Zespół rzekomego złuszczania

Zespół rzekomego złuszczania (syn. zespół pseudoeksfoliacji) jest chorobą układową, związaną ze starzeniem, która manifestuje się przede wszystkim w obrębie oczu, gdzie dochodzi do nagromadzenia mikroskopowych, ziarnistych włókien białkowych, podobnych do amyloidu. Zespół jest relatywnie częstą przyczyną jaskry przewlekłej otwartego kąta.
 

Zespół rzekomego złuszczania – czym jest?

Zespół rzekomego złuszczania występuje częściej u kobiet, niemniej jednak to płeć męska jest w większym stopniu narażona na rozwój jaskry. Zespół pseudoeksfoliacji jest bardzo częstą przyczyną jaskry w krajach skandynawskich.

Mechanizm, w jakim schorzenie jest dziedziczone, nie został do tej pory dokładnie ustalony – udało się natomiast powiązać je z genem leżącym na długim ramieniu chromosomu drugiego (locus 2p16).

Zespół rzekomego złuszczania – przyczyny

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania dochodzi do odkładania się szarobiałego, ziarnistego, włóknistego (podobnego do innego białka – amyloidu) materiału na zewnątrz komórek. Gromadzi się on:

  • w spojówce,
  • w przedniej części ciała szklistego,
  • na przedniej powierzchni soczewki,
  • we włókienkach obwódkowych,
  • w ciele rzęskowym,
  • w tęczówce,
  • na beleczkowaniu.

Odkładanie się czopów wspomnianego materiału lub barwnika uwolnionego z tęczówki skutkuje zatkaniem utkania beleczkowego w kącie przesączania z następczym rozwojem jaskry wtórnej z blokiem beleczkowania.

Powstawanie materiału złuszczeniowego wiąże się z nieprawidłowościami w obrębie błony podstawnej starzejących się komórek:

  • ciała rzęskowego,
  • tęczówki,
  • nabłonka beleczkowania,
  • równikowej części torebki soczewki.

Poza zajęciem przez proces chorobowy oka, patologiczne odkładanie się złuszczającego materiału włóknistego występuje również w narządach wewnętrznych oraz w skórze. Fakt ten skłania badaczy ku stwierdzeniu, że zespół rzekomego złuszczania jest jedynie ocznym objawem choroby o charakterze układowym.

Zespół rzekomego złuszczania – objawy choroby

Zmiany morfologiczne i objawy kliniczne związane z zespołem rzekomego złuszczania są zróżnicowane, być może po części, dlatego że dotyczą wielu struktur narządu wzroku. Poniżej zostaną one przedstawione z uwzględnieniem struktur anatomicznych zajętych przez proces chorobowy.

Komora przednia oka

W obrębie komory przedniej oka może dojść do zmętnienia cieczy wodnistej (tzw. tyndalizacji) na skutek przerwania bariery krew – ciecz wodnista.

Tęczówka

Zespół rzekomego złuszczania obejmuje brzeg źreniczy tęczówki. Dochodzi w tym miejscu do zaniku (atrofii) mięśnia zwieracza źrenicy, co skutkuje powstaniem ubytków o morfologii „wygryzionych przez mole”, najlepiej widocznych przy samym brzegu źrenicy. Często w przebiegu tego zespołu można zaobserwować współwystępujące słabe rozszerzanie się źrenicy. Nieprawidłowemu procesowi rozszerzania się źrenicy mogą współtowarzyszyć zrosty pomiędzy tęczówka i soczewką (tzw. zrosty tylne).

Rozproszenie barwnika w obrębie tęczówki obserwowane w zespole rzekomego złuszczania może być skutkiem zabiegu operacyjnego lub rozszerzenia źrenic (mydriazy). Ziarenka barwnika układają się spiralnie w obrębie zwieracza źrenicy, natomiast są znacznie bardziej rozproszone na obwodzie tęczówki. W końcu może dojść do powstania małych krwotoków śródtęczówkowych, jako wynik farmakologicznego rozszerzania źrenic.

Rogówka

W zakresie rogówki zespół rzekomego złuszczania może manifestować się w postaci zmienionych morfologicznie komórek śródbłonka (komórek najbardziej wewnętrznej warstwy rogówki), ze zmniejszeniem ich liczby.Złogi barwnika znajdujące się w obrębie śródbłonka przeważnie są rozproszone, aczkolwiek nierzadko przybierają formę tzw. wrzeciona Krukenberga (pionowej linii osadów na wewnętrznej powierzchni rogówki).

Soczewka

Zmiany w soczewce związane z zespołem rzekomego złuszczania lokalizują się na jej przedniej powierzchni. Powtarzające się pocieranie soczewki przez tęczówkę skutkuje usuwaniem materiału ze strefy okołośrodkowej soczewki. Dochodzi do powstania:

  • centralnego, przezroczystego i wyraźnie odgraniczonego dysku, ze zrolowanymi fragmentami na brzegach;
  • czystej strefy pośredniej;
  • pasma obwodowegoo ziarnistej strukturze (widocznego po rozszerzeniu źrenicy).

Zajęcie przez proces chorobowy więzadełek soczewki oraz miejsc ich połączeń z soczewką czy też z mięśniem rzęskowym prowadzi do powstania niestabilności aparatu więzadełkowego. Wiąże się z podwyższonym ryzykiem oderwania obwódki rzęskowej podczas operacyjnego zabiegu usunięcia zaćmy. Stan ten może przyczynić się także do:

  • podwichnięcia soczewki,
  • przemieszczenia soczewki,
  • drżenia soczewki.

Zespół rzekomego złuszczania – badania pomocnicze

Gonioskopia (badanie kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego) – w przypadku zajęcia przez proces chorobowy beleczkowania przybiera ono wygląd „pokrytego łupieżem”. Często również możemy zaobserwować jegohiperpigmentację (wzmożoną pigmentację), która to jest najintensywniejsza w obrębie dolnej części. Rozmieszczenie barwnika najczęściej przyjmuje charakter plamisty. Zwykle można także zaobserwować tzw. linię Sampaolesieego – pasmo barwnika leżące na lub przed linią przejścia błony Descemeta rogówki w twardówkowe utkanie beleczkowe (tzw. linią Schwalbego).

Zespół rzekomego złuszczania – różnicowanie

W diagnostyce różnicowej zespołu rzekomego złuszczania należy wziąć pod uwagę rzadko występujące prawdziwe złuszczanie soczewki, w którym dochodzi do warstwowego oddzielania się torebki soczewki wtórnie do uszkodzenia spowodowanego promieniowaniem podczerwonym.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna (jaskra torebkowa)

W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania ryzyko wystąpienia jaskry wynosi odpowiednio 5 i 15 % w ciągu 5 i 10 lat. W związku z tym zagrożeniem pacjenci powinni być poddawani corocznej kontroli okulistycznej.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna dotyczy zazwyczaj osób między 60 a 70 rokiem życia – występuje więc później niż jaskra pierwotnie otwartego kąta.

Jaskra pseudoeksfoliacyjna powstająca w zespole rzekomego złuszczania jest skutkiem wtórnego bloku beleczkowania. Według aktualnych badań, istnieje korelacja pomiędzy stopniem zaawansowania jaskry, a nasileniem hiperpigmentacji kąta przesączania. Większość pacjentów zmaga się z jednostronną jaskrą przewlekłą otwartego kąta. Czasem jednak w przypadku występowania szeroko otwartego kąta przesączania może dojść do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego – stan ten wymaga różnicowania z ostrym atakiem jaskry zamkniętego kąta.

Rokowanie w jaskrze pseudoeksfoliacyjnej jest gorsze niż w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta, gdyż ciśnienie wewnątrzgałkowe często bywa znamiennie wyższe oraz występują większe jego wahania.

W leczeniu farmakologicznym stosuje się takie same leki jak w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta. Leczeniem o wyjątkowo dużej efektywności w początkowym okresie choroby jest tzw. trabekuloplastyka laserowa – zabieg polegający na wykonaniu licznych przypaleń laserem w kącie przesączania, niemniej jednak później dochodzi do stopniowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Znaczne korzyści można odnieść także poprzez wykonanie wczesnej trabekulektomii – zabiegu wytworzenia przetoki, dzięki której ciecz wodnista wydostaje się z komory przedniej oka.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.4


Może cię

Zwyrodnienie siatkówki – przyczyny, objawy, leczenie

Zwyrodnienie siatkówki to bardzo szerokie pojęcie, obejmujące szereg chorób oczu, którym towarzyszą zmiany degeneracyjne siatkówki. ...

Zez

U dzieci najczęstszymi przyczynami zeza są zaburzenia równowagi okoruchowej związane z istnieniem dużej różnicy wady ...

Podwójne widzenie – przyczyny, objawy, leczenie diplopii

Podwójne widzenie (diplopia), to zaburzenie wzroku, które polega na widzeniu dwóch obrazów zamiast jednego. Przyczyną ...

Neurokeratopatie rogówki

Neurokeratopatie rogówki to grupa schorzeń związanych z zaburzeniami w obrębie układu nerwowego, manifestujących się jako ...

Wideo – Zespół Hornera

Zespół Hornera związany jest z uszkodzeniem unerwienia współczulnego oka. Unerwienie współczulne rozwieracza źrenicy może być ...

Zapalenie spojówek

Częstymi objawami zapalenia spojówek są zaczerwienione oczy i obrzęknięte spojówki. W worku spojówkowym może zalegać ...

Zwyrodnienie plamki żółtej związane z wiekiem (AMD)

Zwyrodnienie plamki żółtej (AMD) związane z wiekiem jest w krajach rozwiniętych główną przyczyną nieodwracalnej ślepoty ...

Nużyca powiek

Nużyca powiek to choroba powiek wywołana przez drobne pasożyty skóry, objawiającą się przede wszystkim zmianami ...

Wideo – Daltonizm – co jest przyczyną problemów z rozróżnianiem barw?

Daltonizm to wrodzone upośledzenie widzenia barw, które jest spowodowane wrodzonym brakiem fotopigmentów lub nieprawidłową budową ...

Światłowstręt

Nadwrażliwość oczu na światło, czyli tzw. światłowstręt, jest często spotykanym objawem towarzyszącym z reguły niegroźnym ...

Zaczerwienienie oczu

Jednym z najczęściej obserwowanych objawów, związanych z narządem wzroku są tzw. „czerwone oczy”. Zwykle przyczyna ...

Wideo – Światłowstręt

Światłowstręt, czyli zwiększona patologicznie nadwrażliwość oka na światło, może być wywołana zaburzeniami dotyczącymi zarówno przedniego, ...

Komentarze (0)