Co to jest ALS?

ALS, czyli stwardnienie zanikowe boczne (z angielskiego – Amyotrophic lateral sclerosis), jest postępującą chorobą neurodegeneracyjną (powodującą zniszczenie neuronów), która uszkadza motoneurony (komórki odpowiedzialne za kontrolę nad pracą mięśni). Mimo, że została opisana ponad 150 lat temu, nadal nie jest jasne, co jest jej przyczyną i pozostaje nieuleczalna.

Czym jest ALS?

Nie jest znana jednoznaczna przyczyna rozwoju ALS, wnioski z dotychczas prowadzonych badań wskazują na etiologię wieloczynnikową, związaną z pewną predyspozycją genetyczną. Jako czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia stwardnienia zanikowego bocznego podaje się infekcje w dzieciństwie, toksyny uszkadzające układ nerwowy oraz intensywne uprawianie sportu. W przeprowadzonych badaniach z nieznanych przyczyn, wśród piłkarzy oraz zawodowych żołnierzy (odpowiednio: włoskich graczy oraz żołnierzy sił zbrojnych Stanów Zjednoczonych) stwardnienie zanikowe boczne występowało istotnie częściej niż statystycznie w ich populacji. Jednak wnioski z dalszych badań wskazują, że czynnikiem wywołującym nie jest sam wysiłek fizyczny, a styl życia i predyspozycja genetyczna.

U 5-10 % chorych na ALS występuje rodzinnie i w takich przypadkach zostały zidentyfikowane mutacje genetyczne, które doprowadzają do rozwoju choroby.

Objawy ALS

Pierwszymi objawami ALS jest osłabienie mięśni i ich zaniki. Pacjenci odczuwają to jako szybsze męczenie się, skurcze, czy sztywność zajętych mięśni (zwykle kończyn). Dodatkowo mogą pojawić się problemy z połykaniem (dysfagia) oraz mówieniem (dyzartria). U niektórych pacjentów pierwszym zauważalnym objawem są trudności z mową – staje się ona mniej zrozumiała, „nosowa”, a głos jest ściszony.

Z czasem objawy stwardnienia zanikowego bocznego ulegają nasileniu, pogłębiają się problemy z nadmiernym ślinieniem i połykaniem, doprowadzając do niedożywienia i utraty masy ciała. Natomiast osłabienie mięśni powoduje trudności z poruszaniem się oraz wykonywaniem codziennych czynności, takich jak np. ubieranie się czy wstawanie z pozycji leżącej.

U niektórych pacjentów rozwija się zespół rzekomoopuszkowy uszkodzenie mózgu wywołuje labilność emocjonalną, objawiającą się niekontrolowanymi wybuchami śmiechu czy płaczu, niezwiązanymi z sytuacją.

Postęp choroby prowadzi do trudności z oddychaniem, niedotlenienie wywołuje duszność oraz bóle głowy, może wystąpić uczucie dezorientacji. Większość pacjentów umiera z powodu niewydolności oddechowej.

Objawy ALS można sklasyfikować w dwie grupy (do rozpoznania choroby konieczne jest wystąpienie objawów z obu grup, niekoniecznie wszystkich):

  • Objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego:
    • spastyczność mięśni – sztywność mięśni, spowodowana ich nadmiernym napięciem;
    • hiperrefleksja – odruchy (np. kolanowy) stają się silniej zaznaczone, pojawiają się odruchy patologiczne, np. odruch Babińskiego.
  • Objawy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego:

Jak leczyć ALS?

Niestety, nie ma skutecznego leku umożliwiającego cofnięcie zmian neurologicznych czy zatrzymanie postępu choroby. Stosowane jest leczenie objawowe ALS mające na celu poprawę komfortu życia pacjentów:

  • W celu jak najdłuższego zachowania funkcji mięśni i zmniejszenia spastyczności, stosowana jest fizjoterapia i farmakoterapia;
  • Kiedy pojawia się dysfagia, początkowo modyfikowana jest dieta, aby ułatwić pacjentowi przełykanie, natomiast kiedy samodzielne jedzenie staje się niemożliwe, wykonywana jest gastrostomia (w żołądku umieszczana jest rurka, przez która pacjent może być żywiony);
  • Ślinotok może być zmniejszony farmakologicznie;
  • Zaburzenia mowy, mimo że nie można ich cofnąć, mogą być zmniejszone dzięki ćwiczeniom z logopedą;
  • Zmiany nastroju, labilność emocjonalna, również mogą być kontrolowane farmakologicznie.

Rokowanie ALS jest niekorzystne – z racji, że nie ma skutecznego leczenia, ALS doprowadza do inwalidztwa, a następnie do zgonu chorych. 50 % chorych umiera w ciągu 3 lat od wystąpienia pierwszych objawów, a jedynie 20 % pacjentów przeżywa 5 do 10 lat. Zdarzają się jednak bardzo rzadkie przypadki kilkunastoletniego przeżycia.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.0


Może cię

Skutki stresu – jak długotrwały stres wpływa na zdrowie?

Skutki stresu są powszechnie znane – choroby serca, wrzody żołądka, nadciśnienie. Okazuje się, że długotrwały ...

Choroba Pompego

Choroba Pompego to rzadkie, dziedziczne i często śmiertelne zaburzenie genetyczne, którego przyczyną jest mutacja genu ...

Zanik mięśni (atrofia mięśni) – przyczyny, objawy, leczenie

Osłabienie mięśniowe, skutkujące zanikiem mięśni najczęściej jest wynikiem poważnej choroby genetycznej lub ogólnoustrojowej, urazem kręgosłupa ...

Stwardnienie zanikowe boczne – objawy, diagnostyka, dziedziczenie, leczenie, rehabilitacja, opieka

Stwardnienie zanikowe boczne to postępująca choroba neurodegeneracyjna. W rzadkich przypadkach obserwuje się dziedziczenie SLA. Choroba ...

Sarkopenia – przyczyny, objawy, leczenie sarkopenii wieku podeszłego

Sarkopenia (zespół geriatryczny) to choroba, w przebiegu której dochodzi do zmniejszenia masy mięśniowej. Konsekwencją osłabienia ...

Wideo – Stwardnienie zanikowe boczne (ALS)

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Lou Gehriga) jest przewlekłym, postępującym procesem zwyrodnienia i uszkodzenia neuronów ruchowych, ...

Dystrofia mięśniowa – co to jest, jakie są rodzaje, jak się leczy?

Dystrofie mięśniowe są grupą chorób dziedzicznych, w przebiegu których, oprócz osłabienia siły mięśniowej, dochodzi do ...

Miastenia gravis (miastenia rzekomporaźna)

Miastenia gravis (miastenia rzekomoporaźna) to przewlekła choroba o podłożu immunologicznym, w przebiegu której dochodzi do ...

Zespół opuszkowy – przyczyny, objawy, leczenie

Przyczyną zespołu opuszkowego jest obustronne uszkodzenie jąder ruchowych nerwów czaszkowych (IX, X, XI, XII) w ...

Zespół Lamberta-Eatona – jakie są przyczyny, objawy, leczenie?

Zespół Lamberta-Eatona zaliczany jest do zespołów paraneoplastycznych, które towarzyszą chorobom nowotworowym. Prowadzi on do stopniowego ...

Miastenia – co to jest, przyczyny, objawy, badania, leczenie

Miastenia rzekomoporaźna jest obecnie jedną z najlepiej poznanych chorób autoimmunologicznych człowieka. To choroba nabyta, której ...

Czym jest nużliwość mięśni (miastenia)?

Nużliwość mięśni (miastenia) to nabyta, stosunkowo rzadka choroba autoimmunologiczna. U jej podstaw leży uszkodzenie „połączeń” ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon