Zespół opuszkowy – przyczyny, objawy, leczenie

Brak zdjęcia

14 sierpnia 2018

Przyczyną zespołu opuszkowego jest obustronne uszkodzenie jąder ruchowych nerwów czaszkowych (IX, X, XI, XII) w rdzeniu przedłużonym. Wśród objawów wymienia się m.in.: dysfagię, czyli trudności z połykaniem, ograniczoną ruchomość języka, problemy z mówieniem. Leczenie i rokowanie w przypadku porażenia opuszkowego uzależnione jest od choroby podstawowej. Należy rozróżniać zespół rzekomoopuszkowy od opuszkowego.

Zespół opuszkowy – co to jest?

Zespół rzekomoopuszkowy (łac. syndroma pseudobulbare) i opuszkowy (łac. syndroma bulbare) to zespoły chorobowe towarzyszące najczęściej poważnym patologiom układu nerwowego. Dotyczą one zaburzeń funkcjonowania jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w rdzeniu przedłużonym (opuszce) lub dróg związanych z tymi jądrami. Objawy opuszkowe i rzekomoopuszkowe są bardzo podobne, a różnicę między zespołami stanowi miejsce uszkodzenia drogi nerwowej.

Aby dobrze zrozumieć, czym jest porażenie opuszkowe, w pierwszej kolejności należy przyjrzeć się anatomii mózgu. Rdzeń przedłużony jest częścią tyłomózgowia, łączy on most (znajduje się powyżej rdzenia przedłużonego) z rdzeniem kręgowym (poniżej). Pełni on w organizmie niezwykle ważne funkcje, znajdują się w nim bowiem ośrodki odpowiedzialne za oddech, odruchy mimowolne, połykanie i żucie.

Rdzeń przedłużony to także miejsce, w którym znajdują się jądra par nerwów czaszkowych: V, VII, VIII, IX, X, XI i XII. Nerwy czaszkowe to nerwy, które rozpoczynają się w mózgu. Pełnią one różnorodne funkcje – w tym odbieranie informacji z narządów i ruchy (głównie) w obrębie twarzy.

Nerwy czaszkowe – IX, X, XI, XII

Nerwy opuszkowe (których dotyczy zespół rzekomoopuszkowy i opuszkowy) to:

  • IX nerw czaszkowy – nerw językowo-gardłowy – jest nerwem mieszanym, jego zadaniem jest unerwienie czuciowe w obrębie gardła i języka, ruchowe mięśni gardła, języka i podniebienia, a także wydzielnicze dla ślinianki przyusznej; jego obustronne uszkodzenie będzie skutkowało zaburzeniami połykania;
  • X nerw czaszkowy – nerw błędny – jest nerwem mieszanym, jego zadaniem jest unerwienie czuciowe elementów ucha, opony tylnego dołu czaszki i krtani, ruchowe niektórych mięśni podniebienia i gardła oraz wszystkich mięśni krtani; nerw błędny unerwia przywspółczulnie wszystkie narządy klatki piersiowej i jamy brzusznej – obustronne uszkodzenie tego nerwu spowoduje opadanie podniebienia miękkiego, problemy z artykulacją mowy i inne poważniejsze zaburzenia związane z unerwieniem narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej;
  • XI nerw czaszkowy – nerw dodatkowy – składa się z dwóch korzeni: czaszkowego i rdzeniowego; jego uszkodzenie powoduje utrudnioną rotację głowy i unoszenie ramion;
  • XII nerw czaszkowy – nerw podjęzykowy – jest nerwem ruchowym, unerwiającym mięśnie języka, z wyjątkiem mięśnia podniebienno-językowego; jego obustronne porażenie prawie całkowicie uniemożliwia ruchy językiem, co utrudnia żucie, połykanie i mowę.

Opisywana droga nosi nazwę drogi korowo-jądrowej lub korowo-opuszkowej i jest zaliczana do układu piramidowego. Układ piramidowy składa się z ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego i obwodowego (dolnego) neuronu ruchowego.

