Zespół rzekomego złuszczania

Zespół rzekomego złuszczania (syn. zespół pseudoeksfoliacji) jest chorobą układową, związaną ze starzeniem, która manifestuje się przede wszystkim w obrębie oczu, gdzie dochodzi do nagromadzenia mikroskopowych, ziarnistych włókien białkowych, podobnych do amyloidu. Zespół jest relatywnie częstą przyczyną jaskry przewlekłej otwartego kąta.
 

Zespół rzekomego złuszczania – czym jest?

Zespół rzekomego złuszczania występuje częściej u kobiet, niemniej jednak to płeć męska jest w większym stopniu narażona na rozwój jaskry. Zespół pseudoeksfoliacji jest bardzo częstą przyczyną jaskry w krajach skandynawskich.

Mechanizm, w jakim schorzenie jest dziedziczone, nie został do tej pory dokładnie ustalony – udało się natomiast powiązać je z genem leżącym na długim ramieniu chromosomu drugiego (locus 2p16).

Zespół rzekomego złuszczania – przyczyny

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania dochodzi do odkładania się szarobiałego, ziarnistego, włóknistego (podobnego do innego białka – amyloidu) materiału na zewnątrz komórek. Gromadzi się on:

  • w spojówce,
  • w przedniej części ciała szklistego,
  • na przedniej powierzchni soczewki,
  • we włókienkach obwódkowych,
  • w ciele rzęskowym,
  • w tęczówce,
  • na beleczkowaniu.

Odkładanie się czopów wspomnianego materiału lub barwnika uwolnionego z tęczówki skutkuje zatkaniem utkania beleczkowego w kącie przesączania z następczym rozwojem jaskry wtórnej z blokiem beleczkowania.

Powstawanie materiału złuszczeniowego wiąże się z nieprawidłowościami w obrębie błony podstawnej starzejących się komórek:

  • ciała rzęskowego,
  • tęczówki,
  • nabłonka beleczkowania,
  • równikowej części torebki soczewki.

Poza zajęciem przez proces chorobowy oka, patologiczne odkładanie się złuszczającego materiału włóknistego występuje również w narządach wewnętrznych oraz w skórze. Fakt ten skłania badaczy ku stwierdzeniu, że zespół rzekomego złuszczania jest jedynie ocznym objawem choroby o charakterze układowym.

Zespół rzekomego złuszczania – objawy choroby

Zmiany morfologiczne i objawy kliniczne związane z zespołem rzekomego złuszczania są zróżnicowane, być może po części, dlatego że dotyczą wielu struktur narządu wzroku. Poniżej zostaną one przedstawione z uwzględnieniem struktur anatomicznych zajętych przez proces chorobowy.

Komora przednia oka

W obrębie komory przedniej oka może dojść do zmętnienia cieczy wodnistej (tzw. tyndalizacji) na skutek przerwania bariery krew – ciecz wodnista.

Tęczówka

Zespół rzekomego złuszczania obejmuje brzeg źreniczy tęczówki. Dochodzi w tym miejscu do zaniku (atrofii) mięśnia zwieracza źrenicy, co skutkuje powstaniem ubytków o morfologii „wygryzionych przez mole”, najlepiej widocznych przy samym brzegu źrenicy. Często w przebiegu tego zespołu można zaobserwować współwystępujące słabe rozszerzanie się źrenicy. Nieprawidłowemu procesowi rozszerzania się źrenicy mogą współtowarzyszyć zrosty pomiędzy tęczówka i soczewką (tzw. zrosty tylne).

Rozproszenie barwnika w obrębie tęczówki obserwowane w zespole rzekomego złuszczania może być skutkiem zabiegu operacyjnego lub rozszerzenia źrenic (mydriazy). Ziarenka barwnika układają się spiralnie w obrębie zwieracza źrenicy, natomiast są znacznie bardziej rozproszone na obwodzie tęczówki. W końcu może dojść do powstania małych krwotoków śródtęczówkowych, jako wynik farmakologicznego rozszerzania źrenic.

Rogówka

W zakresie rogówki zespół rzekomego złuszczania może manifestować się w postaci zmienionych morfologicznie komórek śródbłonka (komórek najbardziej wewnętrznej warstwy rogówki), ze zmniejszeniem ich liczby.Złogi barwnika znajdujące się w obrębie śródbłonka przeważnie są rozproszone, aczkolwiek nierzadko przybierają formę tzw. wrzeciona Krukenberga (pionowej linii osadów na wewnętrznej powierzchni rogówki).

Soczewka

Zmiany w soczewce związane z zespołem rzekomego złuszczania lokalizują się na jej przedniej powierzchni. Powtarzające się pocieranie soczewki przez tęczówkę skutkuje usuwaniem materiału ze strefy okołośrodkowej soczewki. Dochodzi do powstania:

  • centralnego, przezroczystego i wyraźnie odgraniczonego dysku, ze zrolowanymi fragmentami na brzegach;
  • czystej strefy pośredniej;
  • pasma obwodowegoo ziarnistej strukturze (widocznego po rozszerzeniu źrenicy).

Zajęcie przez proces chorobowy więzadełek soczewki oraz miejsc ich połączeń z soczewką czy też z mięśniem rzęskowym prowadzi do powstania niestabilności aparatu więzadełkowego. Wiąże się z podwyższonym ryzykiem oderwania obwódki rzęskowej podczas operacyjnego zabiegu usunięcia zaćmy. Stan ten może przyczynić się także do:

  • podwichnięcia soczewki,
  • przemieszczenia soczewki,
  • drżenia soczewki.

Zespół rzekomego złuszczania – badania pomocnicze

Gonioskopia (badanie kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego) – w przypadku zajęcia przez proces chorobowy beleczkowania przybiera ono wygląd „pokrytego łupieżem”. Często również możemy zaobserwować jegohiperpigmentację (wzmożoną pigmentację), która to jest najintensywniejsza w obrębie dolnej części. Rozmieszczenie barwnika najczęściej przyjmuje charakter plamisty. Zwykle można także zaobserwować tzw. linię Sampaolesieego – pasmo barwnika leżące na lub przed linią przejścia błony Descemeta rogówki w twardówkowe utkanie beleczkowe (tzw. linią Schwalbego).

Zespół rzekomego złuszczania – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej zespołu rzekomego złuszczania należy wziąć pod uwagę rzadko występujące prawdziwe złuszczanie soczewki, w którym dochodzi do warstwowego oddzielania się torebki soczewki wtórnie do uszkodzenia spowodowanego promieniowaniem podczerwonym.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna (jaskra torebkowa)

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania ryzyko wystąpienia jaskry wynosi odpowiednio 5 i 15 % w ciągu 5 i 10 lat. W związku z tym zagrożeniem pacjenci powinni być poddawani corocznej kontroli okulistycznej.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna dotyczy zazwyczaj osób między 60 a 70 rokiem życia – występuje więc później niż jaskra pierwotnie otwartego kąta.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna powstająca w zespole rzekomego złuszczania jest skutkiem wtórnego bloku beleczkowania. Według aktualnych badań, istnieje korelacja pomiędzy stopniem zaawansowania jaskry, a nasileniem hiperpigmentacji kąta przesączania. Większość pacjentów zmaga się z jednostronną jaskrą przewlekłą otwartego kąta. Czasem jednak w przypadku występowania szeroko otwartego kąta przesączania może dojść do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego – stan ten wymaga różnicowania z ostrym atakiem jaskry zamkniętego kąta.

Rokowanie w jaskrze pseudoeksfoliacyjnej jest gorsze niż w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta, gdyż ciśnienie wewnątrzgałkowe często bywa znamiennie wyższe oraz występują większe jego wahania.

W leczeniu farmakologicznym stosuje się takie same leki jak w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta. Leczeniem o wyjątkowo dużej efektywności w początkowym okresie choroby jest tzw. trabekuloplastyka laserowa – zabieg polegający na wykonaniu licznych przypaleń laserem w kącie przesączania, niemniej jednak później dochodzi do stopniowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Znaczne korzyści można odnieść także poprzez wykonanie wczesnej trabekulektomii – zabiegu wytworzenia przetoki, dzięki której ciecz wodnista wydostaje się z komory przedniej oka.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.4


Może cię

Wideo – Hiperteloryzm

Hiperteloryzm oznacza większą niż normalnie odległość między przyśrodkowymi ścianami oczodołów. Dotyczy on zmian wrodzonych, zwłaszcza ...

Wideo – Choroby oczu a alergia

Choroby alergiczne dotyczą głównie powiek, spojówek i rogówki, czyli tych struktur gałki ocznej, które narażone ...

Wideo – Objawy i leczenie zapalenia błony naczyniowej oka

Objawy subiektywne ostrego zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej stanowią triadę — zaczerwienienie, ból oraz światłowstręt. ...

Dlaczego wzrok pogarsza się wraz z wiekiem?

Pogorszenie wzroku wraz z wiekiem związane jest najczęściej ze zwyrodnieniem plamki żółtej. Jest to powoli ...

Nadciśnienie oczne

Nadciśnienie oczne jest stanem, w którym stwierdza się podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe bez współistniejących objawów neuropatii ...

Łzawienie oczu

Łzawienie oczu (epiphora) jest bardzo uciążliwym objawem towarzyszącym wielu chorobom oczu, głównie o podłożu zapalnym. ...

Wideo – Typy oczopląsu

Oczopląs jest powtarzalnym, mimowolnym ruchem gałek ocznych, na zasadzie tam i z powrotem. Może on ...

Leczenie i udrażnianie kanalików łzowych

Niedrożność kanalików łzowych zazwyczaj diagnozowana jest u dzieci. Wrodzona niedrożność kanalika łzowego jest wadą rozwojową, ...

Błyski w oku – przyczyny, objawy, badanie, leczenie

Błyski w oku są opisywane przez pacjentów w różnorodny sposób. Osoby z opisywanym problemem swoje ...

Wideo – Opadnięcie powieki dolnej

Opadnięcie i odwinięcie powieki dolnej jest najczęściej nabyte i klasyfikowane na podstawie etiologii. Odwinięcie starcze ...

Owrzodzenie rogówki – przyczyny, objawy, jak wygląda i ile trwa leczenie?

Owrzodzenie rogówki to poważna choroba okulistyczna, której przyczyną jest najczęściej infekcja bakteryjna. Wrzód może rozwinąć ...

Amblyopia – przyczyny, objawy, badania, leczenie, operacja, ćwiczenia na leniwe oko

Amblyopia to zjawisko niedowidzenia przez jedno oko spowodowane przez określoną chorobę (wada refrakcji, zaburzenia budowy ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon