Wideo – Nefropatia IgA

Nefropatia IgA może być pierwotna, wtedy mówi się o chorobie Bergera lub towarzyszyć innym chorobom – wówczas mówi się o wtórnej nefropatii IgA. Patomechanizm choroby polega na niedostatecznym, lokalnym wytwarzaniu immunoglobuliny A przez błony śluzowe na stymulację antygenem. W związku z tym, pobudzone limfocyty szpiku, wytwarzają immunoglobulinę A w nadmiarze, której nadmierne stężenie we krwi powoduje tworzenie się kompleksów immunologicznych odkładających się w mezangium kłębuszka nerkowego, inicjując proces zapalny, który go uszkadza.

Choroba przeważnie dotyczy ludzi młodych, w wieku 20-30 lat. Najczęściej zaczyna się makroskopowym krwiomoczem, który może występować u około 40-50% pacjentów i ma tendencję do samoistnego cofania się. Pomiędzy epizodami makroskopowego krwiomoczu z reguły występuje krwinkomocz mikroskopowy. Niekiedy bezobjawowy krwinkomocz jest jedynym objawem nefropatii IgA. Rzadko, bo tylko w około 6% przypadków, występuje pełnoobjawowy zespół nerczycowy. Biopsja nerki jest decydującym badaniem w celu ustalenia rozpoznania i ewentualnej terapii.

Ze względu na dynamikę procesu chorobowego, nefropatia IgA, może przebiegać w fazie ostrej pod postacią gwałtownie postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych, które może doprowadzić do niewydolności nerek z koniecznością dializoterapii. W tym przypadku należy rozpocząć intensywne leczenie immunosupresyjne z zabiegami plazmaferezy.

W przypadku przewlekłej nefropatii IgA postępowanie nie odbiega od standardów stosowanych w innych glomerulopatiach i zależy od objawów klinicznych lub obecności zespołu nerczycowego. Zawsze stosuje się leczenie nefroprotekcyjne, szczególnie hipotensyjne. Wartość ciśnienia powinna wynosić 130/80 mmHg (lub być nieco niższa), zaleca się także stosowanie kwasów omega-3 w postaci oleju rybiego do 12 g dziennie, przez 2 lata.

Czynnikami rokowniczo złymi są: podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, upośledzona czynność nerek, białkomocz, a w bioptatach nerki stwardnienie kłębuszków, włóknienie tkanki śródmiąższowej, złogi IgA w ścianach tętniczek oraz zanik cewek.


Oceń:
4.6