Mikroskopowe zapalenie naczyń – przyczyny, objawy, leczenie

Co to jest mikroskopowe zapalenie naczyń i jakie są przyczyny?

Mikroskopowe zapalenie naczyń (polyangiitis microscopica; microscopic polyangiitis; MPA) to dość rzadka choroba ze spektrum schorzeń reumatycznych. Proces zapalny prowadzący do zmian martwiczych toczy się w obrębie małych naczyń (rzadziej naczyń średniego kalibru) – zarówno tętniczych, żylnych, jak i włosowatych.

Najczęściej zmianom podlegają naczynia w obrębie nerek i płuc, stąd też objawy narządowe (wymienione poniżej) dotyczą przede wszystkim właśnie tych organów. Zanim jednak rozwiną się objawy narządowe, obserwuje się mało specyficzne objawy ogólne mogące nasuwać podejrzenie innych rozpoznań, w tym choroby nowotworowej.

U podłoża patogenezy choroby najprawdopodobniej leży uszkadzanie ścian naczyń przez kompleksy immunologiczne, w skład których wchodzą przeciwciała produkowane przez organizm przeciwko własnym tkankom.

Na mikroskopowe zapalenie naczyń częściej chorują mężczyźni, a szczyt rozpoznań przypada w 5–6. dekadzie życia.

Mikroskopowe zapalenie naczyń – objawy

Jak już wspomniano, proces chorobowy w tej chorobie reumatycznej najczęściej dotyczy naczyń nerek (a konkretnie kłębuszków nerkowych) i płuc. Zanim jednak dojdzie do symptomów narządowych, stwierdza się występowanie bardzo niespecyficznych objawów ogólnych, takich jak:

• niewyjaśnione stany podgorączkowe lub gorączka,
• osłabienie,
• spadek masy ciała.

Jeśli dojdzie do zmian w płucach, objawiają się one: kaszlem, krwiopluciem, dusznościami, bólami w klatce piersiowej. W skrajnych sytuacjach może dojść do rozległego krwawienia pęcherzykowego.

Zmiany w nerkach mają charakter kłębuszkowego zapalenia nerek, które może mieć różny przebieg – od łagodnych postaci po gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może doprowadzić do niewydolności nerek.

Mikroskopowe zapalenie naczyń może dotyczyć także drobnych naczyń w obrębie skóry. Objawem skórnym mikroskopowego zapalenia naczyń jest plamica uniesiona. To symptom charakterystyczny, pojawia się też w innych układowych zapaleniach naczyń.

Dodatkowo chorzy mogą uskarżać się na bóle kości i stawów oraz na objawy ze strony obwodowego układu nerwowego (polineuropatia).

Mikroskopowe zapalenie naczyń – jakie badania wykonać?

Diagnostyka każdej choroby zaczyna się od dobrze zebranego wywiadu. Jak już wspomniano, w przypadku mikroskopowego zapalenia naczyń pierwsze objawy zwykle są mało specyficzne, dlatego diagnostyka zwykle jest długotrwała i trudna.

Badanie podmiotowe w przypadku tej choroby naczyniowej musi być uzupełnione wnikliwym badaniem przedmiotowym. Zlecane są także badania dodatkowe, w pierwszej kolejności podstawowe badania laboratoryjne, w tym badania z krwi (u chorych osbserwuje się podwyższone stężenie CRP i przyspieszenie OB), badanie ogólne moczu, a także badania obrazowe (w pierwszej kolejności RTG klatki piersiowej, USG brzucha i układu moczowego). W bardziej specjalistycznych badaniach, najczęściej zlecanych już przez specjalistę reumatologa, stwierdza się obecność przeciwciał MPO-ANCA (nie występują one jednak u wszystkich chorych). Rozpoznanie definitywnie potwierdza (lub wyklucza) badanie histopatologiczne wycinka ze skóry, kłębuszków nerkowych lub płuc.

W diagnostyce różnicowej mikroskopowego zapalenia naczyń należy brać pod uwagę szereg innych chorób, w tym inne układowe zapalenia naczyń (np. ziarniniak Wegenera), ale też choroby nowotworowe, które również dają szereg podobnych objawów, w tym objawów ogólnych (chudnięcie, osłabienie, utrzymujące się gorączki).

Jak wygląda leczenie mikrospokowego zapalenia naczyń?

Mikroskopowe zapalenie naczyń jest chorobą przewlekłą z okresami zaostrzeń i remisji. Celem leczenia jest wprowadzenie chorego w okres remisji (tzw. faza indukcji) i utrzymanie go jak najdłużej dzięki tzw. leczeniu podtrzymującemu.

W leczeniu mikroskopowego zapalenia naczyń stosowane są: glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne, leki biologiczne. Niestety, leczenie, zwłaszcza lekami immunosupresyjnymi, stanowi znaczne obciążenie dla organizmu.

Zdarza się, że chorzy trafiają do szpitala w ostrym stanie zagrożenia życia, np. z krwiopluciem czy nasiloną dusznością.

Źródła:

• Zimmermann-Górska I.: Mikroskopowe zapalenie naczyń; https://reumatologia.mp.pl/choroby-i-objawy/141596,mikroskopowe-zapalenie-naczyn
• Matuszkiewicz – Rowińska J.: Leczenie układowych zapaleń małych naczyń z obecnością przeciwciał ANCA; Nefrologia i dializoterapia Polska 2006, 10, s. 76–81,
• Ryba M., Hruby Z., Witkiewicz W.: Układowe zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili – ANCA; Przegląd Lekarski 2013/70/3; s. 149–156.