Wideo – Choroby wywołane przez priony

Prion jest małą białkowa cząstką odporną na inaktywacje przez środki modyfikujące kwasy nukleinowe, sprawia to, że bardzo trudno wysterylizować to co zostało skażone przez priony. Udowodniono, że odpowiedzialne są one za chorobę Creutzfeldta-Jakoba, kuru oraz chorobę szalonych krów.

Choroba Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba przebiega gwałtownie, z postępującym otępieniem, zespołem móżdżkowym, korowym zaburzeniem widzenia, napadami padaczkowymi, miokloniami, a śmierć następuje przed upływem 6 miesięcy od zachorowania. W badaniu pośmiertnym mózgu stwierdza się objawy encefalopatii gąbczastej – oprócz rozrostu astrocytów, glejozy, obrzęku, dochodzi do wakuolizacji wypustek neuronów i astrogleju, w efekcie czego mózg wygląda jak gąbka. Krew chorych i inne płyny ciała pacjenta z chorobą Creutzfeldta-Jakoba są materiałem zakaźnym i tylko sterylizacja w autoklawie, przez godzinę, w temperaturze 120° niszczy piony, zwykle środki odkażające nie mają na nie wpływu.

Rozróżniamy występowanie rodzinne choroby, niekiedy mamy do czynienia z sporadyczną postacią lub z jatrogenną. Ta ostatnia może wystąpić np. w sytuacji, kiedy pacjentowi przeczepiono rogówkę od chorej osoby.

Kuru jest chorobą występującą wyłącznie w Nowej Gwinei i przenoszona jest wskutek kanibalizmu – w rytualnych obrzędach pogrzebowych ludzie zjadają mózgi osób zamarłych, w efekcie czego przenoszone są priony, które powodują postępującą demencję i ciężką ataksję.

Choroba szalonych krów

Wariantem choroby Creutzfeldta-Jakoba jest choroba wywołana przez czynnik, który powoduje BSE – encefalopatie gąbczastą bydła, czyli chorobę szalonych krów. Do zakażenia dochodzi przez zjedzenie żywności – mięsa i przetworów – zawierających priony. BSE z zakażonej tkanki ośrodkowego układu nerwowego bydła przenosi się w ten sposób na ludzi. Chorują na nią najczęściej osoby młode, początkowo występują zaburzenia psychiczne, następnie dołącza otępienie, bolesne zaburzenia czucia, później ruchy mimowolne, ataksja oraz mutyzm kinetyczny w okresie końcowym choroby. Przeżywalność wynosi około 14 miesięcy od pierwszych objawów choroby.


Oceń:
4.6