Krioglobulinemia – typy, objawy, powikłania, badania, leczenie

Brak zdjęcia

21 listopada 2013

Krioglobulinemia to choroba układowa spowodowana obecnością we krwi białek, które nie występują we krwi osób zdrowych. Wyróżniamy trzy typy krioglobulinemii, w zależności od rodzaju nieprawidłowych białek, a każdemu z nich mogą towarzyszyć różne jednostki chorobowe, m.in. choroby autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe.

Klasyfikacja krioglobulinemii

Nieprawidłowe białka, będące przyczyną objawów krioglobulinemii to tzw. krioglobuliny. Są to przeciwciała (immunoglobuliny), które wytrącają się pod wpływem zimna, w temperaturze niższej niż temperatura ciała człowieka (37⁰C), a następnie ponownie rozpuszczają sie po ogrzaniu. Mogą to być również kompleksy immunologiczne zawierające takie przeciwciała. Przeciwciała są to białka produkowane przez krwinki białe, najczęściej w celu obrony organizmu przed obcymi białkami – antygenami (np. białkami bakterii, białkami obecnymi na komórkach nowotworowych). Do powstania kompleksu immunologicznego dochodzi poprzez połączenie przeciwciała z antygenem.

  1. Typ I - krioglobulinemia monoklonalna obejmuje 20 % rozpoznań choroby. Przeciwciała, które są w niej produkowane, to immunoglobuliny monoklonalne - wszystkie uwarunkowane są przeciwko temu samemu antygenowi. Najczęściej należą one do klasy IgM, rzadziej IgG, IgA (są to tzw. pyroglobuliny – nieodwracalnie precypitują w 50⁰C) lub są tworzone jedynie przez łańcuchy lekkie (całkowita cząsteczka immunoglobuliny składa się z dwóch łańcuchów lekkich i dwóch ciężkich; łańcuchy te można wykryć w moczu jako tzw. białko Bence-Jonesa, charakterystyczne dla szpiczaka mnogiego lub w surowicy, jeśli pacjent ma niewydolne nerki). Choroby, które mogą jej towarzyszyć to szpiczak mnogi, makroglobulinemia Waldenströma, przewlekła białaczka limfatyczna oraz chłoniaki.
  2. Typ II - krioglobulinemia mieszana, monoklonalno-poliklonalna, która odpowiada za 25 % przypadków choroby. Powstają w niej immunoglobuliny monoklonalne klasy IgM (rzadziej IgG lub IgA), które reagują z poliklonalną immunoglobuliną klasy IgG, maja zdolność aktywacji układu dopełniacza oraz posiadają aktywność monoklonalnego czynnika reumatoidalnego. Typ II może towarzyszyć chorobom limfoproliferacyjnym, chorobom autoimmunologicznym, a najczęściej zakażeniu wirusem zapalenia wątroby typu C.
  3. Typ III – krioglobulinemia mieszana, poliklonalna, najczęstsza, bo aż 55 % przypadków. Występują w niej poliklonalne przeciwciała – skierowane przeciw wielu antygenom różnych klas. Typ III najczęściej towarzyszy chorobom automimmunologicznym, układowym chorobom tkanki łącznej, zakażeniom wirusowym (wirus cytomegalii, wirus Epsteina Barr, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C), chorobom limfoproliferacyjnym, rozplemowym kłębuszkowym zapaleniom nerek.

Objawy krioglobulinemii

Kiedy przeciwciała precypitują mogą zatykać naczynia krwionośne co prowadzi do szeregu zaburzeń, od wysypek po niewydolność nerek. Typ I objawia się najczęściej zespołem nadlepkości krwi, a typ II i III zapaleniem naczyń. Objawy zależą od typu krioglobulinemii oraz od choroby podstawowej, która ją wywołała. Wśród symptomów mogą wystąpić:

  • wysypka, ból stawów, osłabienie (ta triada objawów została ustalona w 1966 roku przez Meltzera i współpracowników, stąd mówi się o objawach Meltzera),
  • zmiany skórne, takie jak: pokrzywka, wybroczyny skórne, nadmierna pigmentacja skóry, nadżerki i owrzodzenia,
  • uszkodzenia narządów wewnętrznych - przewlekłe zapalenie wątroby, zapalenie śledziony, kłębuszkowe zapalenie nerek,
  • ból mięśni,
  • trudności w oddychaniu,
  • objaw Raynauda – napadowy skurcz naczyń tętniczych najczęściej w obrębie palców rąk, rzadziej stóp.

Powikłania krioglobulinemii

Do sytuacji, które mogą stanowić zagrożenie życia w przebiegu krioglobulinemii należą:

  • Niewydolność nerek – uszkodzenie kłębuszków nerkowych ze stężeniem kreatyniny większym niż 2mg/dl. Na podstawie biopsji nerki można stwierdzić błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN), ogniskowe rozplemowe KZN lub błoniasto-rozplemowe KZN;
  • Zaburzenia ze strony ośrodkowego układu nerwowego – jako następstwo niedokrwienia (należy wykluczyć trombofilię i choroby sercowo-naczyniowe), w którym obserwujemy zajęcie nerwów czaszkowych lub rdzenia kręgowego;
  • Uszkodzenie przewodu pokarmowego – dochodzi w nim do zajęcia naczyń krwionośnych przełyku, żołądka, jelita cienkiego i grubego oraz innych narządów jamy brzusznej, co może manifestować sie jako ostre zapalenie trzustki, ostre zapalenie dróg żółciowych, krwawienie, niedokrwienie jelit;
  • Krwotok do płuc – prowadzi do niewydolności oddechowej, bez obrzęku płuc, zespołu ostrej niewydolności oddechowej (ang. acute respiratory distress syndrome, ARDS), zapalenia płuc, nowotworu płuc lub chorób ziarniniakowych płuc

Inne powikłania to: infekcja owrzodzenia, martwica skóry, niewydolność wątroby.

Diagnostyka krioglobulinemii

Badania, jakie powinny być wykonane przy rozpoznawaniu krioglobulinemii to:

  • morfologia krwi obwodowej oraz odczyn Biernackiego,
  • oznaczenie stężenia dopełniacza (składowej C3, C4, C1q) - charakterystyczne jest obniżenie stężenia składowej C4, a spadek ten idzie w parze z nasileniem aktywności zmian,
  • wykrywanie krioglobulin we krwi – krew jest pobierana do ciepłej, ogrzanej do 37⁰C próbówki, a następnie w tej samej temperaturze odwirowywana. Uzyskaną w ten sposób surowicę dzieli sie na 2 części – jedna pozostawia sie w 37⁰C w cieplarce, a drugą przenosi się do lodówki, do 4⁰C i porównawczo ocenia się wytrącanie się patologicznych białek. Jeśli wynik jest dodatni, należy przeprowadzić immunoblotting i immunoelektorforezę, aby oznaczyć rodzaj przeciwciał,
  • badania funkcji wątroby – wyniki enzymów wątrobowych mogą być podwyższone,
  • czynnik reumatoidalny – występuje w wysokim stężeniu w I i II typie krioglobulinemii,
  • obecność przeciwciał przeciwjądrowych - są one obecne we krwi w przypadku różnych chorób układowych (np. reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń układowy uogólniony, zespół Sjögrena) czy zapaleń naczyń, mogących towarzyszyć krioglobulinemii,
  • przeciwciała anty-CCP – występują w wysokim mianie w reumatoidalnym zapaleniu stawów i krioglubulinemicznym zapaleniu naczyń w zespole Sjögrena, za to nie są obecne w krioglobulinemii wywołanej WZW C, co pozwala na diagnostykę różnicową,
  • elektroforeza białek krwi – w poszukiwaniu pasma białka monoklonalnego,
  • biopsja skóry,
  • biopsja nerki – w cewkach nerkowych mogą być obecne mikrokryształki przeciwciał,
  • badanie moczu – jeśli jest obecna krew, może świadczyć to o uszkodzeniu nerek, a poza tym można wykryć wspomniane wcześniej białko Bence-Jonesa,
  • badania w kierunku zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C,
  • angiografia – aby ocenić zmiany w naczyniach,
  • badanie przewodnictwa nerwów – jeżeli u pacjenta występuje osłabienie kończyn,
  • zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej.

Leczenie krioglobulinemii

W przypadku łagodnej lub umiarkowanej krioglobulinemii leczenie zależy od choroby podstawowej, która ją wywołała. Jej terapia często skutkuje poprawą w zakresie krioglobulinemii. Na łagodne przypadki pozytywnie wpływa również unikanie niskich temperatur.

W przypadku krioglobulinemii towarzyszącej zakażeniu WZW C standardowa terapia antywirusowa pomaga w zwalczeniu łagodnej i umiarkowanej krioglobulinemii, jednak po zaprzestaniu leczenia może ona nawrócić.

W przypadku poważnej postaci choroby, gdy dotyczy już ona narządów wewnętrznych i znaczących powierzchni skóry, stosuje się sterydoterapię i inne leki immunosupresyjne, tzn. wyciszające aktywność układu odpornościowego, aby zmniejszyć ilość wytwarzanych przeciwciał. Możliwym leczeniem jest również plazmafereza – zabieg, który polega na zastąpieniu osocza pacjenta przez płyny, białka czy osocze z banku krwi.

Opublikowano: ; aktualizacja: 30.03.2018

Oceń:
4.6


Może cię

Leczenie niewydolności nerek

Kiedy dochodzi do nieodwracalnego upośledzenia funkcji nerek i załamania równowagi wodno-elektrolitowej, możemy mieć do czynienia ...

Przyczyny niewydolności nerek

Niewydolność nerek to stan, w którym dochodzi do upośledzenia licznych funkcji nerek, przede wszystkim wydalania ...

Choroba Ormonda (zwłóknienie pozaotrzewnowe)

Choroba Ormonda określana jest także jako zwłóknienie pozaotrzewnowe. Jest schorzeniem polegającym na przeroście tkanki okalającej ...

Badanie białka w moczu

Badanie białek w moczu wykonywane jest podczas badania ogólnego moczu, przy ocenie czynności nerek oraz ...

Chlorki w moczu – badanie

Aniony chlorkowe – chlorki, są głównymi anionami przestrzeni pozakomórkowej. Podobnie jak w surowicy krwi, poziom ...

Parathormon (PTH) – badanie – wskazania, przygotowanie, normy i wyniki

PTH (parathormon) jest wytwarzany przez komórki przytarczyc (gruczoły przytarczyczne). Bierze udział w regulacji gospodarki wapniowej ...

Niewydolność nerek

Niewydolność nerek to stan, w którym dochodzi do upośledzenia funkcji nerek. Wyróżnia się tak zwane ...

Niewydolność nerek a cukrzyca

Co ma wspólnego schorzenie, jakim jest niewydolność nerek z cukrzycą (DM – Diabetesmellitus)? Czy cukrzycy ...

Wstrząs septyczny

Wstrząs septyczny to ostra, zagrażająca życiu reakcja organizmu. Wstrząs rozwija się w następstwie posocznicy – ...

Ostra niewydolność nerek

Ostra niewydolność nerek (w skrócie ONN), nazywana inaczej ostrym uszkodzeniem nerek, to stan gwałtownego upośledzenia ...

Zespół Alporta

Zespół Alporta to rzadka choroba genetyczna, której istotą jest zaburzenie produkcji kolagenu typu IV. Jest ...

Przewlekła niewydolność nerek u dzieci – przyczyny, objawy, stadia, leczenie

Przewlekła niewydolność nerek to zespół chorobowy, którego istotą jest postępujące, nieodwracalne zniszczenie czynnego miąższu nerek ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon