Choroba Hortona

Choroba Hortona – czynniki ryzyka

Najpoważniejszym czynnikiem ryzyka choroby Hortona jest wiek powyżej 50 roku życia. Dodatkowo rolę mogą pełnić obciążenia genetyczne – zauważono, że schorzenie występuje częściej w populacjach skandynawskich.

Grupa chorób określanych jako zapalenia naczyń jest bardzo duża i w związku z tym opracowano kryteria, które pomagają lekarzowi w postawieniu właściwej diagnozy. Dla choroby Hortona charakterystyczne są:

• wiek powyżej 50 roku życia w momencie pojawienia się pierwszych objawów;
• zlokalizowany ból głowy, który nigdy wcześniej nie występował;
• napięcie lub osłabienie tętna na tętnicy skroniowej;
• OB (odczyn Biernackiego) wyższy niż 50 mm/godzinę;
• w wynikach biopsji tętnicy skroniowej stwierdza się martwicze zapalenie naczyń z dominacją jednojądrowych komórek lub proces ziarniniakowaty z wielojądrowymi olbrzymimi komórkami.

Jakie są objawy choroby Hortona?

Do stwierdzenia choroby Hortona niezbędne jest dokładne zebranie wywiadu oraz przeprowadzenie lekarskiego badania fizykalnego. W przebiegu choroby Hortona mogą wystąpić:

• objawy ogólne, czyli gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała;
• bóle głowy (ważne wówczas są następujące czynniki: czas pojawienia się, charakter bólu, lokalizacja bólu, czynniki nasilające ból);
• problemy z przeżuwaniem w postaci tak zwanego chromania żuchwy (osłabienia mięśni biorących udział w życiu oraz związany z tym ból);
• problemy ze wzrokiem, najczęściej w postaci przejściowej utraty wzroku w jednym oku (zaniewidzenie jednooczne);
• objawy reumatoidalne w formie polimialgii reumatycznej (objawia się jako sztywność oraz poranne bóle karku, bioder, szyi i tułowia);
• inne dolegliwości związane z układem kostno-szkieletowym (zapalenia ścięgien mięśniowych, obrzęk kończyn);
• problemy z układem oddechowym (np. przewlekły, suchy kaszel);
• chromanie mięśni ramienia (ból i szybkie męczenie się mięśni kończyny górnej);
• tętniaki (również dotykające aorty – są to poważne komplikacje choroby);
• rozwarstwienie aorty (niebezpieczne powikłanie choroby Hortona);
• zajęcie tętnic śródczaszkowych (może powodować bardzo poważne następstwa, np. udar mózgu);
• ból języka;
• ból krtani;
• guzowata zmiana w piersi;
• utrata słuchu;
• problemy z mową;
• objawy niedokrwienia jelit (kolki, zawał jelit).

Podczas badania fizykalnego osoby podejrzanej o olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, lekarz zwraca szczególną uwagę na:

• występowanie pulsowania naczyń (lekarz bada palpacyjnie tętno na dużych tętnicach);
• nieprawidłowości w budowie tętnicy skroniowej (powiększenie, wyczuwalne napięcie, zanik pulsu);
• badanie oka (które może nie ujawnić żadnych nieprawidłowości pomimo występowania wyraźnych objawów w postaci zaniewidzenia);
• ruchomość stawów (często zaburzona przez towarzyszący ruchom ból);
• szmery podczas osłuchiwania tętnic szyjnych, obszarów nadobojczykowych, czasami w okolicach innych tętnic z wyczuwalnym tętnem (np. tętnic udowych);
• osłuchiwanie serca (badanie ważne do wykluczenia obecności tętniaka aorty wstępującej).

Choroba Hortona a objawy i powikłania okulistyczne

Najwięcej niepokoju i upośledzenia jakości życia powodują objawy ze strony narządu wzroku, które mogą wystąpić w przebiegu choroby Hortona. Zaliczamy do nich:

1. Zaniewidzenie jednooczne – przejściowe okresy upośledzenia wzroku w jednym oku mogą być świadectwem rozwijającego się olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Każdy następny atak zaniewidzenia może być silniejszy i prowadzić do uszkodzenia zdolności widzenia, a w rezultacie do jednoocznej ślepoty;
2. Przednia neuropatia niedokrwienna nerwu wzrokowego – jest najczęstszą okulistyczną formą olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Objaw ten jest spowodowany zamknięciem lub zatkaniem tętnic rzęskowych tylnych, które dostarczają krew do nerwu wzrokowego;
3. Zator tętnicy środkowej siatkówki – jest groźnym powikłaniem choroby Hortona, ponieważ prowadzi do utraty wzroku w dotkniętym oku;
4. Podwójne widzenie (diplopia) – jest świadectwem niedokrwiennego uszkodzenia jednej ze składowych aparatu wzrokowego (mięśni poruszających gałkami ocznymi, pnia mózgu, nerwów czaszkowych);
5. Tylna neuropatia niedokrwienna nerwu wzrokowego – analogicznie do opisanej wyżej przedniej neuropatii niedokrwiennej nerwu wzrokowego;
6. Niedrożność gałęzi tętnicy siatkówki;
7. Niedowidzenie połowicze (z powodu niedokrwiennego uszkodzenia drogi wzrokowej);
8. Halucynacje wzrokowe.

Choroba Hortona – diagnostyka

Badania laboratoryjne nie wykazują charakterystycznych wyłącznie dla choroby Hortona odchyleń – większość towarzyszących objawów (podwyższenie OB, CRP) występuje w przebiegu wielu innych chorób zapalnych. W badaniach krwi czasami występuje niedokrwistość normocytarna oraz niedobór albumin.

Najważniejszym badaniem potwierdzającym chorobę Hortona jest analiza próbki ściany tętnicy skroniowej pobranej poprzez biopsję. Analiza patomorfologiczna pozwala na rozpoznanie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Czasami lekarz może dodatkowo zlecić wykonanie USG Doppler, angiografii TK, rezonansu magnetycznego lub pozytonowej tomografii emisyjnej, jednak te metody obrazowania nie mają dużego znaczenia w wyborze dalszego postępowania.

Jak leczyć chorobę Hortona?

Najważniejszymi lekami służącymi do objawowej terapii choroby Hortona są glikokortykosteroidy – hormony silnie hamujące procesy zapalne i autoimmunologiczne w organizmie. Terapia glikokortykosteroidami może powodować poważne działania niepożądane, także lekarz będzie dążył do uzyskania jak najszybszego wycofywania się choroby, a następnie obniżał dawki steroidów do minimalnych skutecznych.