętrza naczynia substancji powodującej zamknięcie jego światła.

W leczeniu malformacji kapilarnych zastosowanie ma fotokoagulacja laserowa wykorzystywana również w przypadku malformacji żylnych.

Do innych sposobów terapii zmian żylnych należy również skleroterapia lub kompresoterapia. Malformacje chłonne zazwyczaj leczone są operacyjne.

Malformacje naczyniowe zlokalizowane wewnątrz czaszki, w zależności od położenia, wielkości i nasilenia objawów mogą wymagać operacji neurochirurgicznej, embolizacji lub radioterapii, a w niektórych przypadkach połączenia tych metod. Należy wspomnieć, że malformacje naczyniowe mają skłonność do nawracania, a nawrót wady w wielu przypadkach daje bardziej dokuczliwe dolegliwości.

Bibliografia:

  • Interna Szczeklika. Podręcznik chorób wewnętrznych. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2014.
  • Garden O. J. i wsp., Chirurgia. Podręcznik dla studentów. Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2009.
  • Rowland L. P., Pedley T. A., Neurologia Merrita. Tom 1. Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2012.
Opublikowano: ; aktualizacja: 09.05.2018

Oceń:
4.6


Może cię

Kompresjoterapia – jakie są wskazania, rodzaje, kiedy stosować i jaki stopień ucisku?

Terapia uciskowa zawsze będzie nieodzownym elementem leczenia żył. Jest skuteczna. Zapobiega powikłaniom zakrzepowo-zatorowym i łagodzi ...

Operacja na żylaki – leczenie żylaków kończyn dolnych

Żylaki kończyn dolnych powstają na skutek utrudnionego przepływu krwi przez naczynia żylne. Operacyjne usunięcie żylaków ...

Zawał serca a brak dolegliwości bólowych

Zawał serca wywołuje ból stenokardialny (dławicowy), który nie ustępuje w spoczynku i po zażyciu nitrogliceryny. ...

Leczenie uciskowe – kiedy i jak stosować terapię uciskową przy żylakach nóg?

Podstawą leczenia zachowawczego przewlekłej niewydolności żylnej jest elewacja kończyny oraz odpowiednia kompresjoterapia. Leczenie farmakologicznie, opisane ...

Objawy nadciśnienia tętniczego – czy i kiedy nadciśnienie daje objawy?

O nadciśnieniu tętniczym mówi się, że jest to choroba podstępna. Czy objawy nadciśnienia są odczuwalne ...

Zespół Brugadów – choroba serca powodująca arytmię serca

Zespół Brugadów to rzadka choroba genetyczna, której głównym objawem jest predyspozycja do arytmii komorowej mogącej ...

Niedokrwienie kończyn dolnych – przyczyny, objawy, leczenie niedokrwienia nóg

Niedokrwienie kończyn dolnych obejmuje postać przewlekłą i ostrą. Przewlekłe niedokrwienie kończyn dolnych jest stanem, w ...

Zespół WPW (zespół Wolffa-Parkinsona-White'a)

Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a charakteryzuje się zaburzeniem przewodzenia impulsu elektrycznego w sercu. Jest to schorzenie wrodzone. Należy ...

Wideo – Cukrzyca i otyłość a nadciśnienie tętnicze

Jednym z istotnych objawów osiowych zespołu polimetabolicznego jest otyłość, która jest bardzo często stanem poprzedzającym ...

Jak obniżyć trójglicerydy? Co robić przy podwyższonych trójglicerydach?

Trójglicerydy stanowią ważne źródło materiałów energetycznych, niezbędnych organizmowi do prawidłowego funkcjonowania. Jednak podwyższone trójglicerydy mają ...

Przerzuty nowotworowe

Nowotwór przerzutowy to taki typ nowotworu, który rozprzestrzenił się z miejsca, w którym pierwotnie się ...

Pajączki na udach

Pajączki naczyniowe, które często pojawiają się na nogach, a nierzadko też na udach, to potoczna ...

Komentarze (0)