BSE choroba wściekłych krów u ludzi – objawy (encefalopatia gąbczasta)

Czym jest choroba wściekłych krów i choroba Creutzfeldta-Jakoba?

Choroba wściekłych krów BSE (gąbczasta encefalopatia bydła) oraz sporadyczna choroba Creutzfelda-Jakoba (sCJD) to choroby wywoływane przez priony. Choroby te są odmiennymi schorzeniami, choć w powszechnej opinii uznawane są za to samo schorzenie. Wynika to z faktu, iż o chorobie Creutzfeldta-Jakoba zrobiło się głośno podczas epidemii BSE (ang. bovine spongiform encephalopathy).

Okazało się bowiem, że chorobą szalonych krów mogą zarazić się ludzie – i wówczas dochodzi do rozwoju poważnej choroby neurologicznej. Schorzenie neurodegeneracyjne przenoszone z bydła na ludzi na drodze spożycia mięsa wołowego określone zostało jako wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD). Przebieg wariantu CJD różni się od sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba, która jest obecnie najczęściej występującą chorobą prionową u ludzi. Różnica sprowadza się do:

• wcześniejszego wystąpienia zmian neurodegeneracyjnych (w młodym wieku);
• wystąpienia charakterystycznych zmian w ośrodkowym układzie nerwowym (blaszki kwitnące).

Zobacz też: Na jaką chorobę cierpią kanibale?

BSE w Polsce – czy jest obecne?

Kilkanaście lat temu świat zelektryzowały informacje o chorobie wściekłych krów BSE i jej związku z zachorowaniami wśród ludzi na chorobę Creutzfeldta-Jakoba. Wydawać by się mogło, że niebezpieczeństwo zostało zażegnane, jednak na początku lutego 2019 roku pojawiła się informacja o pojedynczym przypadku zachorowania na chorobę wściekłych krów u jednej sztuki bydła w Polsce. To pierwszy od kilku lat przypadek w Polsce. Nie wiadomo jeszcze czy ponowne pojawienie się tej zoonozy oznacza, że konsumenci wołowiny powinni mieć się na baczności.

Co to są priony?

Zarówno sCJD, vCJD, jak i BSE są chorobami wyjątkowymi – te choroby zakaźne przenoszone są przez priony, czyli najbardziej zagadkowe czynniki zakaźne. Priony są to zakaźne cząstki proteinowe, które powstają z powszechnie występujących w organizmie białek.

W swej pierwotnej formie są niegroźne, jednak zmiana ich konformacji, czyli budowy przestrzennej, prowadzi do powstawania złogów w układzie nerwowym i postępowania zmian neurodegeneracyjnych. A fakt, że priony zbudowane są z fizjologicznych białek człowieka sprawia, że te cząstki zakaźne nie są rozpoznawane i neutralizowane przez układ odpornościowy.

Zobacz też: Błonica – co to za choroba?

Jak można się zarazić BSE?

Choroba Creutzfeldta-Jakoba może rozwinąć się w organizmie na skutek mutacji genu PRNP, zaś postać sporadyczna choroby (sCJD) wciąż jeszcze ma nieznaną etiologię. Źródłem zakażenia może być zastosowanie materiałów biologicznych pobranych od osób cierpiących na CJD – taka jatrogenna postać choroby jest najczęściej konsekwencją:

• przeszczepu twardówki,
• terapii hormonem wzrostu,
• używania niewystarczająco wysterylizowanych narzędzi neurochirurgicznych,
• przetaczania krwi i preparatów krwiopochodnych.

Z kolei za postać zakaźną choroby Creutzfeldta-Jakoba odpowiada spożycie mięsa od krów chorujących na BSE. Do zakażenia dochodzi na drodze spożycia mięsa, podrobów, a także żelatyny wołowej. Priony są odporne na działanie promieniowania UV oraz wysokich temperatur, zatem gotowanie mięsa nie chroni przed zakażeniem.

Czytaj również: Choroba kociego pazura – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Jakie są objawy vCJD u człowieka?

Po spożyciu mięsa zakażonego prionami dochodzi do postępujących zmian w ośrodkowym układzie nerwowym. Pierwsze objawy szalonych krów u człowieka pojawiają się już po kilku miesiącach od zakażenia.

Encefalopatia gąbczasta u ludzi prowadzi do postępującego zaniku tkanki mózgowej, co generuje szereg objawów neurologicznych, takich jak:

• zaburzenia czucia,
• drżenie mięśniowe,
• zaburzenia równowagi,
• otępienie umysłowe,
• ataksja,
• zaburzenia psychiczne i zachowania agresywne,
• zaburzenia smaku i wzroku.

Choroba szalonych krów u ludzi ma charakter postępujący i nieuleczalny. Średnio po upływie kilkunastu miesięcy od zakażenia następuje śmierć. Brak możliwości leczenia encefalopatii mózgu wynika z faktu, iż nie wynaleziono leków spowalniających postęp choroby i eliminujących czynnik zakaźny, czyli priony.

Jak zdiagnozować chorobę wściekłych krów u ludzi?

W diagnostyce choroby szalonych krów pomocne są takie badania diagnostyczne jak: rezonans magnetyczny mózgu oraz tomografia komputerowa, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i elektroencefalografia.

Gąbczaste zwyrodnienie mózgu jest nieuleczalne.