Impuls nerwowy zaczyna swoją drogę w tzw. piramidowych komórkach Betza (ośrodkowy neuron ruchowy). Ciała tych komórek stanowią korę ruchową, natomiast aksony biegną w głąb mózgu, przechodząc przez kolano torebki wewnętrznej, następnie tworzą odnogi mózgu i biegną dalej przez most do jąder nerwów czaszkowych. W jądrze ruchowym nerwu czaszkowego rozpoczyna się obwodowy neuron ruchowy biegnący do odpowiedniego mięśnia.

Zespół opuszkowy – przyczyny

Zespół opuszkowy spowodowany jest obustronnym uszkodzeniem jąder ruchowych nerwów czaszkowych IX, X, XI, XII w rdzeniu przedłużonym.

Do najczęstszych schorzeń mogących prowadzić do rozwinięcia się zespołu opuszkowego należą:

  • stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – choroba neurodegeneracyjna prowadząca do niszczenia m.in. jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego,
  • jamistość opuszki – wada wrodzona cechująca się obecnością jamy wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym w obrębie rdzenia przedłużonego,
  • choroby dotyczące naczyń zaopatrujących mózg w krew,
  • zespół Guillaina-Barrégo (GBS) – postać gardłowo-szyjno-ramienna,
  • nowotwory pnia mózgu – glejaki (najczęściej gwiaździak włosowatokomórkowy),
  • przyzwojaki (rzadko).

Do ujawnienia się zespołu opuszkowego może prowadzić również ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) – choroba autoimmunologiczna powodująca demielinizację.

Zespół opuszkowy – objawy

Objawy opuszkowe związane są z utratą przekazywania impulsacji nerwowej do mięśni unerwianych przez nerwy opuszkowe.

Zaliczamy do nich:

  • problemy z połykaniem pokarmów stałych i płynnych (dysfagia);
  • znaczne ograniczenie ruchomości języka, zaniki mięśni wchodzących w jego skład – objawiające się zmniejszeniem jego wielkości, obecność niezamierzonych, łatwo zauważalnych drżeń pęczkowych (fascykulacje języka);
  • problemy z mówieniem (dyzartria), które są spowodowane osłabieniem mięśni języka i krtani, a także obniżeniem się podniebienia miękkiego.

Objawy zespołu opuszkowego i rzekomoopuszkowego są podobne, należy jednak pamiętać, że przy uszkodzeniu górnego neuronu ruchowego ciągle zachowana jest impulsacja pochodząca z jąder nerwów czaszkowych.

Z tego powodu w przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego:

  • nie ma zaniku mięśni, nie występują fascykulacje;
  • pojawiają się odruchy deliberacyjne – objawy deliberacyjne świadczą o poważnym uszkodzeniu dróg nadjądrowych, zalicza się do nich odruchy: pyszczkowy, rogówkowo-bródkowy i dłoniowo-bródkowy, wygórowany (nadmiernie nasilony) odruch żuchwowy, odruch gardłowy i podniebienny;
  • występuje labilność emocjonalna – nieprawidłowe lub bardzo nasilone reakcje emocjonalne spowodowane uszkodzeniem płatów czołowych.

Zespół opuszkowy – leczenie, rehabilitacja

Leczenie zespołu opuszkowego musi opierać się na leczeniu choroby podstawowej. Niestety ciągle nie znamy metod leczenia chorób demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie zanikowe boczne, a nowotwory pnia mózgu skutecznie operuje się tylko w kilku ośrodkach na świecie.

W proces diagnostyczno-leczniczy powinni być włączeni lekarze neurolodzy, neurochirurdzy, laryngolodzy, a także logopedzi, fizjoterapeuci i dietetycy. Należy pamiętać, że trudności w przyjmowaniu pokarmów szybko prowadzą do niedożywienia chorego.

Osoby dotknięte zespołem opuszkowym mogą, w niektórych przypadkach, wymagać żywienia przez zgłębnik żołądkowy. Zadaniem logopedów i rehabilitantów jest umożliwienie choremu porozumiewania się z innymi, co – ze względu na dyzartrię – jest utrudnione. Rokowanie dotyczące szans na cofnięcie się objawów zespołu opuszkowego jest ściśle związane z pierwotną przyczyną jego wystąpienia.

Zespół rzekomoopuszkowy – czym się różni od opuszkowego?

To, czy mamy do czynienia z porażeniem rzekomoopuszkowym czy opuszkowym, zależy od miejsca, w którym doszło do uszkodzenia drogi piramidowej. W przypadku uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego mamy do czynienia z zespołem rzekomoopuszkowym, natomiast jeśli zniszczone zostało jądro ruchowe nerwu (IX, X, XI, XII) lub dalsza jego część, mówimy o zespole opuszkowym.

Objawy charakteryzujące oba typy porażenia są bardzo podobne, jednak przerwanie dolnego neuronu ruchowego całkowicie zablokuje impulsację elektryczną unerwianego mięśnia, czego rezultatem będzie wiotki niedowład mięśni. Z kolei w przypadku uszkodzenia górnego neuronu ruchowego możliwa będzie niekontrolowana impulsacja pochodząca z jądra danego nerwu czaszkowego, co spowoduje wystąpienie niedowładu spastycznego.

Bibliografia:

  • Podemski R., Kompendium neurologii. Wydanie 2, Via Medica, Gdańsk 2011.
  • Lindsay K. W., Fuller G., Neurologia i neurochirurgia. Wydanie 2, Wydawnictwo Elsevier, Warszawa 2013.
  • Greenberg M. S., Handbook of neurosurgery. Wydanie 8, Thieme, 2016.
  • Turner C., Bahra A., Cikurel K., Crash Course – neurologia. Wydanie 1, Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2008.
  • Kozubski W., Neurologia – kompendium. Wydanie 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.
  • Narkiewicz O., Moryś J., Neuroanatomia czynnościowa i kliniczna. Wydanie 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2013.
Opublikowano: ; aktualizacja: 15.08.2018

Oceń:
4.2


Może cię

Ból skroni

Bóle głowy to dolegliwość powszechnie spotykana, która może dotyczyć osób we wszystkich grupach wiekowych. Bóle ...

Co to jest ALS?

ALS, czyli stwardnienie zanikowe boczne (z angielskiego – Amyotrophic lateral sclerosis), jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną ...

Ból głowy z jednej strony – co oznacza ból z lewej lub prawej strony głowy?

Bóle głowy po jednej stronie – tylko z lewej lub prawej strony – wskazują na ...

Zaburzenia lękowe w depresji

Odróżnienie zaburzeń lękowych od depresji sprawia często trudności ze względu na liczne objawy, które mogą ...

Wideo – Polineuropatia cukrzycowa

Polineuropatia cukrzycowa jest polineuropatią występującą w cukrzycy i najczęściej jest obwodową polineuropatią czuciową. Występuje u ...

Wideo – Rodzaje psychoterapii

Leczenie psychoterapeutyczne – psychoterapia – to bardzo szerokie pojęcie. Zarówno będzie ono dotyczyć praktyk pracy ...

Anomalia Kimmerlego

Anomalia Kimmerlego to wariant anatomiczny kręgu szczytowego kręgosłupa. Najczęściej opisywane dolegliwości u pacjentów z anomalią ...

Wideo – Nowotwory OUN

Najczęstszymi nowotworami ośrodkowego układu nerwowego są glejaki. Stanowią one 50-60% pierwotnych guzów mózgu. Szczególnie często ...

Opieka na osobą chorą na Parkinsona

Choroba Parkinsona zaliczana jest do postępujących schorzeń ośrodkowego układu nerwowego. Wszelkie objawy jej towarzyszące są ...

Wideo – Udar krwotoczny

Udar krwotoczny jest to zespół objawów ogniskowych, występujących nagle, w przebiegu krwotoku śródmózgowego lub krwotoku ...

Nieśmiałość a relacje z ludźmi

Każdy spotkał się z sytuacją, w której zabrakło mu słów na widok osoby, do której ...

Zawroty głowy – przyczyny

Zawroty głowy nie są jednostką chorobową, ale subiektywnym objawem występującym z rozmaitych przyczyn. Zawroty głowy ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon