Śluzak otrzewnej (rzekomy) – przyczyny, objawy, leczenie i rokowanie

Śluzak otrzewnej – co to za nowotwór?

Śluzak rzekomy otrzewnej (ang. pseudomyxoma peritonei, PMP) to rzadka choroba – szacuje się, że rozwija się ona u jednej osoby na milion. Jest to dość tajemniczy nowotwór otrzewnej – dotychczas nie udało się bowiem jednoznacznie ustalić, co doprowadza do jego rozwoju.

Mimo wszystko znane są pewne fakty dotyczące śluzaka otrzewnej – typowo pojawia się on u pacjentów mających około 60 lat, częściej chorują kobiety.

Opracowano również podział śluzaków rzekomych otrzewnej, w którym wyróżnia się następujące postacie tej choroby: rozsianą śluzakowatość gruczołową otrzewnej, raka śluzotwórczego otrzewnej oraz postać pośrednią (mieszaną) śluzaka otrzewnej.

Jeżeli chodzi o ten nowotwór, niekiedy mamy też do czynienia ze śluzakiem serca.

Śluzak rzekomy otrzewnej – przyczyny nowotworu otrzewnej

W przebiegu śluzaka rzekomego otrzewnej w jamie brzusznej pacjenta pojawiają się znaczne ilości śluzowatej treści. Produkowany jest on przez komórki śluzotwórcze, które lokalizują się w obrębie otrzewnej. Skąd jednak pochodzą komórki tego typu?

Obecnie dominuje pogląd, że śluzak rzekomy otrzewnej rozwija się u tych osób, u których istnieją inne schorzenia. Za najczęstszy punkt wyjścia śluzaka otrzewnej uważany jest wyrostek robaczkowy i występujące w jego obrębie schorzenia (takowym może być nowotwór rozwijający się właśnie w obrębie wyrostka robaczkowego).

Taka może być przyczyna śluzaka rzekomego otrzewnej w przypadku chorych obojga płci, u kobiet punktem wyjścia choroby może być również jajnik i toczące się w jego obrębie patologie (np. nowotwór jajnika, którego komórki produkują śluz).

Śluzak rzekomy otrzewnej – objawy

Dolegliwości, które pojawiają się u osób ze śluzakiem rzekomym otrzewnej, są dość niecharakterystyczne – na podstawie ich stwierdzenia trudno jest wysunąć choćby podejrzenie, że pacjent może cierpieć właśnie na nowotwór otrzewnej.

Objawami śluzaka otrzewnej bywają bowiem takie problemy, jak:

• powiększony brzuch (powiększenie obwodu brzucha),
• bóle brzucha,
• wzdęcia, gazy jelitowe,
• zaparcia,
• niestrawność,
• zmiany wagi ciała (głównie jej wzrost).

Nadmierna ilość śluzu w jamie brzusznej może prowadzić do wielu problemów. U chorych pojawiać się mogą wspomniane wyżej zaparcia (wynikające z ucisku pętli jelitowych), ale również bezpłodność czy przepuklina pachwinowa.

Czasami objawy śluzaka rzekomego otrzewnej mogą sugerować istnienie u pacjenta całkowicie innej choroby. Tak bywa m.in. u chorych z nowotworem otrzewnej, u których pojawiają się bóle w nadbrzuszu przemieszczające się później do prawego podbrzusza, gorączka oraz nudności i wymioty – tego typu dolegliwości typowo uznawane są bowiem za objawy zapalenia wyrostka robaczkowego.

Śluzak otrzewnej – jakie badania wykonać?

Śluzaka można rozpoznać w badaniach obrazowych – pewne odchylenia można wykryć nawet w USG jamy brzusznej, aczkolwiek badaniem wnoszącym zdecydowanie więcej informacji w przypadku tej choroby otrzewnej jest tomografia komputerowa jamy brzusznej.

W diagnostyce raka otrzewnej wykorzystuje się również oznaczanie markerów nowotworowych we krwi – w przypadku tego nowotworu znaczenie miewa oznaczanie takich markerów, jak CA 19-9, CEA oraz Ca 125.

Śluzaka rzekomego otrzewnej często rozpoznaje się jednak przypadkowo. Tak zdarza się u chorych, u których – np. z powodu podejrzenia zapalenia wyrostka robaczkowego – przeprowadzany jest zabieg operacyjny, podczas którego możliwe jest stwierdzenie dużej ilości śluzu w jamie otrzewnej pacjenta.

Ostateczne rozpoznanie tego, że pacjent rzeczywiście cierpi na nowotwór otrzewnej, stawiane jest dopiero po przeprowadzeniu badania histopatologicznego materiału pobranego od chorego.

Rak otrzewnej – leczenie śluzaka rzekomego otrzewnej

Postępowanie u chorych ze śluzakami rzekomymi otrzewnej bywa różne – zależne jest ono od stopnia zaawansowania schorzenia u danego pacjenta.

W sytuacji, kiedy choroba nie jest znacznie zaawansowana i u pacjenta istnieje niskie ryzyko wystąpienia powikłań śluzaka (takich jak np. niedrożność jelit czy zapalenie otrzewnej), możliwe jest regularne monitorowanie stanu pacjenta i rozpoczęcia leczenia wtedy, gdy zauważona byłaby progresja choroby.

Opisana powyżej sytuacja jest jednak niestety dość rzadka – zdecydowanie częściej konieczne okazuje się zastosowanie u chorego leczenia. Terapia opierać się może na zabiegach chirurgicznych, podczas których usuwana jest jak największa ilość zmian nowotworowych.

Wykorzystanie w leczeniu śluzaka rzekomego otrzewnej znajduje również tzw. całkowita cytoredukcja. Jest to inwazyjna terapia, która polega na usunięciu wszelkich zauważalnych zmian spowodowanych przez nowotwór otrzewnej – u pacjentów może zaistnieć konieczność resekcji m.in. fragmentów jelita grubego, odbytnicy czy pęcherzyka żółciowego i śledziony, u kobiet ze śluzakiem rzekomym otrzewnej usuwane mogą być też jajniki i macica.

Po dokonaniu zabiegu całkowitej cytoredukcji u pacjentów stosowana jest zwykle specyficzna forma chemioterapii, którą jest chemioterapia dootrzewnowa w hipertermii (leki podaje się bezpośrednio do jamy otrzewnej, gdyż preparaty te nie są w stanie pokonywać bariery krew–otrzewna, a ich dożylne podanie nie doprowadziłoby do uzyskania oczekiwanych efektów leczenia.

Śluzak rzekomy otrzewnej – rokowania

Jeżeli chodzi o raka otrzewnej, rokowania uzależnione są od postaci choroby u danego pacjenta, a także od rodzaju zastosowanego leczenia. Lepsze rezultaty terapii uzyskiwane są u chorych z rozsianą śluzakowatością gruczołową otrzewnej, trudniej zaś osiągnąć oczekiwane efekty leczenia u pacjentów z rakiem śluzotwórczym otrzewnej.

Bardzo istotne dla wyleczenia pacjentów jest wczesne rozpoczęcie leczenia – okazuje się bowiem, że dzięki szybkiemu wdrożeniu terapii i zastosowaniu połączenia chemioterapii dootrzewnowej z zabiegiem operacyjnym 5-letnie przeżycie obserwować można u ponad 90 proc. leczonych z powodu tej choroby.

Bibliografia:

• Bevan E. K., Mohamed F., Moran B. J., Pseudomyxoma peritonei. World J. Gastrointest. Oncol., 2010, 2 (1): 44–50.
• Jastrzębski T., Drucis K., Polec T., Maliszewski D., Jaśkiewicz J., Śluzak rzekomy otrzewnej – wskazanie do cytoredukcji i dootrzewnowej chemioterapii perfuzyjnej w hipertermii. Cancer Surg., 2010, 1.
• https://radiopaedia.org/articles/pseudomyxoma-peritonei