Zespół opuszkowy – przyczyny, objawy, leczenie

Zespół opuszkowy – co to jest?

Zespół rzekomoopuszkowy (łac. syndroma pseudobulbare) i opuszkowy (łac. syndroma bulbare) to zespoły chorobowe towarzyszące najczęściej poważnym patologiom układu nerwowego. Dotyczą one zaburzeń funkcjonowania jąder nerwów czaszkowych znajdujących się w rdzeniu przedłużonym (opuszce) lub dróg związanych z tymi jądrami. Objawy opuszkowe i rzekomoopuszkowe są bardzo podobne, a różnicę między zespołami stanowi miejsce uszkodzenia drogi nerwowej.

Aby dobrze zrozumieć, czym jest porażenie opuszkowe, w pierwszej kolejności należy przyjrzeć się anatomii mózgu. Rdzeń przedłużony jest częścią tyłomózgowia, łączy on most (znajduje się powyżej rdzenia przedłużonego) z rdzeniem kręgowym (poniżej). Pełni on w organizmie niezwykle ważne funkcje, znajdują się w nim bowiem ośrodki odpowiedzialne za oddech, odruchy mimowolne, połykanie i żucie.

Rdzeń przedłużony to także miejsce, w którym znajdują się jądra par nerwów czaszkowych: V, VII, VIII, IX, X, XI i XII. Nerwy czaszkowe to nerwy, które rozpoczynają się w mózgu. Pełnią one różnorodne funkcje – w tym odbieranie informacji z narządów i ruchy (głównie) w obrębie twarzy.

Nerwy czaszkowe – IX, X, XI, XII

Nerwy opuszkowe (których dotyczy zespół rzekomoopuszkowy i opuszkowy) to:

• IX nerw czaszkowy – nerw językowo-gardłowy – jest nerwem mieszanym, jego zadaniem jest unerwienie czuciowe w obrębie gardła i języka, ruchowe mięśni gardła, języka i podniebienia, a także wydzielnicze dla ślinianki przyusznej; jego obustronne uszkodzenie będzie skutkowało zaburzeniami połykania;
• X nerw czaszkowy – nerw błędny – jest nerwem mieszanym, jego zadaniem jest unerwienie czuciowe elementów ucha, opony tylnego dołu czaszki i krtani, ruchowe niektórych mięśni podniebienia i gardła oraz wszystkich mięśni krtani; nerw błędny unerwia przywspółczulnie wszystkie narządy klatki piersiowej i jamy brzusznej – obustronne uszkodzenie tego nerwu spowoduje opadanie podniebienia miękkiego, problemy z artykulacją mowy i inne poważniejsze zaburzenia związane z unerwieniem narządów klatki piersiowej i jamy brzusznej;
• XI nerw czaszkowy – nerw dodatkowy – składa się z dwóch korzeni: czaszkowego i rdzeniowego; jego uszkodzenie powoduje utrudnioną rotację głowy i unoszenie ramion;
• XII nerw czaszkowy – nerw podjęzykowy – jest nerwem ruchowym, unerwiającym mięśnie języka, z wyjątkiem mięśnia podniebienno-językowego; jego obustronne porażenie prawie całkowicie uniemożliwia ruchy językiem, co utrudnia żucie, połykanie i mowę.

Opisywana droga nosi nazwę drogi korowo-jądrowej lub korowo-opuszkowej i jest zaliczana do układu piramidowego. Układ piramidowy składa się z ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego i obwodowego (dolnego) neuronu ruchowego.

Impuls nerwowy zaczyna swoją drogę w tzw. piramidowych komórkach Betza (ośrodkowy neuron ruchowy). Ciała tych komórek stanowią korę ruchową, natomiast aksony biegną w głąb mózgu, przechodząc przez kolano torebki wewnętrznej, następnie tworzą odnogi mózgu i biegną dalej przez most do jąder nerwów czaszkowych. W jądrze ruchowym nerwu czaszkowego rozpoczyna się obwodowy neuron ruchowy biegnący do odpowiedniego mięśnia.

Czytaj również: Ropień mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Zespół opuszkowy – przyczyny

Zespół opuszkowy spowodowany jest obustronnym uszkodzeniem jąder ruchowych nerwów czaszkowych IX, X, XI, XII w rdzeniu przedłużonym.

Do najczęstszych schorzeń mogących prowadzić do rozwinięcia się zespołu opuszkowego należą:

• stwardnienie zanikowe boczne (SLA) – choroba neurodegeneracyjna prowadząca do niszczenia m.in. jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego,
• jamistość opuszki – wada wrodzona cechująca się obecnością jamy wypełnionej płynem mózgowo-rdzeniowym w obrębie rdzenia przedłużonego,
• choroby dotyczące naczyń zaopatrujących mózg w krew,
• zespół Guillaina-Barrégo (GBS) – postać gardłowo-szyjno-ramienna,
• nowotwory pnia mózgu – glejaki (najczęściej gwiaździak włosowatokomórkowy),
• przyzwojaki (rzadko).

Do ujawnienia się zespołu opuszkowego może prowadzić również ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) – choroba autoimmunologiczna powodująca demielinizację.

Zespół opuszkowy – objawy

Objawy opuszkowe związane są z utratą przekazywania impulsacji nerwowej do mięśni unerwianych przez nerwy opuszkowe.

Zaliczamy do nich:

• problemy z połykaniem pokarmów stałych i płynnych (dysfagia);
• znaczne ograniczenie ruchomości języka, zaniki mięśni wchodzących w jego skład – objawiające się zmniejszeniem jego wielkości, obecność niezamierzonych, łatwo zauważalnych drżeń pęczkowych (fascykulacje języka);
• problemy z mówieniem (dyzartria), które są spowodowane osłabieniem mięśni języka i krtani, a także obniżeniem się podniebienia miękkiego.

Objawy zespołu opuszkowego i rzekomoopuszkowego są podobne, należy jednak pamiętać, że przy uszkodzeniu górnego neuronu ruchowego ciągle zachowana jest impulsacja pochodząca z jąder nerwów czaszkowych.

Z tego powodu w przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego:

• nie ma zaniku mięśni, nie występują fascykulacje;
• pojawiają się odruchy deliberacyjne – objawy deliberacyjne świadczą o poważnym uszkodzeniu dróg nadjądrowych, zalicza się do nich odruchy: pyszczkowy, rogówkowo-bródkowy i dłoniowo-bródkowy, wygórowany (nadmiernie nasilony) odruch żuchwowy, odruch gardłowy i podniebienny;
• występuje labilność emocjonalna – nieprawidłowe lub bardzo nasilone reakcje emocjonalne spowodowane uszkodzeniem płatów czołowych.

Czytaj również: Kancerofobia – co to jest? Przyczyny, objawy, jak leczyć?

Zespół opuszkowy – leczenie, rehabilitacja

Leczenie zespołu opuszkowego musi opierać się na leczeniu choroby podstawowej. Niestety ciągle nie znamy metod leczenia chorób demielinizacyjnych, takich jak stwardnienie zanikowe boczne, a nowotwory pnia mózgu skutecznie operuje się tylko w kilku ośrodkach na świecie.

W proces diagnostyczno-leczniczy powinni być włączeni lekarze neurolodzy, neurochirurdzy, laryngolodzy, a także logopedzi, fizjoterapeuci i dietetycy. Należy pamiętać, że trudności w przyjmowaniu pokarmów szybko prowadzą do niedożywienia chorego.

Osoby dotknięte zespołem opuszkowym mogą, w niektórych przypadkach, wymagać żywienia przez zgłębnik żołądkowy. Zadaniem logopedów i rehabilitantów jest umożliwienie choremu porozumiewania się z innymi, co – ze względu na dyzartrię – jest utrudnione. Rokowanie dotyczące szans na cofnięcie się objawów zespołu opuszkowego jest ściśle związane z pierwotną przyczyną jego wystąpienia.

Zespół rzekomoopuszkowy – czym się różni od opuszkowego?

To, czy mamy do czynienia z porażeniem rzekomoopuszkowym czy opuszkowym, zależy od miejsca, w którym doszło do uszkodzenia drogi piramidowej. W przypadku uszkodzenia ośrodkowego neuronu ruchowego mamy do czynienia z zespołem rzekomoopuszkowym, natomiast jeśli zniszczone zostało jądro ruchowe nerwu (IX, X, XI, XII) lub dalsza jego część, mówimy o zespole opuszkowym.

Objawy charakteryzujące oba typy porażenia są bardzo podobne, jednak przerwanie dolnego neuronu ruchowego całkowicie zablokuje impulsację elektryczną unerwianego mięśnia, czego rezultatem będzie wiotki niedowład mięśni. Z kolei w przypadku uszkodzenia górnego neuronu ruchowego możliwa będzie niekontrolowana impulsacja pochodząca z jądra danego nerwu czaszkowego, co spowoduje wystąpienie niedowładu spastycznego.

Czytaj również: Zapalenie języka – przyczyny, objawy, jak leczyć?

Bibliografia:

• Podemski R., Kompendium neurologii. Wydanie 2, Via Medica, Gdańsk 2011.
• Lindsay K. W., Fuller G., Neurologia i neurochirurgia. Wydanie 2, Wydawnictwo Elsevier, Warszawa 2013.
• Greenberg M. S., Handbook of neurosurgery. Wydanie 8, Thieme, 2016.
• Turner C., Bahra A., Cikurel K., Crash Course – neurologia. Wydanie 1, Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2008.
• Kozubski W., Neurologia – kompendium. Wydanie 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2014.
• Narkiewicz O., Moryś J., Neuroanatomia czynnościowa i kliniczna. Wydanie 1, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2013.