Czaszkogardlak – przyczyny, objawy, leczenie guza okolicy siodła tureckiego

Co to jest czaszkogardlak?

Czaszkogardlak, inaczej craniopharyngioma, to łagodny nowotwór mózgu. Średnica tego guza waha się w granicach 3–4 cm. Umiejscowiony jest w okolicy siodła tureckiego, czyli struktury kostnej wewnątrz czaszki. Zagłębienie kostne, kształtem przypominające siodło, jest zlokalizowane w pobliżu skrzyżowania nerwów wzrokowych.

Ponadto spoczywa w nim przysadka mózgowa połączona z podwzgórzem. Obie te struktury mózgu regulują układ hormonalny organizmu.

Większość nowotworów lokalizuje się zarówno w przestrzeni nadsiodłowej, jak i śródsiodłowej (około 75 proc.). Rzadziej występują wyłącznie w okolicy nadsiodłowej (20 proc.), a najrzadziej wyłącznie śródsiodłowo lub zewnątrzsiodłowo.

Czaszkogardlak jest najczęstszym guzem nadsiodłowym (zlokalizowanym w tej okolicy) u dzieci. Craniopharyngioma w populacji występuje stosunkowo rzadko. Częstość występowania tego guza mózgu ocenia się na 1 : 500 000. Atakuje z jednakową częstością kobiety i mężczyzn. Spotykany jest w każdym wieku, lecz nieco częściej u dzieci.

Czaszkogardlak u dziecka występuje zwykle w wieku 5–14 lat. Drugi szczyt zachorowań dla tego guza mózgu przypada u osób dorosłych, pomiędzy 55. a 65. rokiem życia.

Przyczyny powstania czaszkogardlaka nie są do końca jasne. Przypuszcza się, że może być dziedziczony. Craniopharyngioma to stosunkowo łagodny guz, który nie daje przerzutów. Wykazuje czasami tendencję do odrastania po wycięciu.

Przeczytaj również: Tomografia czy rezonans – które badanie wybrać?

Czaszkogardlak – objawy guza okolicy siodła tureckiego

Czaszkogardlak początkowo nie daje objawów. Łagodny guz rozwija się latami i rośnie powoli. Nie wykazuje tendencji do tworzenia przerzutów. Nowotwór może osiągnąć rozmiary 3–4 cm, czyli wielkość porównywalną do piłeczki pingpongowej.

Dolegliwości pojawiają się, gdy guz zaczyna uciskać pobliskie, ważne struktury mózgu. Nasilenie objawów czaszkogardlaka zależy od szybkości wzrostu guza, jego dokładnego umiejscowienia, wielkości oraz wieku pacjenta.

Czaszkogardlak u dzieci najczęściej objawia się wzmożonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym, opóźnionym wzrastaniem i dojrzewaniem oraz zaburzeniami widzenia. Craniopharyngioma u dorosłych daje często objawy okulistyczne, spadek libido, u kobiet – zaburzenia miesiączkowania.

Rosnący guz zwiększa ciśnienie wewnątrzczaszkowe, co objawia się nudnościami, wymiotami, spowolnieniem pulsu, zwiększeniem ciśnienia tętniczego. Ponadto często występują intensywne, silne bóle głowy (aż w 80 proc. przypadków), których nasilenie koreluje z wielkością guza.

Jak wspomniano, ze względu na bliskie sąsiedztwo z nerwami wzrokowymi i ich skrzyżowaniem, objawy okulistyczne przy czaszkogardlaku są dość typowe. Do częstych zaburzeń widzenia zalicza się osłabienie ostrości wzroku, podwójne widzenie, ślepotę (zwykle jednooczną), ograniczenie pola widzenia.

Z uwagi na bliskie położenie przysadki mózgowej i podwzgórza pacjenci często mają objawy ze strony układu hormonalnego. Zalicza się do nich: zaburzenia wzrastania (niski wzrost) lub bardzo rzadko – nadmierny wzrost, zburzenia masy ciała (otyłość), opóźnione lub przyspieszone dojrzewanie płciowe, zatrzymanie dojrzewania płciowego, wtórny brak miesiączki u kobiet, spadek libido, niepłodność, wzmożone pragnienie, wielomocz, wtórną niedoczynność tarczycy.

Rzadsze, objawy neurologiczne czaszkogardlaka to: zaburzenia równowagi, niedowład jednostronny, zaburzenia świadomości. Ponadto pacjenci zgłaszają takie dolegliwości, jak stany podgorączkowe, zaburzenia snu, apatia, depresja, zaburzenia koncentracji, uwagi, pamięci.

Diagnostyka i leczenie czaszkogardlaka

W przypadku podejrzenia czaszkogardlaka diagnostyka opiera się głównie na badaniach neuroobrazowych. Należą do nich tomografia komputerowa głowy oraz rezonans magnetyczny. Widoczne guzy mają zwykle średnicę około 3–4 cm. Często są wielokomorowe, z torbielami i zwapnieniami (dobrze widocznymi w tomografii).

Rozrost guza może być przyczyną wodogłowia. W diagnostyce konieczne jest również wykonanie badań hormonalnych i ogólna ocena stanu zdrowia pacjenta.

Leczenie czaszkogardlaków polega przede wszystkim na wycięciu totalnym guza. Dzięki technikom neuroobrazowym można ustalić położenie nowotworu i ocenić zakres operacji. W zależności od lokalizacji, rozmiaru, rodzaju sąsiednich struktur mózgowych, wieku i stanu ogólnego pacjenta, neurochirurdzy wybierają rodzaj operacji.

Możliwe metody chirurgiczne to: kraniotomia (czyli operacyjne otwarcie czaszki) lub metody endoskopowe (przez dostęp przeznosowy). Po wycięciu masy guza tkanki poddawane są badaniom histopatologicznym, dzięki którym ostatecznie potwierdza się diagnozę.

Radioterapia w leczeniu czaszkogardlaka także jest często stosowana. Naświetlania są szczególnie pomocne w przypadku wznowy czaszkogardlaka lub niecałkowitej resekcji. Specyficzne położenie guza i sąsiedztwo ważnych struktur mózgu powoduje, że wycięcie zmiany czasami jest niemożliwe.

Resekcja, jak każda operacja neurochirurgiczna, niesie za sobą ryzyko powikłań. Należą do nich: krwiak mózgu, trwałe uszkodzenie nerwów wzrokowych i zaburzenia widzenia, zaburzenia pamięci, apatia, nadmierna senność, zaburzenia zachowania, koncentracji i uwagi, wznowa guza i inne.

Niestety niedobory hormonalne i zaburzenia widzenia pozostają, nawet po zabiegu chirurgicznym.

Niekiedy dolegliwości po operacji mają tendencję do nasilania się. W niektórych przypadkach konieczna jest substytucja hormonów i stałe leczenie farmakologiczne.

Bibliografia:

• Interna Szczeklika. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2014.
• https://www.endokrynologiapediatryczna.pl/contents/files/a_1676.pdf
• Kozubski W., Neurologia. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011.