Zespół rzekomego złuszczania

Zespół rzekomego złuszczania – czym jest?

Zespół rzekomego złuszczania występuje częściej u kobiet, niemniej jednak to płeć męska jest w większym stopniu narażona na rozwój jaskry. Zespół pseudoeksfoliacji jest bardzo częstą przyczyną jaskry w krajach skandynawskich.

Mechanizm, w jakim schorzenie jest dziedziczone, nie został do tej pory dokładnie ustalony – udało się natomiast powiązać je z genem leżącym na długim ramieniu chromosomu drugiego (locus 2p16).

Zespół rzekomego złuszczania – przyczyny

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania dochodzi do odkładania się szarobiałego, ziarnistego, włóknistego (podobnego do innego białka – amyloidu) materiału na zewnątrz komórek. Gromadzi się on:

• w spojówce,
• w przedniej części ciała szklistego,
• na przedniej powierzchni soczewki,
• we włókienkach obwódkowych,
• w ciele rzęskowym,
• w tęczówce,
• na beleczkowaniu.

Odkładanie się czopów wspomnianego materiału lub barwnika uwolnionego z tęczówki skutkuje zatkaniem utkania beleczkowego w kącie przesączania z następczym rozwojem jaskry wtórnej z blokiem beleczkowania.

Powstawanie materiału złuszczeniowego wiąże się z nieprawidłowościami w obrębie błony podstawnej starzejących się komórek:

• ciała rzęskowego,
• tęczówki,
• nabłonka beleczkowania,
• równikowej części torebki soczewki.

Poza zajęciem przez proces chorobowy oka, patologiczne odkładanie się złuszczającego materiału włóknistego występuje również w narządach wewnętrznych oraz w skórze. Fakt ten skłania badaczy ku stwierdzeniu, że zespół rzekomego złuszczania jest jedynie ocznym objawem choroby o charakterze układowym.

Zespół rzekomego złuszczania – objawy choroby

Zmiany morfologiczne i objawy kliniczne związane z zespołem rzekomego złuszczania są zróżnicowane, być może po części, dlatego że dotyczą wielu struktur narządu wzroku. Poniżej zostaną one przedstawione z uwzględnieniem struktur anatomicznych zajętych przez proces chorobowy.

Komora przednia oka

W obrębie komory przedniej oka może dojść do zmętnienia cieczy wodnistej (tzw. tyndalizacji) na skutek przerwania bariery krew – ciecz wodnista.

Tęczówka

Zespół rzekomego złuszczania obejmuje brzeg źreniczy tęczówki. Dochodzi w tym miejscu do zaniku (atrofii) mięśnia zwieracza źrenicy, co skutkuje powstaniem ubytków o morfologii „wygryzionych przez mole”, najlepiej widocznych przy samym brzegu źrenicy. Często w przebiegu tego zespołu można zaobserwować współwystępujące słabe rozszerzanie się źrenicy. Nieprawidłowemu procesowi rozszerzania się źrenicy mogą współtowarzyszyć zrosty pomiędzy tęczówka i soczewką (tzw. zrosty tylne).

Rozproszenie barwnika w obrębie tęczówki obserwowane w zespole rzekomego złuszczania może być skutkiem zabiegu operacyjnego lub rozszerzenia źrenic (mydriazy). Ziarenka barwnika układają się spiralnie w obrębie zwieracza źrenicy, natomiast są znacznie bardziej rozproszone na obwodzie tęczówki. W końcu może dojść do powstania małych krwotoków śródtęczówkowych, jako wynik farmakologicznego rozszerzania źrenic.

Rogówka

W zakresie rogówki zespół rzekomego złuszczania może manifestować się w postaci zmienionych morfologicznie komórek śródbłonka (komórek najbardziej wewnętrznej warstwy rogówki), ze zmniejszeniem ich liczby.Złogi barwnika znajdujące się w obrębie śródbłonka przeważnie są rozproszone, aczkolwiek nierzadko przybierają formę tzw. wrzeciona Krukenberga (pionowej linii osadów na wewnętrznej powierzchni rogówki).

Soczewka

Zmiany w soczewce związane z zespołem rzekomego złuszczania lokalizują się na jej przedniej powierzchni. Powtarzające się pocieranie soczewki przez tęczówkę skutkuje usuwaniem materiału ze strefy okołośrodkowej soczewki. Dochodzi do powstania:

• centralnego, przezroczystego i wyraźnie odgraniczonego dysku, ze zrolowanymi fragmentami na brzegach;
• czystej strefy pośredniej;
• pasma obwodowegoo ziarnistej strukturze (widocznego po rozszerzeniu źrenicy).

Zajęcie przez proces chorobowy więzadełek soczewki oraz miejsc ich połączeń z soczewką czy też z mięśniem rzęskowym prowadzi do powstania niestabilności aparatu więzadełkowego. Wiąże się z podwyższonym ryzykiem oderwania obwódki rzęskowej podczas operacyjnego zabiegu usunięcia zaćmy. Stan ten może przyczynić się także do:

• podwichnięcia soczewki,
• przemieszczenia soczewki,
• drżenia soczewki.

Zespół rzekomego złuszczania – badania pomocnicze

Gonioskopia (badanie kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego) – w przypadku zajęcia przez proces chorobowy beleczkowania przybiera ono wygląd „pokrytego łupieżem”. Często również możemy zaobserwować jegohiperpigmentację (wzmożoną pigmentację), która to jest najintensywniejsza w obrębie dolnej części. Rozmieszczenie barwnika najczęściej przyjmuje charakter plamisty. Zwykle można także zaobserwować tzw. linię Sampaolesieego – pasmo barwnika leżące na lub przed linią przejścia błony Descemeta rogówki w twardówkowe utkanie beleczkowe (tzw. linią Schwalbego).

Zespół rzekomego złuszczania – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej zespołu rzekomego złuszczania należy wziąć pod uwagę rzadko występujące prawdziwe złuszczanie soczewki, w którym dochodzi do warstwowego oddzielania się torebki soczewki wtórnie do uszkodzenia spowodowanego promieniowaniem podczerwonym.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna (jaskra torebkowa)

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania ryzyko wystąpienia jaskry wynosi odpowiednio 5 i 15 % w ciągu 5 i 10 lat. W związku z tym zagrożeniem pacjenci powinni być poddawani corocznej kontroli okulistycznej.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna dotyczy zazwyczaj osób między 60 a 70 rokiem życia – występuje więc później niż jaskra pierwotnie otwartego kąta.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna powstająca w zespole rzekomego złuszczania jest skutkiem wtórnego bloku beleczkowania. Według aktualnych badań, istnieje korelacja pomiędzy stopniem zaawansowania jaskry, a nasileniem hiperpigmentacji kąta przesączania. Większość pacjentów zmaga się z jednostronną jaskrą przewlekłą otwartego kąta. Czasem jednak w przypadku występowania szeroko otwartego kąta przesączania może dojść do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego – stan ten wymaga różnicowania z ostrym atakiem jaskry zamkniętego kąta.

Rokowanie w jaskrze pseudoeksfoliacyjnej jest gorsze niż w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta, gdyż ciśnienie wewnątrzgałkowe często bywa znamiennie wyższe oraz występują większe jego wahania.

W leczeniu farmakologicznym stosuje się takie same leki jak w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta. Leczeniem o wyjątkowo dużej efektywności w początkowym okresie choroby jest tzw. trabekuloplastyka laserowa – zabieg polegający na wykonaniu licznych przypaleń laserem w kącie przesączania, niemniej jednak później dochodzi do stopniowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Znaczne korzyści można odnieść także poprzez wykonanie wczesnej trabekulektomii – zabiegu wytworzenia przetoki, dzięki której ciecz wodnista wydostaje się z komory przedniej oka.

Czytaj również: Retinopatia słoneczna – co to jest? Przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie