Choroby nerek u dzieci

Funkcja nerek

Nerki są niezbędnym do życia narządem pełniącym szereg funkcji w naszym organizmie. Nerki odpowiadają za wydalanie szkodliwych substancji z ustroju i zatrzymywanie tego, co potrzebne, za objętość płynów w organizmie. Wpływają na ciśnienie tętnicze, na powstawanie krwinek czerwonych, na równowagę kwasowo-zasadową organizmu, biorą też udział w tworzeniu ostatecznej, aktywnej postaci witaminy D, czyli pośrednio odpowiadają także za efekty jej działania.

Choroby nerek u dzieci powodują, co oczywiste, że nie funkcjonują tak, jak powinny, a organizm traci homeostazę (równowagę). Nefrologia dziecięca jest bardzo szeroką dziedziną. Lekarze u dzieci najczęściej spotykają się z kłębuszkowym zapaleniem nerek, zespołem nerczycowym i zwyrodnieniem wielotorbielowatym nerek.

Zobacz też: Podwyższone ciśnienie u dzieci – przyczyny, objawy, leczenie

Kłębuszkowe zapalenie nerek u dziecka (KZN)

Kłębuszek nerkowy to część nefronu, nefron z kolei to jednostka funkcjonalna nerki. Nerka zbudowana jest z około miliona, a u niektórych osób nawet kilku milionów nefronów. Nefron to wspomniany kłębuszek nerkowy i odchodzący od niego kanalik (dzielący się na kilka odcinków o różnych funkcjach). Kłębuszek tworzy splot naczyń włosowatych (między tzw. tętniczką doprowadzającą a odprowadzającą). Jest to miejsce filtracji kłębuszkowej, czyli pierwszego etapu oczyszczania organizmu i produkcji moczu. W kłębuszkowym zapaleniu nerek proces zapalny toczący się w kłębuszku prowadzi do jego zniszczenia, przez co nie funkcjonuje on prawidłowo. Jeżeli zniszczeniu ulegnie bardzo duża liczba kłębuszków, może rozwinąć się niewydolność nerek.

Zależnie od rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek u dziecka może ono przebiegać ostro (proces jest przemijający i kończy się powrotem do zdrowia) lub przewlekle (stopniowe niszczenie kłębuszków powoduje przewlekłą niewydolność nerek).

Najczęstsze objawy kłębuszkowego zapalenia nerek to:

• krwiomocz (mocz może być czerwony lub brunatny, może się pienić ze względu na obecność białka),

• obrzęki (efekt zatrzymania sodu i wody w organizmie, a także utraty białka z moczem),

• nadciśnienie tętnicze (bóle głowy, zaburzenia widzenia, nudności),

• oddawanie małych ilości moczu (skąpomocz, a czasami nawet bezmocz, świadczące o upośledzonej funkcji nerek),

• ból w okolicy lędźwiowej.

Nieprawidłowości w badaniu ogólnym moczu jakie można zaobserwować to:

• obecność erytrocytów,

• obecność wałeczków erytrocytarnych,

• białkomocz.

Badanie moczu, badania krwi, badanie lekarskie i wywiad są podstawą rozpoznania kłębuszkowego zapalenia nerek. W niektórych przypadkach konieczna bywa także biopsja nerki.
Szersze omówienie poszczególnych rodzajów kłębuszkowego zapalenia nerek znajduje się w osobnym artykule.

Zespół nerczycowy u dziecka

Jedną z chorób nerek u dzieci jest zespół objawów wynikający ze współwystępujących ze sobą nieprawidłowości:

• dużej utraty białka z moczem,

• niskiego stężenia białka we krwi,

Ponadto obserwuje się:

• podwyższone stężenie lipidów we krwi (cholesterolu, triglicerydów),

• zmniejszenie objętości płynów krążących w naczyniach krwionośnych,

• zwiększoną krzepliwość krwi i większą podatność na zakażenia.

Zespół nerczycowy u dzieci najczęściej jest efektem submikroskopowego kłębuszkowego zapalenia nerek, ale może do niego doprowadzić każdy proces uszkadzający kłębuszek nerkowy. Zespół nerczycowy może pojawić się także wtórnie do chorób nowotworowych, metabolicznych, autoimmunologicznych, zakaźnych, do problemów zakrzepowych, wtórnie do stosowanych leków czy zatruć metalami ciężkimi.

Objawy i leczenie zespołu nerczycowego

Podstawowym objawem zespołu nerczycowego są obrzęki. Najczęściej zlokalizowane są na twarzy i kończynach dolnych, zwiększa się także obwód brzucha (tzw. wodobrzusze). Dziecko zaczyna oddawać mniej moczu, mocz może się pienić, dzieci ponadto przybierają na masie ciała.

Wszystkie te objawy są efektem utraty białka. Białko w organizmie pełni wiele funkcji, białko obecne w odpowiednim stężeniu we krwi „trzyma” w naczyniach wodę, jeśli jest nadmiernie tracone, to woda przedostaje się poza naczynia – stąd obrzęki, wodobrzusze (czyli nadmiar płynu znajdujący się w przestrzeni pozanaczyniowej). Białkami są także przeciwciała, a ich utrata predysponuje do infekcji.

Podstawą diagnostyki zespołu nerczycowego jest badanie moczu, a konkretnie ocena utraty białka z moczem. Niezbędne jest ponadto określenie stężenia białka całkowitego i albuminy we krwi, wykonanie lipidogramu i ocena parametrów krzepnięcia oraz funkcji nerek.

Leczenie zespołu nerczycowego u dzieci polega na podawaniu sterydów. W razie nieskuteczności czy nawrotów stosowane są inne środki farmakologiczne. Czasami konieczna może okazać się biopsja nerki, by jednoznacznie stwierdzić, jakie zmiany w kłębuszku nerkowym wywołały zespół nerczycowy. Jest to ważne zarówno ze względu na skuteczność leczenia, jak i rokowanie.

Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek u dziecka

Do chorób nerek u dzieci zalicza się zwyrodnienie torbielowate. Jest to wrodzone postaci torbielowatości nerek – wyróżniamy ich dwa typy: autosomalny dominujący oraz recesywny. Autosomalnie dominujące zwyrodnienie wielotorbielowate (ADPKD) to typ dorosły zwyrodnienia torbielowatego. Torbiele poza nerkami obecne są także w innych narządach, takich jak trzustka, wątroba, śledziona czy jajniki. Mimo nazwy pierwsze torbiele mogą być widoczne już we wczesnym dzieciństwie, a często nawet w USG wykonanym w ciąży.

Choroba długo przebiega bezobjawowo. Może pojawiać się:

• ból okolicy lędźwiowej,

• krwinkomocz lub widoczny krwiomocz (w badaniu moczu),

• zakażenia układu moczowego,

• nadciśnienie tętnicze.

Ból i krwiomocz może być także efektem krwotoku do torbieli lub jej pęknięcia.

Podstawą diagnostyki zwyrodnienia torbielowatego jest USG, a w celu jej pogłębienia stosowana jest np. tomografia komputerowa. Niestety zwyrodnienie torbielowate nieuchronnie prowadzi do schyłkowej niewydolności nerek (przed 60 rokiem życia średnio u połowy pacjentów), a co za tym idzie konieczności dializoterapii. Stosowane jest leczenie objawowe, tzn. zwalczające nadciśnienie tętnicze czy zakażenia układu moczowego.

Autosomalnie recesywne zwyrodnienie wielotorbielowate

Do chorób nerek u dzieci należy także autosomalnie recesywne zwyrodnienie wielotorbielowate (ARPKD) to tzw. typ niemowlęcy. Liczne torbiele w nerkach widoczne są już w ciążowym USG i towarzyszy im często małowodzie – jest to efekt nieprawidłowej funkcji nerek, wpływający niekorzystnie także na rozwój płuc u płodu. Zmiany torbielowate można uwidocznić również w innych narządach. Często chorobie tej towarzyszą zaburzenia w zakresie wątroby (włóknienie okołowrotne) oraz przewodu żółciowego.

Podobnie jak w ADPKD, w przypadku autosomalnie recesywnego zwyrodnienia wielotorbielowatego występuje nadciśnienie tętnicze, zakażenia układu moczowego i znacznie szybciej niż w postaci dominującej pojawia się potrzeba dializoterapii (w skrajnych przypadkach nawet w pierwszych miesiącach życia). Połowa dzieci umiera w ciągu pierwszych 10 lat życia.