Zespół hemolityczno-mocznicowy

Zespół hemolityczno-mocznicowy, tzw. HUS objawia się m.in. ostrą niewydolnością nerek, jedną z najciężej przebiegających chorób układu moczowego jak i wszystkich chorób internistycznych. Zespół HUS to mikroangiopatia zakrzepowa – stan, w którym dochodzi do zmian w naczyniach krwionośnych nerek. Leczenie odbywa się zazwyczaj w szpitale przy udziale antybiotykoterapii.

Co to jest zespół hemolityczno-mocznicowy?

Ostra Niewydolność Nerek (ONN) to jedna z najciężej przebiegających chorób układu moczowego. Jako stan nagły, w przeciągu kilku godzin może doprowadzić do nieodwracalnego upośledzenia funkcji nerek. Za główną przyczynę tego schorzenia uznaje się zespół hemolityczno- mocznicowy – tzw. HUS. Śmiertelność w ostrej fazie tej choroby wynosi aż 5%. Jak więc rozpoznać charakterystyczne objawy, które skłonią nas do jak najszybszego udania się do lekarza?

Zespół hemolityczno-mocznicowy jest to jedna z postaci mikroangiopatii zakrzepowej – choroby drobnych naczyń, w których w wyniku zaburzeń hemostazy (krzepnięcia krwi), dochodzi do powstania zakrzepów. Może to dotyczyć naczyń krwionośnych całego organizmu, najczęściej jednak zmiany obecne są w nerkach i to właśnie objawy nerkowe są główną manifestacją choroby. Należą do nich:

  • niedokrwistość hemolityczna,
  • trombocytopenia (małopłytkowość) – zmniejszona liczba płytek krwi nie przekraczająca 40 tysięcy,
  • Ostra Niewydolność Nerek (ONN) – schorzenie może przebiegać ze skąpomoczem, prawidłową ilością wydalanego moczu lub zwiększonym jego wydzielaniem (wielomocz), prowadzi do pogorszenia stanu ogólnego, zaburzeń gospodarki wodnej, elektrolitowej, kwasowo-zasadowej. Jest bezpośrednim zagrożeniem życia z powodu rozwijających się zaburzeń hemostazy (krzepnięcia krwi).

Tworzą one triadę objawów podstawowych. Stałymi symptomami są: krwiomocz lub krwinkomocz i białkomocz (obecność krwinek czerwonych i białka w moczu), obrzęki, nadciśnienie tętnicze. Ponadto, zespołowi mogą towarzyszyć inne, nie zawsze występujące objawy takie jak:

  • objawy neurologiczne – bóle głowy, porażenia nerwów czaszkowych, zaburzenia widzenia, afazja (zaburzenie mowy), śpiączka. Obecne są w 20% przypadków;
  • oliguria (skąpomocz) – to zmniejszenie ilości wydalanego moczu do 400-500 ml w ciągu doby;
  • krwotoczne zapalenie jelit – pojawia się w 20–30 % przypadków, towarzyszą mu: niedrożność przewodu pokarmowego, wypadanie odbytu, czarne, smoliste stolce;
  • zaburzenia funkcji wątroby widoczne w badaniach laboratoryjnych jako podwyższone miano aminotransferaz (enzymów wątrobowych) oraz hepatomegalia (powiększenie wątroby).

Choroba dotyczy przede wszystkim niemowląt i dzieci do 5 roku życia. To właśnie w tej grupie wiekowej stanowi główną przyczynę Ostrej Niewydolności Nerek. U osób dorosłych występuje pod postacią zespołu Moschowitza. Jego objawy przypominają te występujące u dzieci, dużo częściej jednak towarzyszy im gorączka i objawy neurologiczne - tworzą one tym samym pentadę podstawowych objawów choroby.

Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego

Znaczącą większość (aż 90%) stanowią zachorowania epidemiczne, nazwane inaczej postacią D+ - czyli typową. Za czynnik sprawczy uznaje się bakterie enterokrwotoczne (uszkadzające błonę śluzową jelit). Należą do nich pewne szczepy pałeczek okrężnicy (E. Coli O157 : H7) oraz pałeczki czerwonki (Shigella). Do zakażenia dochodzi najczęściej w wyniku przypadkowego spożycia:

  • kału zwierząt domowych, głównie bydła,
  • niepasteryzowanego mleka,
  • serów,
  • niedogotowanego mięsa,
  • zakażonych owoców lub warzyw,
  • oraz po wypiciu wody z otwartych zbiorników.

Bakterie wraz z pokarmem dostają się do jelit, gdzie produkują szczególnie niebezpieczną toksynę – tzw. werotoksynę – uszkadzającą śródbłonek naczyń włosowatych oraz śluzówkę jelit, prowadząc do krwistej biegunki (nierzadko powikłane perforacją, czyli przedziurawieniem jelita). Biegunka ta jest charakterystyczna dla postaci D+, wyprzedza inne objawy i nie występuje w innych podtypach zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Jeśli w trakcie prawidłowo leczonej biegunki u dziecka pojawią się nagle rozdrażnienie i niepokój, obrzęki, skąpomocz, petechie (wybroczyny) – fioletowe przebarwienia na skórze, żółtawy odcień spojówek i blada skóra – należy niezwłocznie udać się do lekarza, gdyż mogą być to objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego.

Dużo rzadziej występuje postać D-, czyli postać atypowa zespołu. Charakteryzuje się dużo poważniejszym rokowaniem, często doprowadzając do schyłkowej niewydolności nerek. Choroba ma charakter nawrotowy, mimo prawidłowo podjętego leczenia, a nawet transplantacji. Częściej dotyczy dzieci starszych i może mieć podłoże genetyczne. Inną, rzadszą przyczyną są niedobory odporności oraz zakażenie bakterią Streptococcus pneumonie (dwoinka zapalenia płuc). Objawy mogą być identyczne jak w postaci typowej, nigdy jednak nie występuje krwista biegunka.

Zespół hemolityczno-mocznicowy a badania

W badaniach krwi obecne są:

  • niedokrwistość hemolityczna (spowodowana szybszym rozpadem krwinek czerwonych i ich zbyt wolną produkcją w szpiku kostnym);
  • zwiększona ilość retikulocytów (retikulocytoza) – są to niedojrzałe erytrocyty, produkowane w dużej ilości przez szpik, w celu wyrównania niedoboru erytrocytów zniszczonych w procesie ich rozpadu;
  • obecne schizocyty w rozmazie krwi obwodowej – fragmenty erytrocytów które uległy rozpadowi;
  • małopłytkowość;
  • biochemiczne markery niewydolności nerek.

Ponadto: wzrost stężenia białek ostrej fazy (CRP), podwyższenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH), znaczną leukocytozę (zwiększoną liczbę krwinek białych).

W badaniu kału:

  • po wykonaniu posiewu możliwa jest identyfikacja bakterii, najczęściej jest to E. Coli O157 : H7

W badaniu moczu:

  • krwinkomocz – gdy w próbce moczu oglądanej pod 400- krotnym powiększeniem obecnych jest 5 lub więcej erytrocytów w polu widzenia;
  • krwiomocz – to nasilony krwinkomocz, z obecnością 0,5 ml krwi w 1 litrze moczu. Już taka ilość krwi powoduje widoczne gołym okiem zmiany zabarwienia moczu;
  • białkomocz – ilość białka przekraczająca 150 mg/ dobę w dobowej zbiórce moczu.

Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

Podstawą w terapii jest leczenie objawowe. Najczęściej konieczna jest hospitalizacja i całodobowe monitorowanie diurezy nerkowej (ilości wydalanego moczu), ciśnienia tętniczego, parametrów opisujących funkcjonowanie nerek – min. kreatyniny i potasu, oraz masy ciała (pozwala kontrolować ewentualne przewodnienie organizmu).

Leczenie postaci typowej D+ polega na wdrożeniu odpowiedniej antybiotykoterapii, ustalonej na podstawie posiewu kału. Dąży się do wyrównania zaburzeń gospodarki wodno- elektrolitowej, obniżenia ciśnienia tętniczego poprzez stosowanie leków hipotensyjnych, wyrównania niedokrwistości – poprzez przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych naświetlanego promieniami gamma. Mimo tych zabiegów, ponad 60% chorych wymaga dializoterapii.

Leczenie postaci atypowej D- polega na podawaniu świeżo mrożonego osocza, które jest skuteczne w przypadku niedoborów odpornościowych.

Obecnie największe szanse na wyleczenie daje wcześnie rozpoznana postać D+ choroby. Warto jednak wspomnieć, że rokowanie to zależy od etiologii, gdyż w przypadku zakażenia pałeczką czerwonki (Shigella) dochodzi do śmierci w 20 % zachorowań.

U 20% osób wyleczonych, po 10-15 latach rozwija się schyłkowa niewydolność nerek, często prowadząca do transplantacji.

Postać D- rokuje znacznie gorzej, szczególnie etiologia infekcyjna – prowadzi w 30-50 % do zgonu.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.4


Może cię

Pęcherz nadreaktywny – diagnostyka i badania

Pęcherz nadreaktywny, to określenie choroby, w przebiegu której chory często oddaje mocz w ciągu dnia ...

Niewydolność nerek

Niewydolność nerek to stan, w którym dochodzi do upośledzenia funkcji nerek. Wyróżnia się tak zwane ...

Nadżerka w ciąży – jak leczyć nadżerkę szyjki macicy w ciąży?

Nadżerka szyjki macicy to dość częsta przypadłość wśród kobiet w ciąży. Wyróżnia się nadżerkę prawdziwą ...

Roponercze

Wodonercze, roponercze i ropień okołonerkowy to jednostki chorobowe, które mogą mieć wspólną przyczynę: zaburzenie odpływu ...

Kreatynina – badanie, normy, przebieg, interpretacja wyniku

Badanie kreatyniny w surowicy, podobnie jak w moczu, stosowane jest głównie w diagnostyce chorób nerek. ...

Hiperkalcemia – wysoki poziom wapnia we krwi

Hiperkalcemia to zwiększona zawartość wapnia w osoczu. Jego norma laboratoryjna to 2,25–2,75 mmol/l. Każdy wynik ...

Kamica nerkowa

Kamica nerkowa, czyli występowanie złogów w układzie moczowym to choroba, która występuje u około 7% ...

Przeszczep nerki

Zabieg przeszczepienia nerki jest najwyższą formą leczenia nerkozastępczego, którego wykonanie należy rozważyć po spełnieniu trzech ...

Choroby układu moczowego

Choroby układu moczowego charakteryzują się zróżnicowaną manifestacją objawów. Najczęściej jedynym symptomem wskazującym na chorobę nerek ...

Choroby nerek a badanie moczu

Wiele spośród chorób ogólnoustrojowych jak i chorób nerek manifestuje się zmianami w badaniu ogólnym moczu. ...

Moczenie nocne u dorosłych

Moczenie nocne, czyli niezależne od woli oddawanie moczu u osób, które już osiągnęły zdolność kontrolowania ...

Urazy nerek

Gwałtowny rozwój motoryzacji, upadki z wysokości czy obrażenia fizyczne spowodowane chociażby uprawianiem sportu są przyczyną ...

Komentarze (0)