Choroba Addisona

Co to jest choroba Addisona?

Choroba Addisona jest to pierwotna niedoczynność kory nadnerczy. Słowo "pierwotna" oznacza, że proces chorobowy toczy się w nadnerczach. Uszkodzenie nadnerczy powoduje niedobór hormonów produkowanych przez nie, a skutkiem tego są objawy choroby. Z powodu jednego z tych objawów choroba Addisona często bywa nazywana cisawicą – powoduje charakterystyczne ciemne zabarwienie skóry i błon śluzowych.

Przeczytaj: Brązowe plamy na skórze – jakie mogą być przyczyny?

Czym są nadnercza?

Przyczyna choroby Addisona umiejscowiona jest w nadnerczach, a dokładnie w ich korze, czyli części zewnętrznej. Nadnercza są podwójnym narządem umiejscowionym po obu stronach nerek. Przez wydzielanie hormonów wpływają na przystosowanie organizmu do sytuacji stresowej.

Dlatego pierwotnie objawy choroby Addisona mogą występować tylko w sytuacjach stresowych lub przy wysiłku fizycznym, ponieważ wtedy najbardziej zaznacza się brak hormonów, które "przerzucają organizm na wyższy bieg". Hormonem wydzielanym przez korę jest kortyzol, wpływający na metabolizm, odpowiedź organizmu na sytuację stresową, chorobę i podwyższający się poziomu cukru we krwi. Drugim hormonem jest aldosteron, regulujący ciśnienie i objętość krwi.

Przyczyny choroby Addisona

Każda z chorób powodująca uszkodzenie kory nadnerczy może doprowadzić do rozwinięcia się choroby Addisona. Jednak objawy choroby pojawiają się dopiero po uszkodzeniu ponad 90% kory obu nadnerczy. Ogólnie choroba Addisona jest chorobą występującą rzadko. Zwykle kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Jest to spowodowane tym, że kobiety częściej chorują na procesy autoimmunologiczne, które są główną przyczyną choroby. Dlaczego tak się dzieje, dalej nie wiemy. Szczyt zachorowań przypada na trzecią i czwartą dekadę życia.

Główne przyczyny choroby Addisona, porządkując od najczęstszych, to:

• proces autoimmunologiczny, prowadzący do zniszczenia nadnerczy. Proces ten polega na tym, że nasze ciało produkuje przeciwciało, które w warunkach normalnych niszczy obce, złe cząsteczki, np. bakterie, a w tym przypadku w wyniku błędu przeciwciała są skierowane przeciwko własnym komórkom – komórkom nadnerczy i doprowadzają do zniszczenia narządu,
• gruźlica nadnerczy. Dawniej była główną przyczyną choroby Addisona. Teraz z powodu spadku zachorowań na gruźlice i dobrego leczenia gruźlicy rzadsza przyczyna,
• inne choroby zakaźne, np. grzybice, AIDS,
• nowotwory, np. przerzuty do nadnerczy,
• zaburzenia metaboliczne, np. skrobiawica, hemochromatoza,
• zaburzenia wrodzone,
• usunięcie obu nadnerczy – adrenelektomia,
• krwotok do obu nadnerczy.

Choroba Addisona może również występować z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie tarczycy Hashimoto, cukrzyca typu 1 w zespole Schmidta lub z bielactwem, niedoczynnością przytarczyc w zespole Blizzarda.

Objawy choroby Addisona

Chorzy najczęściej skarżą się na:

• ogólne, stałe osłabienie organizmu,
• zasłabnięcia,
• zasłabnięcia po nagłej zmianie pozycji z leżącej czy siedzącej na stojącą,
• męczliwość,
• złe znoszenie wysiłku i sytuacji stresowych,
• brak apetytu,
• nudności, wymioty,
• rozdrażnienie, depresja,
• chęć spożywania słonych pokarmów,
• biegunka,
• ból mięśni, stawów,
• niskie ciśnienie, niedociśnienie.

Początkowo, zanim choroba Addisona całkowicie się ujawni i zniszczeniu ulegnie ponad 90% kory nadnerczy, objawy mogą pojawiać się epizodycznie w sytuacji wyjątkowego stresu, w chorobie czy po dużym wysiłku fizycznym. U kobiet może wystąpić brak miesiączki i utrata owłosienia łonowego.

Objawem łatwo zauważalnym jest ciemnienie skóry, szczególnie w okolicach wystawionych na działanie słońca. Brunatne zabarwienie obejmuje linie zgięć na dłoniach i łokciach, brodawki sutkowe, a także blizny. Mogą się pojawić ciemne plamy na błonach śluzowych, np. po wewnętrznej stronie policzków czy na dziąsłach.

Diagnostyka choroby Addisona

Lekarz na podstawie objawów i wyników morfologi krwi i badań biochemicznych (występuje nadmiar potasu, niedobór sodu, czasem za niski cukier) powinien zlecić badania hormonalne. Często wynikiem tej choroby może być nieprawidłowy zapis EKG. Jest to spowodowane nadmiarem potasu. Schemat badania hormonalnego, a także odpowiednie do niego przygotowanie powinien wyjaśnić lekarz prowadzący. W jego skład wchodzi oznaczenie kortyzolu w surowicy rano oraz oznaczenie 17-OHKS w moczu ze zbiórki dobowej. Jeśli oba parametry są obniżone, wskazuje to na niedoczynność kory nadnerczy.

W tym wypadku oznacza się ACTH rano. Jego podwyższone wartości wskazują na chorobę Addisona. Można oznaczyć też stężenia DHEA-S, androstendionu i aldosteronu. Ich stężenia w chorobie Addisona są obniżone. W celu potwierdzenia przyczyny autoimmunologicznej wykonuje się badanie immunologiczne na przeciwciało skierowane przeciwko 21-hydroksylazie. Dodatkowe badania, takie jak tomografia komputerowa czy USG brzucha, mogą pomóc lekarzowi w umiejscowieniu procesu chorobowego w nadnerczach. Kontrolowaniem przebiegu, a zwykle także rozpoznaniem choroby Addisona zajmuje się lekarz endokrynolog, mający w tym większe doświadczenie niż zwykły internista.

Leczenie choroby Addisona

Leczenie choroby Addisona powinno prowadzić do ustąpienia objawów, wyrównanie ciśnienia tętniczego krwi oraz poprawy samopoczucia przez wyrównanie zaburzeń elektrolitowych. Stosuje się substytuty trzech rodzajów hormonów produkowanych przez korę nadnerczy – substytuty kortyzolu, aldosteronu i androgenów.

• substytucja kortyzolu polega na podawaniu hydrokortyzonu w odpowiednich dawkach, zależnie od masy ciała i wzrostu. Największa dawkę leku stosuje się rano. Należy pamiętać, że w sytuacji stresowej, przy dużym wysiłku fizycznym czy w chorobie należy zwiększyć odpowiednio dawkę leku,
• substytucja aldosteronu to fludrokortyzon,
• substytucja androgenowa to dehydroepiandrosteron.

Pacjenci z chorobą Addisona powinni pamiętać, że w chorobie należy nie tylko zwiększyć dawkę hydrokortyzonu, ale także spożywać dodatkowe ilości soli i płynów.

Chorzy na chorobę Addisona powinni zawsze nosić przy sobie, np. na bransoletce, informacje, na co chorują i jakie dawki leku przyjmują.

Należy pamiętać, że w przy stosowaniu odpowiedniego leczenia i przestrzeganiu dawek leków choroba Addisona nie ma wpływu na długość życia. Jednak w przypadku nieleczenia choroba Addisona prowadzi do zgonu w wyniku przełomu nadnerczowego, charakteryzującego się nagłym nasileniem i pogłębieniem objawów choroby. Dlatego tak ważna jest odpowiednia diagnoza, a potem stałe leczenie.

Jeśli chodzi o pochodzenie gruźlicze, leczenie choroby Addisona zależy od leczenia gruźlicy. Natomiast leczenie procesu nowotworowego zależy od chemioterapii.

Choroba Addisona a ciąża

Choroba Addisona zwykle nie powoduje spadku zdolności kobiety do zajścia w ciążę. Zmniejszenie płodności może wystąpić, gdy proces chorobowy obejmuje inne narządy poza nadnerczami (np. gdy występuje z niedoczynnością tarczycy). W trakcie ciąży lekarz może zalecić zmianę dawkowania lekarstw, dlatego należy po rozpoznaniu ciąży zgłosić się do swojego endokrynologa. U matek karmiących piersią przy stosowaniu dużych dawek hydrokortyzonu odradza się karmienie piersią. Dzieci po urodzeniu powinny być po obserwacją ze względu na możliwość wystąpienia niedoczynności kory nadnerczy.