Choroba Behceta – jakie są objawy, leczenie i rokowanie?

Czym jest choroba Behçeta?

Choroba Behceta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, ang. Behcet's disease) zaliczana jest do grupy chorób układowych, w których proces zapalny obejmuje naczynia, bez względu na ich średnicę. Zapaleniu naczyń o różnej średnicy towarzyszy pojawienie się zmian na skórze. Przyczyna nadal pozostaje nieznana, co niewątpliwie utrudnia proces terapeutyczny. W ostatnich latach dopuszcza się istnienie zaburzeń układu immunologicznego, które powodują zapalenie naczyń.

Choroba Behceta zdecydowanie częściej dotyczy populacji mężczyzn w przedziale wiekowym 20–40 lat, przede wszystkim w krajach Basenu Morza Śródziemnego i Bliskiego Wschodu.

Jakie są pierwsze objawy choroby Behceta?

W większości przypadków pierwszym symptomem procesu zapalnego naczyń jest obecność w jamie ustnej bolesnych aft w jamie ustnej. Terminem afta w medycynie określamy niewielkie owrzodzenie (zwykle do 5 mm średnicy) zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej, któremu towarzyszy miejscowy stan zapalny. Zmiana w części centralnej pokryta jest białym nalotem, natomiast na obwodzie dostrzegamy rumieniowatą obwódkę.

W przypadku pacjentów cierpiących na zespół Behceta, afty mają tendencję do występowania kilkukrotnie w ciągu roku. Znaczenie kliniczne mają te, które pojawiły się trzy i więcej razy w ciągu ostatnich 12 miesięcy. Proces gojenia jest samoistny, bez ingerencji lekarza i trwa średnio 1–3 tygodni.

Rozpoznanie choroby Behceta

Aby rozpoznać chorobę Behceta lekarz powinien stwierdzić obecność przynajmniej dwóch objawów spośród listy opracowanej przez ekspertów:

• owrzodzenia obejmujące okolice narządów płciowych, które mają tendencję do nawracania – w przypadku kobiet zmiany zajmują srom i pochwę, natomiast u mężczyzn prącie i mosznę; zmiany są bolesne, goją się z pozostawieniem blizny;
• zmiany zapalne w obrębie siatkówki, a także błony naczyniowej przedniego i tylnego odcinka oka – objawy wskazujące na toczący się proces zapalny to przede wszystkim dolegliwości bólowe oka ze współistniejącym światłowstrętem i zaburzeniami widzenia, mogące w przyszłości skutkować rozwojem jaskry, zaćmy czy ślepoty;
• zmiany skórne – najczęściej mamy do czynienia z rumieniem guzowatym, trądzikiem czy wędrującym zapaleniem żył powierzchownych.

Badanie, test patergii

W rozpoznawaniu choroby, wazne miejsce zajmuje jeszcze jeden objaw. Patergia – termin ten określa nadwrażliwość skóry, która manifestuje się pojawieniem się zmian zapalnych w następstwie niewielkiego nawet urazu np. nakłucia igłą.

Powikłania choroby Behceta

Oprócz wyżej wymienionych objawów klinicznych choroby Behceta, można zaobserwować także inne symptomy. U około połowy chorych w przebiegu choroby występuje zapalenie stawów. Objęte procesem zapalnym stawy są obrzęknięte, a dolegliwości bólowe na tyle nasilone, że utrudniają poruszanie. Najczęściej są to stawy kolanowe, łokciowe i nadgarstkowe. W niektórych przypadkach zmiany zapalne obejmują swoim zasięgiem OUN, co w terminologii medycznej określa się mianem neuro-Behceta.

Pacjenci uskarżają się na ból głowy, manifestują cechy uszkodzenia pnia mózgu i dróg korowo-rdzeniowych, częściej niż w zdrowej populacji mamy o czynienia z aseptycznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Proces zapalny toczący się w naczyniach zarówno żylnych, jak i tętniczych przejawia się zaczerwienieniem, bólem i obrzękiem kończyn górnych lub dolnych (objawy powstałego zakrzepu).

W tym miejscu warto wspomnieć o powikłaniach zapaleń naczyń. Są to przede wszystkim znaczne przewężenia, które utrudniają prawidłowy przepływ krwi, co z kolei prowadzi do niedokrwienia struktur istotnych dla funkcjonowania organizmu. Czasami mogą pojawiać się tętniaki. Dodatkowo pojawiają się zaburzenia nastroju i otępienie. Kiedy dochodzi do zajęcia naczyń w obrębie układu pokarmowego pacjenci zgłaszają podczas wizyty dolegliwości bólowe w obrębie jamy brzusznej oraz biegunkę.

Choroba Behçeta przebiega z okresami zaostrzeń i remisji.

Diagnostyka choroby Behceta, badania

Do tej pory nie udało się skonstruować odpowiednich testów i badań, które mogłyby ułatwić postawienie rozpoznania przez lekarza. Stwierdzenie obecności wyżej opisanych objawów pozwala na ustalenie diagnozy choroba Behceta. Jedynym badaniem, którym może posiłkować się lekarz jest test punktowy (skin trick test), który polega na ukłuciu pacjenta igłą i ocenie tego miejsca po dwóch dniach.

Za wynik dodatni uważa się pojawienie się małego czerwonego guzka, co sugerują nadreaktywność układu immunologicznego w odpowiedzi na niewielki uraz. Taka nadwrażliwość skóry może występować podczas pobierania krwi czy w trakcie zabiegów chirurgicznych. W związku z tym zawsze należy to wziąć pod uwagę w planowaniu zabiegów, które nie są na liście procedur medycznych ratujących życie.

W badaniach laboratoryjnych obserwujemy wzrost wskaźników procesu zapalnego tj. CRP, podwyższona liczba leukocytów, czyli białych krwinek krwi potwierdza toczący się proces zapalny. Nierzadko pojawia się niedokrwistość.

W celu wykluczenia innych jednostek chorobowych, które mogą swoim przebiegiem i obrazem przypominać chorobę Behceta, należy wykonać podstawowe badania laboratoryjne krwi, moczu oraz badania obrazowe. Chorobę należy różnicować z sarkoidozą, stwardnieniem rozsianym, chorobą Leśniowskiego-Crohna czy zespołem antyfosfolipidowym.

Leczenie choroby Behceta

Ze względu na nieznaną etiologię choroby Behceta, pojawiają się trudności w leczeniu pacjentów. Nie znając przyczyny można tylko i wyłącznie skupić się na łagodzeniu objawów. Farmakoterapia pacjentów jest uzależniona od zajętych narządów. Jeżeli proces chorobowy ogranicza się do zmian skórnych na liście polecanych preparatów są GKS (glikokortykosterydy np. prednizon) o działaniu przeciwzapalnym i immunosupresyjnym, czyli obniżającym aktywność układu immunologicznego), takrolimus i ewentualnie miejscowo antybiotyki (towarzyszące nadważenia bakteryjne), w przypadku bardziej zaawansowanych zmian najczęściej wybieranymi substancjami leczniczymi są IFN-α (lek immunomodulujący, czyli mający wpływ na reakcje odpornościowe organizmu), metotreksat czy talidomid.

W przypadku zajęcia narządów wewnętrznych zwykle leczenie polega na podaży GKS, IFN-α, azatiopryny, cyklosporyny czy cyklofosfamidu. Wszystkie leki należy podawać pacjentom ostrożnie, ze względu na liczne objawy uboczne terapii. Po GKS może pojawić się m.in. cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, osteoporoza, zaćma, natomiast po terapii lekami immunosupresyjnymi dochodzi do uszkodzenia czynności wątroby, obniżenia liczby komórek krwi i większej skłonności do infekcji. Długotrwała terapia kobiet wiąże się z zaburzeniem cyklu menstruacyjnego, co w przyszłości prowadzi do problemów z płodnością.

Rokowanie w Chorobie Behçeta jest dobre. Zgon pacjenta jest najczęściej konsekwencją zajęcia OUN czy układu oddechowego (płuc).