Choroba Kuru – przyczyny, objawy, leczenie

Choroba Kuru – choroba kanibali

Choroba Kuru została odkryta w latach pięćdziesiątych przez D. Carletona Gajduska. Należy ona do encefalopatii gąbczastych. Jest to grupa chorób ośrodkowego układu nerwowego, w których czynnikiem etiologicznym są białka zwane prionami. Choroba kuru była obecna i szerzyła się wśród plemiona Fore zamieszkującego Góry Wschodnie w Papui Nowej Gwinei.

Czynnikiem wywołującym chorobę są priony. Te cząsteczki białkowe mają tendencję do namnażania się w mózgu w sposób nieprzewidywalny i bardzo powolny (czas inkubacji, jak wykazano, wynosi 40 lat a nawet więcej). Początkowo uważano, iż choroba ta dotyczy tylko i wyłącznie plemion w odległym dla nas krańcu świata, okazało się jednak, że jest inaczej. Nazwa choroba prionowa pochodzi od prionu, czyli kodowanego genetycznie czynnika białkowego. Zmutowana jego postać jest przyczyną bardzo ciężkich, nieuleczalnych i rozwijających się wiele lat chorób ośrodkowego układu nerwowego. Priony doprowadzają do uszkodzenia i zaniku komórek nerwowych. Choroby te dotyczą nie tylko ludzi, ale i zwierzęta. Choroby prionowe są chorobami zakaźnymi.

Choroba Kuru szerzyła się za sprawą rytualnego kanibalizmu. To pierwsza dokładnie opisana encefalopatia gąbczasta u człowieka. Kanibalizm uprawiany był przez członków plemienia Fore. Rytuał ten polegał na zjedzeniu mózgu, który wcześniej był wydłubywany z czaszki zmarłego, po czym gotowany. Czasami za wyjątkiem zjedzenia wykorzystywany on był do wcierania we własną i innych skórę. Wirusy znajdowały się w mózgu w ogromnej ilości, zatem po spożyciu bądź wtarciu w skórę (np. uszkodzoną) przenikały do krwi przez uszkodzoną błonę śluzową przewodu pokarmowego.

To też może Cię zainteresować: Drżenie ciała – jakie mogą być przyczyny drżenia mięśni ciała?

Objawy choroby Kuru

Czas trwania choroby od zarażenia do śmierci wynosi od 3 do 23 miesięcy, choć średnio jest to 12 miesięcy. Wśród objawów pojawia się zawsze śmiertelna ataksja móżdżkowa (niezborność ruchów). Dodatkowo:

• nietrzymanie moczu i kału,
• silne drżenie,
• ruchy mimowolne,
• prymitywny odruch ssania, gryzienia czy chwytania,
• zmiany nastroju,
• obniżenie nastroju,
• lękliwość i wycofanie.

Obraz objawów jest zawsze charakterystyczny i jednolity dla tej choroby. Zmiany w mózgu mają natomiast różny obraz, nasilenie i rozległość. Dla choroby tej charakterystyczny jest fakt, iż tak naprawdę nigdy nie występuje demencja (otępienie starcze), chyba że pojawi się ono w fazie końcowej życia człowieka. W mediach chorobę tę określa się mianem – „śmiejąca się śmierć” – w związku z silnymi zmianami nastroju od euforii, radości, głośnego śmiechu po depresję, a nawet przymusowy płacz.

Fazy choroby Kuru

Chorobę Kuru można podzielić na trzy podstawowe fazy:

• wstępny okres choroby,
• faza druga choroby,
• faza końcowa choroby.

Wstępny okres choroby Kuru (faza pierwsza)

W tej fazie pojawiają się:

• bóle głowy, bóle oczu,
• zapalenie spojówek,
• bóle kończyn, (szczególnie stawów),
• bóle brzucha,
• widoczna utrata masy ciała,
• gorączka,
• zapalenie gardła.

W końcowym okresie tej fazy chory zaczyna mieć problemy z poruszaniem się – chód staje się niepewny, nie ma możliwości poruszania kończynami dolnymi. Pojawia się delikatne drżenie całego ciała, które przypomina drżenie z przechłodzenia bądź zimna. Z czasem chory zaczyna się coraz mocniej chwiać, traci równowagę i nie ma możliwości ustania na własnych nogach bez przytrzymania się. Palce u rąk zaginają się szponowato, podobnie jak palce u stóp. Umożliwiają one przytrzymanie się, czy choćby podjęcie próby poruszania. Charakterystyczne są mimowolne, rytmiczne ruchy gałek ocznych.

Faza druga choroby Kuru

W tej fazie chory nie jest w stanie siedzieć samodzielnie i bez podparcia. Nasilają się objawy już istniejące, a także pojawiają się kolejne. Zaliczamy do nich: silne zaburzenia mowy, dysfunkcję języka, gardła i podniebienia. Ataksja ulega dużemu nasileniu, pojawiają się silne drżenia kończyn. Chory pod koniec tej fazy jest całkowicie niesamodzielny i staje się powoli unieruchomiony.

Faza końcowa choroby Kuru

W końcowej fazie choroby chory jest całkowicie unieruchomiony (z nietrzymaniem kału i moczu), pojawia się ciężka dysfagia (utrudnione przechodzenie pokarmu do żołądka). Bardzo często w trakcie tej fazy nie występuje otępienie.

Leczenie choroby Kuru

W chwili obecnej nie ma środków na leczenie owej choroby, nie jest znane leczenie przyczynowe, podobnie jak w innych chorobach prionowych. Bardzo trudno jest również zdiagnozować tę chorobę, gdyż podobnie jak wszystkie choroby prionowe, ma ona bardzo długi czas inkubacji, co oznacza, że długo nie daje typowych objawów.

Choroby wywołane przez priony – video