Zespół Sjögrena – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Czym jest zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to jedna z najczęściej występujących chorób reumatycznych (przewlekłych chorób tkanki łącznej) – druga po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS). Szacuje się, że występuje on u 0,5-5% populacji.

Podobnie jak w przypadku większości chorób autoimmunologicznych, na zespół Sjöegrena zdecydowanie częściej zapadają kobiety (9-krotnie częściej niż mężczyźni). Najczęściej pierwsze objawy choroby pojawiają się między 40 a 50 rokiem życia, jednak zespół ten bywa stwierdzany we wszystkich grupach wiekowych, także u dzieci.

W ok. 60% przypadków zespół suchości towarzyszy innym chorobom, zwłaszcza reumatoidalnemu zapaleniu stawów, ale też toczniowi rumieniowatemu układowemu, twardzinie układowej, zapaleniu wielomięśniowym itd. Mówimy wówczas o wtórnym zespole Sjöegrena. W przypadku dzieci, odsetek wtórnych postaci zespołu Sjögrena jest jeszcze wyższy.

Czytaj również: Zespół Ehlersa-Danlosa – objawy, leczenie, długość życia

Zespół Sjögrena – przyczyny

Przyczyny zespołu Sjögrena nie są do końca wyjaśnione. Nie jest znana przyczyna wyjściowa, dla której produkowane są przeciwciała powodujące stan zapalny i tworzenie nacieków limfocytarnych w gruczołach wydzielania zewnętrznego upośledzające ich czynność.

Przypuszcza się, że u podłoża choroby mogą leżeć czynniki genetyczne, czynniki infekcyjne oraz czynniki hormonalne (w związku z tym, że choroba najczęściej rozpoznawana jest u kobiet w wieku okołomenopauzalnym, rozważa się wpływ spadku stężenia hormonów płciowych na rozwój zespołu).

Zespół Sjögrena – objawy

Główne objawy zespołu suchości to:

• zaburzenia wydzielania śliny – skutkiem jest uczucie suchości w jamie ustnej, utrudnienie połykania i mówienia, upośledzenie odczuwania smaków. Okresowo pojawia się obrzęk gruczołów ślinowych (często zdarza się, że nawracający obrzęk ślinianek – jedno- lub obustronny – jest pierwszym objawem choroby i wyprzedza zaburzenia funkcji zewnątrzwydzielniczej). Najczęściej zajmowanymi śliniankami w przebiegu zespołu Sjögrena są ślinianki przyuszne. Skutkiem niedoboru śliny, która pełni również rolę ochronną przed drobnoustrojami, jest większa skłonność do zakażeń jamy ustnej oraz próchnicy;
• zaburzenia wydzielania łez – skutkiem jest zespół suchego oka objawiający się drapaniem, pieczeniem, swędzeniem i uczuciem obecności piasku pod powiekami, zaczerwienieniem spojówek, światłowstrętem, nadwrażliwością na czynniki drażniące. Z czasem dołącza się uszkodzenie rogówki.

Ponadto, pacjenci uskarżają się na suchość i świąd skóry, występowanie zmian skórnych o typie pokrzywki, osłabienie, stany podgorączkowe, bóle mięśniowo-stawowe, częste infekcje górnych dróg oddechowych spowodowane zaleganiem gęstego, niedostatecznie uwodnionego śluzu, suchość i skłonność do zakażeń pochwy, dyskomfort w trakcie stosunku płciowego.

W przebiegu zespołu suchości może dojść również do powiększenia węzłów chłonnych oraz zajęcia narządów wewnętrznych: zmian w płucach (zmiany guzkowe lub zapalenie płuc), nerkach, trzustce, wątrobie, żołądku, tarczycy. Pacjenci z zespołem Sjögrena są również bardziej predysponowani do rozwoju niektórych typów chłoniaków – szacuje się, że ryzyko wystąpienia tych nowotworów u pacjentów z zespołem Sjögrena jest nawet 40 razy wyższe niż ryzyko populacyjne.

Czytaj również: Zespół Sturge’a-Webera – przyczyny, objawy, diagnostyka, dziedziczenie, leczenie

Zespół Sjögrena – diagnostyka i badania

W rozpoznaniu zespołu Sjögrena najważniejsze znaczenie ma obraz kliniczny, obecność zmian w narządzie wzroku i gruczołach ślinowych, obecność autoprzeciwciał. Do kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjogrena należą:

• objawy zespołu suchego oka(kseroftalmii);
• potwierdzenie zaburzenia wydzielania łez w teście Schirmera (obserwacja nawilżenia paska bibuły umieszczonego w worku spojówkowym) i/lub potwierdzenie zmian w narządzie wzroku za pomocą barwienia spojówek i rogówek;
• objawy zaburzeń funkcji wydzielniczej ślinianek (niedobór śliny);
• potwierdzenie zaburzeń funkcji ślinianek za pomocą badań (pomiar objętości spontanicznie wydzielanej śliny, badania obrazowe ślinianek – sialografia, scyntygrafia);
• stwierdzenie ognisk zapalnych w gruczołach ślinowych za pomocą badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji ślinianek (uznaje się, że dodatni wynik tego badania jest najbardziej wiarygodnym potwierdzeniem zajęcia ślinianek);
• stwierdzenie autoprzeciwciał charakterystycznych dla zespołu Sjögrena (anty-Ro i/lub anty-La).

Do rozpoznania zespołu Sjögrena konieczne jest spełnienie 4 z 6 wyżej wymienionych kryteriów.

Spośród mniej istotnych, mało swoistych wyników badań, odchylenia stwierdzane są również w zakresie:

• stężenia białych krwinek (leukopenia);
• stężenia hemoglobiny (niedokrwistość);
• OB.

W toku diagnostyki zespołu Sjögrena często wykonuje się także badania obrazowe oceniające wygląd (ale nie czynność) – wielkość, strukturę, jednorodność miąższu, ewentualną obecność nieprawidłowych ognisk – USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny.

W zespole Sjögrena często, obok wyżej wspomnianych autoprzeciwciał anty-Ro i anty-La, stwierdza się obecność czynnika reumatoidalnego.

Ponadto, w toku diagnostyki istotne jest wykluczenie chorób i stanów mogących dawać podobny obraz kliniczny, takich jak np. świnka, mononukleoza zakaźna, cytomegalia, sarkoidoza, amyloidoza, akromegalia, nowotwory ślinianek, kamica przewodowa ślinianek, uszkodzenie ślinianek w trakcie radioterapii w obrębie głowy i szyi, zapalenie rogówki lub spojówek, niedobór witaminy A, cukrzyca, stosowanie leków wpływających na pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych (leki antycholinergiczne stosowane m.in. w astmie) itd.

Leczenie zespołu Sjögrena

Nie ma skutecznego na leczenie zespołu Sjögrena. Terapia sprowadza się głównie do stosowania glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (hamujących proces autoagresji) oraz łagodzenia objawów choroby poprzez:

• nawilżanie narządu wzroku za pomocą „sztucznych łez”;
• stosowanie „sztucznej śliny”;
• stosowanie leków pobudzających pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych (takich jak np. pilokarpina);
• łagodzenie dolegliwości bólowych ze strony mięśni i stawów za pomocą NLPZ (niesteroidowych leków przeciwzapalnych).

W przypadku postaci wtórnych zespołu Sjögrena, leczenie polega na terapii choroby podstawowej oraz leczeniu objawowym. Pacjent z zespołem suchości wymaga również czujności onkologicznej i kontrolnych badań w kierunku wystąpienia chłoniaka.

Czytaj również: Zespół Pradera-Williego – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Zespół Sjögrena – wypowiedź eksperta