Struniak (chordoma) – objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Struniak – guz chordoma – co to jest?

Struniak (ang. chordoma) to guz, którego punktem wyjścia jest struna grzbietowa (struktura ta zasadniczo stanowi zalążek szkieletu osiowego – w trakcie rozwoju zastępowana ona jest przez kręgosłup).

Struniak to nowotwór złośliwy, który spotykany jest wyjątkowo rzadko – szacuje się, że pojawia się on u jednej na milion osób. Możliwe jest wystąpienie choroby w dowolnym wieku (spotykany bywa, choć rzadko, struniak u dziecka), najczęściej jednak schorzenie rozwija się u osób dorosłych, mających pomiędzy 30. a 70. lat. Z niewiadomych powodów guz struniak częściej spotykany jest u mężczyzn.

Struniak może występować jako nowotwór kości krzyżowej czy rak kości w innej lokalizacji. mało jasne są przyczyny struniaka. Podejrzewa się, że większość tych zmian tworzy się sporadycznie i nie jest związana z żadnymi mutacjami genetycznymi. Ze względu jednak na to, iż literatura przedstawia przypadki występowania struniaka złośliwego u wielu członków jednej rodziny, wysnuwane są teorie, według których mutacje genetyczne mogą mieć udział w rozwijaniu się tych nowotworów złośliwych.

Struniak – objawy guza typu chordoma

Pojawiające się u pacjenta dolegliwości są zależne przede wszystkim od tego, jaka jest u niego lokalizacja struniaka. Typowo zmiany te pojawiają się w dwóch miejscach, którymi są okolica kości guzicznej (w takiej sytuacji rozpoznawany jest struniak w kości guzicznej) oraz okolica kości potylicznej (zmiana może rozwijać się na jej stoku i wtedy u chorego istnieje struniak podstawy czaszki, który czasami – nieprawidłowo – określany jest jako struniak mózgu). Innym jeszcze miejscem, w którym może pojawić się opisywana zmiana, są trzony kręgów – w takim wypadku u pacjentów rozpoznawany jest struniak kręgosłupa.

Objawy struniaka, jak wspomniano, zależne są od usytuowania zmiany:

• struniak kości krzyżowej: chorzy mogą się skarżyć na ból kręgosłupa lędźwiowego, zaburzenia czynności kończyn dolnych (m.in. w postaci ich częściowych niedowładów czy zaburzeń czucia), ale i na problemy z kontrolą czynności zwieraczy (np. zwieracza pęcherza moczowego),
• struniak stoku: tego rodzaju guz skutkować może pojawianiem się podwójnego widzenia, ale i bólu głowy oraz dolegliwości bólowych z zakresu twarzy, dodatkowo – w razie porażenia nerwów czaszkowych – pojawiać się mogą i inne objawy, m.in. w postaci zaburzeń mowy oraz nieprawidłowych ruchów gałek ocznych czy zaburzeń połykania; zdarza się, że struniak w tej lokalizacji doprowadza do upośledzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego, co może być przyczyną wystąpienia u pacjenta nadciśnienia wewnątrzczaszkowego.

Diagnostyka struniaka – jakie badania wykonać?

W rozpoznawaniu struniaków znaczenie mają zebranie wywiadu z pacjentem, przeprowadzenie u niego badania neurologicznego oraz badania obrazowe. W przypadku ostatniego z wymienionych mowa o takich badaniach, jak tomografia komputerowa czy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego – w ich trakcie możliwe jest zaobserwowanie charakterystycznego obrazu miękkich mas tkankowych struniaka, powodujących destrukcję otaczających zmianę struktur kostnych.

Na podstawie wszystkich wymienionych badań możliwe jest postawienie przypuszczenia struniaka, ostateczną jednak diagnozę uzyskuje się dopiero po przeprowadzeniu badań histopatologicznych.

Wielu pacjentów zastanawia się nad tym, czy struniak daje przerzuty. Ogólnie nowotwór ten nie ma dużej tendencji do dawania przerzutów, jest to jednak możliwe i np. struniak kości ogonowej może ostatecznie doprowadzić do wystąpienia przerzutów w płucach czy wątrobie, z kolei struniak w okolicy kości krzyżowej może przerzutować do skóry, regionalnych węzłów chłonnych czy kości. Ze względu na takie właśnie ryzyko u pacjentów z rozpoznaniem guza chordoma zlecane bywają badania obrazowe nie tylko okolicy, w której obecny jest guz, ale i innych rejonów ciała.

Leczenie struniaka – dostępne metody

W leczeniu struniaka wykorzystywane są zasadniczo dwie metody: zabiegi chirurgiczne oraz radioterapia . Pierwsza z wymienionych ma na celu maksymalne zmniejszenie rozmiarów zmiany i w tym celu przeprowadzona może być m.in. resekcja kości guzicznej.

Uzupełnieniem dla niej jest radioterapia (szczególnie cenna wtedy, gdy przy pomocy samego zabiegu operacyjnego nie jest możliwe usunięcie całej zmiany), w jej przypadku pojawiają się jednak pewne trudności – otóż guz typu chordoma cechuje się ograniczoną wrażliwością na radioterapię. Z tego powodu konieczne jest zastosowanie wysokodawkowej terapii, z drugiej jednak strony struniaki typowo zlokalizowane są w pobliżu delikatnych struktur układu nerwowego, na które radioterapia może wpływać niekorzystnie – ostatecznie leczenie trzeba prowadzić więc z wyjątkowo dużą ostrożnością.

Chemioterapia przy struniaku wykorzystywana jest bardzo rzadko – próby z wykorzystaniem imatynibu są dopiero podejmowane.

Struniak – rokowania

Śmiertelność u pacjentów, u których rozwinie się struniak, jest zwiększona, aczkolwiek w różnym stopniu – ogólnie szacuje się, że 10-letnie przeżycie wśród wszystkich pacjentów, którzy poddawani są odpowiedniemu leczeniu, uzyskuje 40 proc. z nich.