Zespół Westa – co to jest, jakie są objawy i leczenie?

Zespół Westa (zwany także napadami zgięciowymi) jest to choroba z kręgu encefalopatii padaczkowych. Encefalopatia oznacza uszkodzenie mózgu – w chorobie tej dochodzi do niego po każdym napadzie. U dzieci obserwuje się napady padaczkowe, zaburzenia rozwoju psychoruchowego, upośledzenie umysłowe. Padaczka u dzieci pojawia się jako symetryczne napady w postaci skłonów wykonywanych do przodu.

Co to jest zespół Westa?

Zespół Westa jest jedną z cięższych encefalopatii padaczkowych. Charakterystyczna jest triada objawów:

  • napady padaczkowe (napady zgięciowe),
  • zmiany w EEG (elektroencefalografii) o charakterze hipsarytmii,
  • upośledzenie umysłowe.

Pierwsze objawy zespołu Westa pojawiają się w większości przypadków w pierwszym roku życia (między 3 a 9 miesiącem życia).

Napady padaczkowe w zespole Westa

Napady padaczkowe w zespole Westa są bardzo charakterystyczne, polegają na skłonach tułowia (mogą to być silne skurcze tułowia i kończyn, zazwyczaj symetryczne, napady mogą być silnymi zgięciami całego tułowia lub wyglądać jak "dygnięcie" głową. Skurcze kończyn mogą polegać na wyproście lub na zgięciu, najczęściej napady są mieszane, czyli wyprostowane są kończyny dolne, a zginają się górne i tułów lub odwrotnie).

Napady padaczkowe występują najczęściej seriami, trwają kilka minut. Napadom może towarzyszyć np. krzyk, ślinotok, pocenie się, zblednięcie lub zaczerwienienie skóry, wymioty.

Przyczyny zespołu Westa

Przyczyny zespół Westa są bardzo różnorodne, praktycznie każde zaburzenie prowadzące do uszkodzenia mózgu może być przyczyną tego zespołu. Przyczyny te można podzielić na prenatalne, okołoporodowe i postnatalne.

Do przyczyn prenatalnych możemy zaliczyć:

  • zespół Downa,
  • stwardnienie guzowate,
  • wrodzone infekcje,
  • wodogłowie.

Do przyczyn okołoporodowych zespołu Westa zaliczamy:

  • niedotlenienie okołoporodowe,
  • uraz,
  • infekcje (zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu),
  • krwawienie wewnątrzczaszkowe.

Postnatalne czynniki to:

  • zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu,
  • uraz,
  • fenyloketonuria,
  • hiperglicynemia,
  • choroby neurodegeneracyjne.

Im wcześniej pojawią się objawy zespołu Westa, tym gorsze rokowanie – ponieważ podatny w tym wieku mózg dziecka jest dłużej poddawany działaniu niszczących go wyładowań. U praktycznie wszystkich dzieci obserwuje się opóźnienie rozwoju psychoruchowego, upośledzenie umysłowe. Rokowanie jest zróżnicowane i zależne od wieku wystąpienia objawów i czynnika sprawczego.

Diagnostyka zespołu Westa

Podstawą rozpoznania zespołu Westa jest badanie elektroencefalograficzne (EEG), w którym obserwuje się tzw. hipsarytmię. Oznacza to, że EEG przedstawia się jako chaotyczny zapis fal o wysokim i bardzo wysokim woltażu. Poza EEG pacjent jest diagnozowany także pod kątem chorób, w przebiegu których może dojść do encefalopatii, szczególnie ważne jest rozpoznanie stwardnienia guzowatego, które jest odpowiedzialne za nawet 30% przypadków zespołu Westa.

Diagnostyka zespołu Westa obejmuje badania krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego, badania metaboliczne, badania pod kątem infekcji (krwi, moczu, płynu mózgowo-rdzeniowego). Ważna jest także diagnostyka obrazowa ośrodkowego układu nerwowego.

Leczenie zespołu Westa

Podstawą w leczeniu zespołu Westa jest stosowanie leków przeciwpadaczkowych, które niestety często cechuje mała skuteczność w leczeniu napadów zgięciowych. Leki te poza tym cechują się licznymi działaniami niepożądanymi. W leczeniu zastosowanie mają ponadto steroidy (ACTH hormon adrenokortykotropowy) czy benzodwuazepiny.

Poza lekami wykorzystywana jest też tzw. dieta ketogenna. Charakteryzuje się ona wysoką zawartością tłuszczów, a małą węglowodanów, organizm przestawia się na wykorzystywanie tłuszczów jako alternatywnego źródła energii, czego efektem jest powstawanie ciał ketonowych. Mechanizm ich działania na dzieci chorujące na padaczkę nie jest do końca poznany, aczkolwiek jest korzystny i u pewnego odsetka stosujących tę dietę dzieci istotnie zmniejsza się częstość napadów.

Dzieci z zespołem Westa wymagają także rehabilitacji ruchowej. Niezwykle ważna jest też kompleksowa opieka psychologiczna nad dzieckiem oraz udzielenie wsparcia rodzicom.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Zespół Retta

Zespół Retta należy do grupy całościowych zaburzeń rozwojowych. Jest to choroba neurologiczna, w przebiegu której ...

Zespół Turnera – dziedziczenie, przyczyny, objawy, wygląd, kariotyp, leczenie, rokowanie

Zespół Turnera (zespół Bonnevie-Ullricha) to zespół wad wrodzonych spowodowany obecnością w komórkach organizmu kobiety tylko ...

Zespół Edwardsa – dziedziczenie, przyczyny, objawy, leczenie, przeżywalność

Zespół Edwardsa należy do zespołów wad wrodzonych. Choroba ta dotyka 1 na około 6000 urodzonych ...

Zespół Marfana – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie, rokowanie

Zespół Marfana to rzadko występująca dziedziczna choroba tkanki łącznej. W przebiegu syndromu Marfana najbardziej charakterystyczne ...

Zespół Klinefeltera

Zespół Klinefeltera to grupa chorób, która jest następstwem zmiany struktury chromosomów lub ich liczby. Jest ...

Zespół Gilberta (hiperbilirubinemia)

Zespół Gilberta jest to choroba genetyczna, należąca do grupy chorób zwanych hiperbilirubinemiami wrodzonymi, stanowiąca zarazem ...

Zespół Downa

Zespół Downa to częsty zespół wad genetycznych, występujący u 1 osoby na około 700. Dotyka ...

Dziecko z zespołem Downa

Zespół Downa to jeden z najbardziej znanych i najczęściej występujących zespołów wad wrodzonych (dotyka 1 ...

Stwardnienie guzowate

Stwardnienie guzowate (choroba Bourneville’a) jest schorzeniem dziedziczącym się autosomalnie dominująco, związanym ze zmianami w obrębie ...

Choroba syropu klonowego – dziedziczenie, objawy, leczenie

Choroba syropu klonowego (MSUD) to wrodzona choroba metaboliczna, w wyniku której organizm nie rozkłada prawidłowo ...

Zespół łamliwego chromosomu X

Zespół łamliwego chromosomu X to najczęstsza rodzinna przyczyna niepełnosprawności intelektualnej, jak również najczęstsza jednogenowa przyczyna ...

Zespół Pradera-Williego

Zespół Pradera-Williego jest wynikiem nieprawidłowości dotyczących chromosomu 15. Już w życiu płodowym dziecko z tym ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon