Przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytarna)

Przewlekła białaczka limfatyczna (zwana też limfocytarną) polega na klonalnym rozroście układu limfoidalnego i zazwyczaj charakteryzuje się powolnym przebiegiem. Występuje u ludzi dorosłych, a jej częstość wzrasta wraz z wiekiem. Jest najczęstsza postacią białaczki w Europie. Dwa razy częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Rokowanie przy prawidłowym leczeniu daje pacjentom nawet kilkunastoletnie szanse przeżycia.

Czym jest białaczka limfatyczna?

Przewlekła białaczka limfatyczna (białaczka limfocytarna) jest nowotworem, w przebiegu którego dochodzi do rozrostu jednego klonu leukocytów (białek krwinek krwi). Następnie dochodzi do wysiewu ze szpiku do krwi zmienionych nowotworowo i niedojrzałych komórek blastycznych tzw. blastów. Choroba zazwyczaj ma przebieg powolny. Chorują głównie osoby po ukończeniu 60-go roku życia. Częściej chorują mężczyźni. Na tle innych białaczek, przewlekła białaczka limfatyczna ma dość łagodny przebieg. Ten typ białaczki, jeżeli jest prawidłowo leczony, daje pacjentom szansę wieloletniego przeżycia.

Przewlekła białaczka limfatyczna dzieli się na cztery główne typy:

  • przewlekłą białaczka limfocytowa B – komórkowa,
  • B-CLL (ang. B cell - Chronic Lypmocytic Leukemia) jest najczęstszą postacią białaczki w Europie i Ameryce Północnej. Roczna zapadalność to 3,5/100 000 i wzrasta z wiekiem. Powyżej 60 lat wynosi już 20/100 000. Zachorowania najczęściej występują w wieku 65-70 lat, bardzo rzadko przed 50 rokiem życia,
  • białaczka włochatokomórkowa,
  • białaczka prolimfocytowa,
  • białaczka z dużych ziarnistych limfocytów.

Przewlekła białaczka limfatyczna – przyczyny

W organizmie każda komórka podlega sygnałom, które determinują jej śmierć lub wzrost i podział. W wyniku mutacji w komórce macierzystej linii limfocytarnej dochodzi do uniezależnienia się komórki od sygnałów organizmów i nieograniczonego wzrostu i podziału komórek.

Nie jest znana przyczyna białaczki limfatycznej. Czynniki zawodowe i środowiskowe nie mają wpływu na częstość występowania białaczki. Około 10% chorych ma w swojej rodzinie chorego na przewlekłą białaczkę limfocytową. U tych osób białaczka najczęściej pojawia się 10-20 lat wcześniej i ma bardziej agresywny przebieg.

Przewlekłą białaczka limfatyczna – objawy

Przewlekła białaczka limfocytarna często nie daje objawów, tylko 50% pacjentów w chwili rozpoznania mam objawy. Jeżeli już pojawiają się tzw. objawy B (które jednak nie wskazują jednoznacznie na podłoże białaczkowe) jest to:

  • utrata masy ciała powyżej 10% w przeciągu ostatnich 6 miesięcy,
  • nocne zlewne poty bez współistnienia zakażenia,
  • gorączka powyżej 38oC bez znanej przyczyny,
  • znaczne osłabienie, nadmierna męczliwość uniemożliwiająca wykonywanie pracy czy codziennych czynności,
  • uczucie pełności w podbrzuszu – objaw związany z powiększeniem śledziony).

Znacznie częściej jednak do rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytarnej przyczyniają się powiększone węzły chłonne (aż 87% przypadków), powiększenie śledziony (54%), wątroby (14%), migdałków i innych narządów limfatycznych jak również może dochodzić do zajęcia narządów pozalimfatycznych, najczęściej skóry (5%). Najczęściej jednak B-CLL jest wykrywana przypadkowo w przygodnej morfologii w której obserwuje się wyniki ok. 30 000/µl z przeważającymi małymi, dojrzałymi limfocytami.

W morfologii często też obserwujemy inne odchylenia takie jak niedokrwistość (11%) lub też małopłytkowość (2-3%). Podwyższenie miana leukocytów u osoby starszej bez innej uchwytnej przyczyny (infekcja, ostra choroba) powinno kierować myśli ku przewlekłej białaczce.

Przewlekła białaczka limfatyczna – przebieg i diagnostyka

Przewlekła białaczka limfocytarna ma z reguły powolny przebieg z czasem przycina sięgającym 10-20 lat. Często chorzy przez wiele lat żyją bez diagnozy toczącej się białaczki. Zgony są najczęściej związane z progresją choroby. Taki przebieg choroby występuje u ok. 30% pacjentów. Istnieje jednak grupa chorych u których choroba może przebiegać od początku agresywnie a średni czas przeżycia może wynosić 2-3 lata lub też po fazie łagodnego przebiegu kończyć się okresem ciężkich powikłań i zgonem po około 5-10 latach.

W 1-10% przypadków dochodzi do transformacji choroby do bardziej agresywnego chłoniaka co nazywamy zespołem Richtera. Aby ocenić ryzyko i przebieg choroby zaraz przy diagnozie stosuje się specjalistyczne skale. Służy do tego klasyfikacja Raia i klasyfikacja Bineta.

Do diagnozy przewlekłej białaczki limfocytarnej pierwszym i najważniejszym badaniem jest morfologia krwi, gdzie z reguły obserwujemy wcześniej wspomniane podwyższenie ilości leukocytów do ok. 30 000/µl i ewentualną niedokrwistość i małopłytkowość. Kolejnym ważnym badaniem jest biopsja aspiracyjna szpiku kostnego lub trepanobiopsja. W szpiku obserwujemy z reguły normokomórkowość lub ubogokomórkowość oraz zwiększony odsetek limfocytów (>30%). W badaniach immunofenotypowych bada się też ekspresję antygenów komórkowych, aby dokładnie określić do której z grup przewlekłych białaczek limfocytarnych należy dana białaczka. W przypadku linii B są to markery CD 19, CD 20, CD 23.

Przewlekła białaczka limfatyczna – leczenie

Leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej nie jest konieczne u wszystkich chorych, przynajmniej nie w początkowej fazie. Często przez wiele lat nie ma konieczności rozpoczynania leczenia i pacjent pozostaje tylko pod kontrolą poradni hematologicznej, aby szybko wychwycić ewentualne zaostrzenie choroby. Natomiast do rozpoczęcia leczenia istnieją pewne wskazania.

Należą do nich objawy ogólne (objawy B), niedokrwistość lub małopłytkowość w przebiegu CLL, znaczne (powyżej 10 cm) powiększenie węzłów chłonnych lub też ich bolesność, powiększenie śledziony i ucisk na sąsiednie narządy. Ponadto wszystkie stany znacznej leukocytozy (powyżej 500 000/µl) wywołujące objawy leukostazy (lepkości krwi) lub też szybko narastająca leukocytoza.

Jako leczenie pierwszego wyboru stosuje się analogi puryn (fludarabine, kladrybine albo pentostatyne). U chorych młodszych podaje się schemat FCR (fludarabina, cyklofosfamid, rytuksymab) lub CHOP (cyklofosfamid, doksorubicynę, winkrystynę, prednisolon). Natomiast u chorych starszych, dla których ten schemat jest zbyt silny stosujemy chlorambucyl. Dodatkowo możemy podawać przeciwciało przeciwko monoklonalne alemtuzumab skierowane przeciwko markerowi CD 52 występującemu na powierzchni komórek typu B. Jeżeli pierwszy schemat leczenia białaczki limfocytarnej nie przynosi odpowiedzi jest on modyfikowany poprzez zmianę leków lub dołożenie kolejnych takich jak np. cyklofosfamid.

U chorych młodszych (poniżej 60 roku życia) zalecanym postępowaniem jest przeszczep komórek macierzystych od dawcy niespokrewnionego. U chorych starszych lub ze współistniejącymi chorobami również można tą procedurę przeprowadzić jednak kondycjonowanie musi zostać zredukowane. Ta procedura wiąże się co prawda ze znacznym ryzykiem, jednak daje szanse zupełnego wyleczenia. Przeszczepy autologiczne (dawca jest jednocześnie biorcą) nie powodują wyleczenia. W sytuacji znacznego powiększenia śledziony i opornych na leczenie cytopenii stosuje się wycięcie śledziony lub też napromienianie śledziony lub powiększonych węzłów chłonnych.

Przewlekłą białaczka limfatyczna – rokowanie

Rokowanie w białaczce limfatycznej zależy od podtypu, lekooporności i ryzyka związanego z chorobą. Średnie przeżycie w niektórych podtypach wynosi 6-7 lat, podczas gdy w innych wynosi 22 lata (co nie odbiega od średniej przeżycia w starszych grupach wiekowych). Przy leczeniu chlorambucylem jako jedynym lekiem 10 lat przeżywa 50% pacjentów. Podobny odsetek przeżyć notuje się w chemioterapiach skojarzonych.

Natomiast wyższy odsetek przeżyć obserwujemy przy skojarzeniu analogów puryn z cyklofosfamidem i rytuksymabem. Najczęstszą przyczyną zgonów w przewlekłej białaczce limfocytarnej są zakażenia (50%), zwykle pod postacią zapaleń płuc czy też sepsy.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.8


Może cię

Zespół mielodysplastyczny (MDS) – przyczyny, objawy leczenie

Zespół mielodysplastyczny (MDS), to choroba układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się niskim poziomem krwinek czerwonych (niedokrwistość), białych ...

Mielodysplazja szpiku

Mielodysplazja szpiku określana jest jako zespół mielodysplastyczny. Jest to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się ...

Białaczka włochatokomórkowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Białaczka włochatokomórkowa jest nowotworem hematologicznym wywodzącym się z limfocytów B. Chorują osoby dorosłe. Przyczyn tego ...

Małopłytkowość w ciąży

Małopłytkowość u kobiety ciężarnej jest zjawiskiem związanym ze zmianami zachodzącymi w jej organizmie. Zbadanie przyczyny ...

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to stan w którym dochodzi do niekontrolowanej ucieczki krwi poza ściany naczynia. Skaza ...

Podwyższone PDW, MPV i P-LCR – co oznaczają takie wyniki badania krwi?

Badanie płytek krwi wiąże się z koniecznością określenia liczby płytek wraz z MPV, PDW i ...

Białaczka

Białaczka to zbiorcza nazwa grupy chorób nowotworowych wywodzących się z układu krwiotwórczego, w których dochodzi ...

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – objawy, leczenie, rokowania

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku ...

Ostra białaczka szpikowa (AML) – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) jest grupą nowotworów złośliwych układu białokrwinkowego. Białe krwinki wywodzą się z ...

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki, będące domeną lekarzy specjalistów w dziedzinie hematologii, jest procesem skomplikowanym, który w dużej ...

Płytki krwi – zaburzenia i choroby krwi

Płytki krwi to elementy morfotyczne obecne w krwiobiegu wytwarzane w szpiku. Są elementem układu krzepnięcia ...

Małopłytkowość (trombocytopenia) – objawy, przyczyny, leczenie i rodzaje

Trombocytopenia, inaczej małopłytkowość to stan, w którym stwierdza się małą ilość płytek krwi. Małopłytkowość krwi ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon