Zespół Hakima (wodogłowie normotensyjne) – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie, rokowania

Co to jest zespół Hakima?

Zespół Hakima, a właściwie zespół Hakima-Adamsa, po raz pierwszy przedstawiono w 1965 roku jako opis 3 pacjentów z niespecyficznymi objawami neurologiczno-psychiatrycznymi powiązanymi z patologicznym zaleganiem płynu mózgowo rdzeniowego w komorach mózgu. Diagnostyczne nakłucie lędźwiowe, które wykonano u każdego z tych pacjentów nie potwierdziło jednak obecności spodziewanego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Odkrycie to pozwoliło zaprezentować zespół Hakima jako wodogłowie normotensyjne przebiegające z charakterystycznymi objawami opisywanymi jako „triada Hakima”.

Wodogłowie normotensyjne u dorosłych i u dzieci było znane już w starożytności, jednak pozostawało nieuleczalne aż do lat 50. XX wieku. Wodogłowie nie jest odrębną chorobą, lecz patologicznym stanem polegającym na gromadzeniu się w komorach mózgu nadmiernych ilości płynu mózgowo-rdzeniowego, co doprowadza do ich znacznego poszerzenia i ucisku na tkankę nerwową.

Choroba Hakima jest szczególnym typem wodogłowia, ponieważ w jego przebiegu poszerzeniu układu komorowego mózgu nie towarzyszy wzrost średniego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Zespół Hakima klasyfikuje się zatem jako postać przewlekłego normociśnieniowego wodogłowia komunikującego, czyli wodogłowia z zachowanym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego między komorami mózgu (gdzie jest produkowany) a przestrzenią podpajęczynówkową (gdzie jest wchłaniany).

Zespół Hakima – przyczyny wodogłowia normotensyjnego

Wodogłowie normotensyjne wynika z upośledzenia odpływu lub nadprodukcji płynu mózgowo-rdzeniowego. Jego nadmiar powoduje objętościowe przeciążenie oraz poszerzenie przestrzeni mózgowych (układu komorowego), a następnie ich ucisk na tkankę nerwową mózgu. Choroba Hakima może być idiopatyczna, czyli o nieznanym podłożu (50 proc. przypadków) lub wtórna do innych schorzeń.

Do wtórnych przyczyn zespołu Hakima należą:

• krwawienie podpajęczynówkowe, które najczęściej jest skutkiem pęknięcia tętniaka mózgu lub urazu głowy; objawia się piorunującym, nagłym bólem głowy („najsilniejszy ból głowy w życiu”), nadwrażliwością na światło i na dźwięki oraz nudnościami;
• przebyte zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych powikłane zrostami pajęczynówki na sklepistości mózgu, co upośledza wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego;
• urazy głowy;
• zakrzepica zatok żylnych mózgowia, najczęściej zakrzepica w zatoce poprzecznej po zapaleniu ucha;
• stan po radioterapii guzów ośrodkowego układu nerwowego;
• stan po interwencjach neurochirurgicznych.

Większość opisywanych w literaturze przypadków zespołu Hakima to idiopatyczne wodogłowie u starszych osób. Niektóre dane epidemiologiczne podają, że choroba Hakima występuje z częstością dochodzącą do 1 na 250 osób powyżej 65. roku życia. Zespół Hakima u dzieci zwykle wiąże się w wrodzonymi wadami ośrodkowego układu nerwowego np. przepukliną oponowo-rdzeniową.

Zespół Hakima – objawy – triada Hakima

Wodogłowie normotensyjne ma przebieg postępujący. Jego kliniczną cechą charakterystyczną jest prawidłowe (niepodwyższone) ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego. Trzy osiowe objawy zespołu Hakima, czyli triada Hakima najczęściej przedstawia się jako połączenie zaburzeń chodu, zaburzeń zwieraczy oraz zespołu otępiennego. Zaburzenia chodu i ruchu, pierwszy objaw choroby Hakima, polegają na:

• małych, szurających kroczkach;
• poruszaniu się powoli;
• chodzie na szerokiej podstawie (z szeroko rozstawionymi stopami);
• przodopochyleniu postawy ciała;
• chodzie magnetycznym („szuranie” stopami po podłożu);
• niedowładach spastycznych obustronnych wynikających z nadmiernego napięcia mięśniowego.

Taki obraz objawów ruchowych początkowo upodabnia zespół Hakima do zespołu parkinsonowskiego. Jednak po pewnym czasie dołączają się do nich objawy zaburzeń zwieraczy (inaczej zaburzenia mikcji):

• początkowo silna potrzeba częstego oddawania moczu;
• w późniejszych etapach brak kontroli na wydalaniem moczu;
• brak czucia parcia na mocz (nietrzymanie moczu).

Zaburzenia psychiczne typowe dla przewlekłego, długotrwałego wodogłowia normotensyjnego objawiają się jako zespół otępienny o lekkim bądź umiarkowanym nasileniu. Polega on na zaburzeniu funkcji poznawczych i deficycie umysłowym o charakterze podkorowym, głównie pod postacią trudności z koncentracją uwagi, upośledzenia pamięci świeżej oraz znacznego spowolnienia psychoruchowego. Wraz z narastaniem wodogłowia normotensyjnego może dojść do całkowitej utraty kontroli nad emocjami.

Rozpoznanie wodogłowia normotensyjnego

Rozpoznanie choroby Hakima opiera się na objawach klinicznych typowych dla triady Hakima oraz na badaniach dodatkowych, takich jak:

• ocena ciśnienia płynu mózgowo;
• test Fishera (inaczej test upustowy), który polega na upuszczeniu podczas punkcji lędźwiowej około 30ml płynu mózgowo-rdzeniowego; poprawa stanu klinicznego pacjenta po tym zabiegu przemawia za rozpoznaniem zespołu Hakima i zwiększa szansę na pozytywny wynik leczenia operacyjnego;
• tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny głowy;
• pomiar szybkości przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w obrazowaniu mózgowia metodą rezonansu magnetycznego (tzw. MRI flow);
• test infuzyjny polegający na pomiarze ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego w trakcie jednostajnego wlewu płynu do kanału kręgowego;
• testy neuropsychologiczne.

Diagnostyka różnicowa zespołu Hakima

Ze względu na niespecyficzność objawów triady Hakima należy różnicować ją z następującymi chorobami:

• chorobą Alzheimera;
• chorobą Parkinsona;
• przewlekłym nadużywaniem alkoholu;
• demencją (otępieniem) wielozawałowym;
• zakażeniami wewnątrzczaszkowymi;
• miażdżycą zarostową tętnic szyjnych powodującą niedokrwienie mózgu.

Czytaj również: Ropień mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Czy wodogłowie można wyleczyć?

Operacja neurochirurgiczna z implantacją zastawki to jedyna znana metoda leczenia zespołu Hakima. Zabieg ten polega na wytworzeniu jednokierunkowego połączenia między komorami mózgu a jamą otrzewnej lub przedsionkiem serca. Zastawka niskociśnieniowa umożliwia drenaż nagromadzonego płynu mózgowo-rdzeniowego z komory bocznej mózgu do jamy otrzewnowej, skąd jest wchłaniany do krążenia ogólnego i wydalany przez nerki.

Rokowania w zespole Hakima

Wodogłowie normotensyjne jest jedną z niewielu odwracalnych przyczyn otępienia i zaburzeń chodu. Operacja polegająca na założeniu zastawki dokomorowej to jedyna szansa na zmniejszenie objawów neurologicznych i psychicznych. Na podstawie wyników wieloletnich obserwacji pacjentów poddanych zabiegowi stwierdzono, że u 95 proc. doszło do subiektywnej poprawy stanu klinicznego, a obiektywną poprawę zdolności ruchowych odnotowano aż u 83proc. pacjentów

Czy wodogłowie może się cofnąć?

Wodogłowie normotensyjne u dorosłych bez operacji wszczepienia zestawu drenującego nie ulega samoistnemu cofnięciu. Rehabilitacja pomaga w powrocie do sprawności ruchowej chorego wyłącznie w połączeniu ze stałym usuwaniem nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego z układu komorowego mózgu.