Zespół Churga i Strauss

Przyczyny zespołu Churga i Strauss

Przyczyną zespołu Churga i Strauss wydaje się być eozynofilia, czyli nadmiernie zwiększona liczba granulocytów kwasochłonnych (eozynofile) we krwi. Granulocyty, czyli komórki zawierające ziarnistości, to jedna z najważniejszych grup białych krwinek. Dzieli się je na granulocyty obojętno-, kwaso- i zasadochłonne, czyli odpowiednio: neutro-, eozyno- i bazofile. Ich zadaniem jest obrona organizmu przed różnymi patogenami, np. eozynofile są odpowiedzialne w szczególności za unieszkodliwianie pasożytów i alergenów, dlatego ich stężenie w skórze, układzie oddechowym i pokarmowym jest wyższe.

We krwi zdrowego dorosłego człowieka neutrofile powinny stanowić większość (ponad 60 %), natomiast eozynofile jedynie od 1 do 4 % wszystkich białych krwinek. Kiedy jest ich zbyt dużo, zaczynają one masowo przedostawać się do tkanek, gdzie uwalniają zawartość swoich ziarnistości (degranulacja), wywołując miejscowy odczyn zapalny.

Najgroźniejszą konsekwencją takiego stanu jest naciek naczyń krwionośnych, powodujący martwicze zapalenie naczyń małego i średniego kalibru. Wówczas takie naczynie nie jest w stanie pełnić swojej podstawowej funkcji, jaką jest dostarczanie krwi do tkanek, dochodzi do utraty jego szczelności, powstawania skrzeplin i zatorów, a czasem nawet do jego całkowitego zaniku.

Zapalenie naczyń może dotyczyć każdego układu w organizmie, stąd choroba nazywa się „układową”, a jej objawy mogą być bardzo różne. Jeśli zaatakowane zostaną naczynia krwionośne w sercu, to może dojść do zawału, jeśli mózgu – udaru. Eozynofilia może przejściowo występować także w innych chorobach, np. zakażeniach pasożytniczych lub stanach alergicznych.

Przebieg zespołu Churga i Strauss

Zespół Churga i Strauss ma postępujący przebieg, który został podzielony na trzy fazy:

1. W fazie pierwszej dominującym objawem jest zazwyczaj stan podobny do alergii: nieżyt nosa (katar), nadmierne łzawienie, czasami zmiany skórne. U większości chorych stan ten w końcu przybiera postać astmy (dychawicy oskrzelowej). Zaczyna pojawiać się duszność, kaszel oraz świszczący oddech. Taki stan może utrzymywać się bardzo długo, czasem nawet latami. Ze względu na niespecyficzne objawy, zespół Churga i Strauss rzadko bywa diagnozowany w tej fazie;
2. Drugą fazę stanowi pojawienie się eozynofilowych nacieków w płucach – eozynofilowe zapalenie płuc, zazwyczaj poprzedzone zwiększeniem częstości i nasilenia napadów astmy. Naciek eozynofilny płuc prowadzi do powstawania wysięków lub nawet do pękania ścian pęcherzyków płucnych i krwawień. W badaniu RTG są widoczne niespecyficzne nacieki i zacienienia w miąższu płucnym o dowolnym umiejscowieniu;
3. Trzecia faza obejmuje eozynofilowe zapalenie naczyń z objawami typowymi dla narządu którego naczynia zostały zajęte.

Najgorzej rokują pacjenci z zajęciem układu krążenia, pokarmowego i nerek. Do najczęstszych przyczyn zgonów w przebiegu tego zespołu należą kolejno: niewydolność lub zawał serca, krwotoki wewnętrzne, niewydolność nerek, perforacja przewodu pokarmowego oraz ciężka niewydolność oddechowa.

Objawy zespołu Churga i Strauss

Objawy, które mogą występować w przebiegu tej choroby, mogą dotyczyć praktycznie każdego układu w organizmie. Poniżej znajduje się opis niektórych z nich.

Układ oddechowy

Jednym z podstawowych kryteriów w rozpoznawaniu zespołu Churga i Strauss jest astma. Może ona trwać przewlekle, czasem wyprzedza pojawienie się nacieków naczyń o nawet 25 lat. Drugim, niezwykle ważnym kryterium, jest występowanie zmian w płucach (eozynofilowe nacieki w płucach). Często występują także zmiany zapalne w obrębie zatok przynosowych. Dominującymi objawami jest:

• duszność,
• zmniejszenie tolerancji wysiłku,
• kaszel,
• gorączka,
• w cięższych przypadkach – krwioplucie.

Układ krążenia

Zmiany w naczyniach krwionośnych zaopatrujących serce są jednymi z dwóch najczęstszych powikłań i przyczyn śmierci w zespole Churga i Strauss. Zapalenie naczyń wieńcowych prowadzi do niedokrwienia mięśnia sercowego, jego niewydolności, a nawet do pełnoobjawowego zawału serca. Stan zapalny naczyń może przyjmować postać naprzemiennych niewielkich mikrotętniaków i zaników naczyń (,,urywające” się naczynie).

Ponadto, zespół Churga i Strauss może powodować również ostre eozynofilowe zapalenie osierdzia (naciek komórek eozynofilnych tkanek serca), co może prowadzić do powstawania wysięku w worku osierdziowym, a nawet do zaciskającego zapalenia osierdzia – stanu, w którym na tyle upośledzony zostaje rozkurcz serca, że nie jest ono w stanie prawidłowo napełnić się krwią, co prowadzi do zastoinowej niewydolności krążenia. Tkanka wadliwie pracującego serca ulega różnym przemianom, między innymi dochodzi w niej do włóknienia i tworzenia skrzeplin, co prowadzi do kardiomiopatii – czyli trwałej i niekorzystnej przebudowy mięśnia sercowego. Czynniki wydzielane przez eozynofile pobudzają również krzepnięcie krwi, co prowadzi do zatorów również w naczyniach większych od wieńcowych, np. w naczyniach podobojczykowych czy mózgowych.

Układ nerwowy

Martwicze zapalenie naczyń odżywiających nerwy prowadzi do zaburzeń mikrokrążenia, a w konsekwencji ich uszkodzenia (neuropatia). Mononeuropatia wieloogniskowa jest najczęstszym objawem neurologicznym u chorych z zespołem Churga i Strauss. Polega ona na uszkodzeniu jednego z nerwów obwodowych (najczęściej dotyczy nerwu strzałkowego lub nerwu wzrokowego) w wielu miejscach. Nerw strzałkowy unerwia niektóre mięśnie podudzia, odpowiada między innymi za zgięcie grzbietowe stopy. Nieco rzadziej obserwuje się również bezpośrednie uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, mogące objawiać się drgawkami, psychozami, śpiączką czy splątaniem. W poważniejszych przypadkach może także dojść do udaru mózgu na skutek uszkodzenia któregoś z ważnych naczyń zaopatrujących ten narząd.

Układ pokarmowy

Objawy zajęcia przewodu pokarmowego są różnorodne i odzwierciedlają stan zapalny dotyczący żołądka i jelit. Najczęstszymi objawami są:

• bóle brzucha,
• krwiste wymioty,
• biegunki.

Rozlane niedokrwienie jelit może być stanem zagrażającym życiu, gdyż potencjalnie prowadzi do owrzodzeń i perforacji (pęknięcia) ściany układu pokarmowego.

Skóra

Zmiany skórne nie należą wcale do rzadkości, szacuje się, że ma je około ¾ chorych z zespołem Churga i Strauss. Najczęściej przyjmują one postać podskórnych guzków na wyprostnej i zgięciowej powierzchni kończy, plamicy, pokrzywki, rumienia lub krwawych wybroczyn. Zdarzają się również przypadki martwiczego zawału skóry i owrzodzeń, spowodowanych niedokrwieniem.

Czytaj również: Śpiączka wątrobowa – co to jest? Przyczyny, objawy, leczenie, rokowania