Zespół Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss, znany także pod nazwą alergiczne ziarniniakowe zapalenie naczyń, to rzadka choroba układowa rozpoczynająca się objawami alergii, przechodzącymi w astmę, a następnie w groźne eozynofilowe zapalenie naczyń, które może dotyczyć praktycznie każdego narządu. W zależności od tego, których naczyń dotyka choroba, jej objawy mogą być bardzo różne. Zespół Churga i Strauss jest trudny w leczeniu, dotyka częściej mężczyzn w wieku 20-40 lat.

Przyczyny zespołu Churga i Strauss

Przyczyną zespołu Churga i Strauss wydaje się być eozynofilia, czyli nadmiernie zwiększona liczba granulocytów kwasochłonnych (eozynofile) we krwi. Granulocyty, czyli komórki zawierające ziarnistości, to jedna z najważniejszych grup białych krwinek. Dzieli się je na granulocyty obojętno-, kwaso- i zasadochłonne, czyli odpowiednio: neutro-, eozyno- i bazofile. Ich zadaniem jest obrona organizmu przed różnymi patogenami, np. eozynofile są odpowiedzialne w szczególności za unieszkodliwianie pasożytów i alergenów, dlatego ich stężenie w skórze, układzie oddechowym i pokarmowym jest wyższe.

We krwi zdrowego dorosłego człowieka neutrofile powinny stanowić większość (ponad 60 %), natomiast eozynofile jedynie od 1 do 4 % wszystkich białych krwinek. Kiedy jest ich zbyt dużo, zaczynają one masowo przedostawać się do tkanek, gdzie uwalniają zawartość swoich ziarnistości (degranulacja), wywołując miejscowy odczyn zapalny.

Najgroźniejszą konsekwencją takiego stanu jest naciek naczyń krwionośnych, powodujący martwicze zapalenie naczyń małego i średniego kalibru. Wówczas takie naczynie nie jest w stanie pełnić swojej podstawowej funkcji, jaką jest dostarczanie krwi do tkanek, dochodzi do utraty jego szczelności, powstawania skrzeplin i zatorów, a czasem nawet do jego całkowitego zaniku.

Zapalenie naczyń może dotyczyć każdego układu w organizmie, stąd choroba nazywa się „układową”, a jej objawy mogą być bardzo różne. Jeśli zaatakowane zostaną naczynia krwionośne w sercu, to może dojść do zawału, jeśli mózgu – udaru. Eozynofilia może przejściowo występować także w innych chorobach, np. zakażeniach pasożytniczych lub stanach alergicznych.

Przebieg zespołu Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss ma postępujący przebieg, który został podzielony na trzy fazy:

  1. W fazie pierwszej dominującym objawem jest zazwyczaj stan podobny do alergii: nieżyt nosa (katar), nadmierne łzawienie, czasami zmiany skórne. U większości chorych stan ten w końcu przybiera postać astmy (dychawicy oskrzelowej). Zaczyna pojawiać się duszność, kaszel oraz świszczący oddech. Taki stan może utrzymywać się bardzo długo, czasem nawet latami. Ze względu na niespecyficzne objawy, zespół Churga i Strauss rzadko bywa diagnozowany w tej fazie;
  2. Drugą fazę stanowi pojawienie się eozynofilowych nacieków w płucach – eozynofilowe zapalenie płuc, zazwyczaj poprzedzone zwiększeniem częstości i nasilenia napadów astmy. Naciek eozynofilny płuc prowadzi do powstawania wysięków lub nawet do pękania ścian pęcherzyków płucnych i krwawień. W badaniu RTG są widoczne niespecyficzne nacieki i zacienienia w miąższu płucnym o dowolnym umiejscowieniu;
  3. Trzecia faza obejmuje eozynofilowe zapalenie naczyń z objawami typowymi dla narządu którego naczynia zostały zajęte.

Najgorzej rokują pacjenci z zajęciem układu krążenia, pokarmowego i nerek. Do najczęstszych przyczyn zgonów w przebiegu tego zespołu należą kolejno: niewydolność lub zawał serca, krwotoki wewnętrzne, niewydolność nerek, perforacja przewodu pokarmowego oraz ciężka niewydolność oddechowa.

Objawy zespołu Churga i Strauss

Objawy, które mogą występować w przebiegu tej choroby, mogą dotyczyć praktycznie każdego układu w organizmie. Poniżej znajduje się opis niektórych z nich.

Układ oddechowy

Jednym z podstawowych kryteriów w rozpoznawaniu zespołu Churga i Strauss jest astma. Może ona trwać przewlekle, czasem wyprzedza pojawienie się nacieków naczyń o nawet 25 lat. Drugim, niezwykle ważnym kryterium, jest występowanie zmian w płucach (eozynofilowe nacieki w płucach). Często występują także zmiany zapalne w obrębie zatok przynosowych. Dominującymi objawami jest:

Układ krążenia

Zmiany w naczyniach krwionośnych zaopatrujących serce są jednymi z dwóch najczęstszych powikłań i przyczyn śmierci w zespole Churga i Strauss. Zapalenie naczyń wieńcowych prowadzi do niedokrwienia mięśnia sercowego, jego niewydolności, a nawet do pełnoobjawowego zawału serca. Stan zapalny naczyń może przyjmować postać naprzemiennych niewielkich mikrotętniaków i zaników naczyń (,,urywające” się naczynie).

Ponadto, zespół Churga i Strauss może powodować również ostre eozynofilowe zapalenie osierdzia (naciek komórek eozynofilnych tkanek serca), co może prowadzić do powstawania wysięku w worku osierdziowym, a nawet do zaciskającego zapalenia osierdzia – stanu, w którym na tyle upośledzony zostaje rozkurcz serca, że nie jest ono w stanie prawidłowo napełnić się krwią, co prowadzi do zastoinowej niewydolności krążenia. Tkanka wadliwie pracującego serca ulega różnym przemianom, między innymi dochodzi w niej do włóknienia i tworzenia skrzeplin, co prowadzi do kardiomiopatii – czyli trwałej i niekorzystnej przebudowy mięśnia sercowego. Czynniki wydzielane przez eozynofile pobudzają również krzepnięcie krwi, co prowadzi do zatorów również w naczyniach większych od wieńcowych, np. w naczyniach podobojczykowych czy mózgowych.

Układ nerwowy

Martwicze zapalenie naczyń odżywiających nerwy prowadzi do zaburzeń mikrokrążenia, a w konsekwencji ich uszkodzenia (neuropatia). Mononeuropatia wieloogniskowa jest najczęstszym objawem neurologicznym u chorych z zespołem Churga i Strauss. Polega ona na uszkodzeniu jednego z nerwów obwodowych (najczęściej dotyczy nerwu strzałkowego lub nerwu wzrokowego) w wielu miejscach. Nerw strzałkowy unerwia niektóre mięśnie podudzia, odpowiada między innymi za zgięcie grzbietowe stopy. Nieco rzadziej obserwuje się również bezpośrednie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, mogące objawiać się drgawkami, psychozami, śpiączką czy splątaniem. W poważniejszych przypadkach może także dojść do udaru mózgu na skutek uszkodzenia któregoś z ważnych naczyń zaopatrujących ten narząd.

Układ pokarmowy

Objawy zajęcia przewodu pokarmowego są różnorodne i odzwierciedlają stan zapalny dotyczący żołądka i jelit. Najczęstszymi objawami są:

Rozlane niedokrwienie jelit może być stanem zagrażającym życiu, gdyż potencjalnie prowadzi do owrzodzeń i perforacji (pęknięcia) ściany układu pokarmowego.

Skóra

Zmiany skórne nie należą wcale do rzadkości, szacuje się, że ma je około ¾ chorych z zespołem Churga i Strauss. Najczęściej przyjmują one postać podskórnych guzków na wyprostnej i zgięciowej powierzchni kończy, plamicy, pokrzywki, rumienia lub krwawych wybroczyn. Zdarzają się również przypadki martwiczego zawału skóry i owrzodzeń, spowodowanych niedokrwieniem.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.7


Może cię

Zespół podkradania – przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie

Zespół podkradania tętnicy podobojczykowej to zestaw objawów neurologicznych spowodowanych niedokrwieniem obszaru mózgowia zaopatrywanego przez tętnicę ...

Choroba Hortona

Choroba Hortona, zwana inaczej olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic, to przewlekłe zapalne schorzenie dużych i średnich naczyń ...

Mikroskopowe zapalenie naczyń – przyczyny, objawy, leczenie

Mikroskopowe zapalenie naczyń to dolegliwość ze spektrum chorób reumatycznych związanych z produkcją autoprzeciwciał uszkadzających komórki ...

Defibrylacja i defibrylator

Defibrylacja to zabieg polegający na przepuszczeniu przez klatkę piersiową „porcji” energii elektrycznej (rzadziej mechanicznej) w ...

Rehabilitacja kardiologiczna – kiedy i dla kogo, rodzaje, etapy, ćwiczenia, efekty

Rehabilitacja kardiologiczna to zespół działań medycznych – ćwiczeń, wsparcia psychologicznego, motywujących, które wykonywane są u ...

Sine ręce i sine nogi – jakie są przyczyny sinych dłoni i sinych stóp?

Sine ręce, jak i sine nogi to dość częsta dolegliwość. Przyczyną zasinienia dłoni oraz stóp ...

Zespół wazowagalny – przyczyny, objawy, leczenie omdleń wazowagalnych

Zespół wazowagalny to zaburzenie, które prowadzi do nieprawidłowego rozszerzenia naczyń krwionośnych w organizmie lub bradykardii ...

Zapalenie wsierdzia – infekcyjne i reumatyczne – przyczyny, objawy, leczenie, powikłania, rokowania

Przyczyną zapalenia wsierdzia jest najczęściej zakażenie krwi bakteriami z grupy paciorkowców. Mówimy wówczas o infekcyjnym, ...

Drętwienie rąk i nóg – jakie mogą być przyczyny drętwienia i mrowienia kończyn?

Drętwienie, cierpnięcie i mrowienie rąk i nóg (kończyn) to dolegliwość, której doświadczył każdy. Przyczyn drętwienia ...

Zapalenie naczyń krwionośnych

Zapalenia naczyń to choroby o często bardzo niejasnym pochodzeniu. Mogą zajmować naczynia od najmniejszych do ...

Jak zapobiegać chorobie wieńcowej?

Zapobieganie chorobie wieńcowej, mogącej skutkować zawałem serca, polega przede wszystkim na prowadzeniu odpowiedniego trybu życia. ...

Jak zapobiegać chorobom układu krążenia?

Podejmując walkę o życie wolne od chorób układu sercowo-naczyniowego, warto poznać czynniki, które sami jesteśmy ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon