Pemfigoid – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie, rokowanie

Pemfigoid – co to jest, jakie są przyczyny?

Pemfigoid (pemphigoid, pemphigoid bullosus, BP) to przewlekła i autoimmunologiczna choroba skóry (dermatologiczna), u której podłoża leży proces autoagresji, tzw. wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu (w tym przypadku przeciwko antygenom zlokalizowanym w błonie podstawnej łączącej naskórek ze skórą właściwą). Choroba objawia się powstawaniem napiętych pęcherzy na skórze i na błonach śluzowych. Nawet mimo rozległych zmian na skórze stan chorego zwykle jest dobry.

Pemfigoid jest wynikiem autoagresji, tzn. tworzenia przeciwciał IgG skierowanych przeciwko błonie podstawnej naskórka. Często czynnik prowokujący produkcję autoprzeciwciał jest nieznany. Zdarza się, że czynnikiem wyzwalającym chorobę są leki (np. penicyliny, cefalosporyny, fluorochinolony, sulfonamidy, diuretyki), a także promieniowanie UV.

Pemfigoid może być także zespołem paraneoplastycznym (tzn. objawem towarzyszącym nowotworom).

Pemfigoid to choroba, na którą zapadają przede wszystkim osoby w podeszłym wieku, rzadko obserwuje się zachorowania poniżej 60-65. roku życia. Chorobę kazuistycznie opisuje się u dzieci. Częściej chorują kobiety. Zachorowania częściej obserwuje się u pacjentów z już rozpoznaną chorobą z autoagresji, z rozpoznaną chorobą dermatologiczną, a także z obciążającym wywiadem rodzinnym w kierunku chorób autoimmunologicznych. Pemfigoid obserwowany jest również jako zespół paraneoplastyczny w przebiegu chorób nowotworowych, takich jak rak piersi, rak płuc, rak trzustki.

To też Cię może zainteresować: Pęcherze, pęcherzyki i bąble na skórze – co mogą oznaczać?

Pemfigoid – rodzaje

Ze względu na morfologię zmian, wyróżnia się kilka podtypów pemfigoidu, takich jak: postać pęcherzowa (najczęstsza), postać pęcherzykowa, postać rumieniowa, postać guzkowa, postać bujająca, postać dyshydrotyczna, postać łojotokowa, postać ograniczona do podudzi. Pemfigoid jest chorobą przewlekłą, zatem zmiany skórne utrzymują się długo, a po ustąpieniu zmian obserwuje się tendencje do nawrotów.Poniżej opisano wybrane postacie pemfigoidu.

Pemfigoid pęcherzowy

Objawy pemfigoidu pęcherzowego to przewlekły przebieg oraz charakterystyczne pęcherze (napięte, duże), którym towarzyszą zmiany rumieniowe oraz obrzęki na skórze. Diagnozę potwierdza się ostatecznie w badaniu histopatologicznym oraz immunologicznym z próbki surowicy krwi i skóry. Leczenie obejmuje stosowanie kortykosteroidów, a czasem leków immunosupresyjnych, sulfonów czy antybiotyku.

Pemfigoid ciężarnych

Wśród możliwych przyczyn wymienia się w tym przypadku czynniki hormonalne, ponieważ zmiany na skórze znikają często w krótkim czasie po narodzeniu dziecka. Objawy to rumieniowo-obrzękowo-pęcherzowe zmiany, które pieką i swędzą (brak symptomów zatrucia ciążowego). W leczeniu stosowane są maści z zawartością kartykosteroidów oraz leki przeciwhistaminowe i wapń. Warto wiedzieć, że pemfigoid ciężarnych może doprowadzić do przedwczesnego porodu, a u dziecka być przyczyną niskiej masy urodzeniowej.

Pemfigoid bliznowaciejący

Zmiany lokalizują się na skórze albo błonach śluzowych. Leczenie polega na podawaniu sulfonów, których działanie wspierane jest steroidami. Wyróżnia się także pemfigoid bliznowaciejący oczny, który może prowadzić nawet do utraty wzroku. W innych odmianach choroby zmiany dotyczą jamy ustnej oraz narządów płciowych. Pemfogoid bliznowaciejący to postać, z którą mamy do czynienia najrzadziej.

Pemfigoid – objawy

Objawami pemfigoidu są zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe, często zlokalizowane na rumieniowo-obrzękowym podłożu, ale także na skórze pozornie niezmienionej, zawierające treść surowiczą, zwykle dobrze napięte, nabrzmiałe, z mniejszą tendencją do pękania niż w przypadku pęcherzycy, o różnych rozmiarach.

Często małe pęcherzyki mają tendencje do tworzenia obrączkowatych układów. Mogą towarzyszyć im również zmiany rumieniowe, pokrzywkowate, guzkowe. Najbardziej typową lokalizacją zmian skórnych w pemfigoidzie jest tułów i kończyny (powierzchnie zgięciowe), ale często zmiany pojawiają się na skórze całego ciała, a także na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych i na spojówkach (powikłaniem może być bolesne bliznowacenie, a w przypadku bliznowacenia spojówek może dojść do zrastania się powiek).

Zmiany skórne mogą sprawiać pacjentowi dyskomfort, powodować świąd skóry. Zmiany w obrębie jamy ustnej czasem prowadzą do powstawania bolesnych nadżerek, które utrudniają spożywanie pokarmów. Zmiany na błonach śluzowych jam nosa mogą dawać w efekcie krwawienia z nosa. Zwykle zmianom skórnym i śluzówkowym nie towarzyszą objawy ogólne takie jak np. gorączka, a stan ogólny chorego jest dobry.

Pemfigoid – badania, rozpoznanie

W toku diagnostyki pemfigoidu znaczenie odgrywa: badanie podmiotowe (wywiady) i przedmiotowe (fizykalne) oraz biopsja skóry i badanie histopatologiczne wycinka skóry zmienionej chorobowo (stwierdzenie złogów typowych autoprzeciwciał IgG na granicy naskórka ze skórą właściwą).

Inne badania wykonywane w celu rozpoznania pemfigoidu to:

• badanie immunologiczne wycinka skóry,
• stwierdzenie typowych autoprzeciwciał igG w surowicy krwi.

Istotne jest również zachowanie czujności onkologicznej i ewentualne rozpoznanie nowotworu dającego zespół paraneoplastycznyw postaci pemfigoidu.

Pemfigoid – leczenie

W leczeniu pemfigoidu stosuje się glikokortykosteroidy (prednizon) – stosowane ogólnoustrojowo (zwykle w średniej dawce) i miejscowo oraz leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna) – stosowane w przypadku ciężkich zmian opornych na leczenie glikokortykosteroidami.

Inne leki na pemfigoid to:

• sulfony (dapson) – w skojarzeniu z glikokortykosteroidami,
• tetracykliny,
• erytromycynę,
• kwas nikotynowy,
• nacinanie i dezynfekcja pęcherzy (nie wolno wykonywać tego samodzielnie, konieczny jest zabieg w gabinecie lekarskim w sterylnych warunkach),
• dożylne wlewy immunoglobulin,
• przeciwciała monoklonalne.

Pacjentom zaleca się także wyeliminowanie z diety pokarmów kwaśnych i pikantnych, które podrażniają dotknięte zmianami śluzówki jamy ustnej. Przed zastosowaniem powyższego leczenia pemfigoidu należy wykluczyć obecność procesu rozrostowego. Pemfigoid będący zespołem paraneoplastycznym jest oporny na powyższe leczenie, a ponadto taka terapia może przyspieszyć progresję choroby rozrostowej. Zmiany wycofują się po skutecznym leczeniu onkologicznym. Nawrót zmian skórnych może być sygnałem obecności wznowy lub przerzutów nowotworu.

Powyższe leczenie bywa nieskuteczne w nietypowych postaciach pemfigoidu, np. w pemfigoidzie guzkowym. W przypadku choroby ewidentnie prowokowanej przez dany czynnik (np. leki, promieniowanie UV), konieczne jest unikanie ekspozycji na ten czynnik. Przypuszcza się, że czynnikiem prowokującym rozwój choroby mogą być także częste urazy skóry, w tym podrażnianie skóry przez drapanie.

Pemfigoid – rokowanie

Ze względu na obecność wielopostaciowych zmian, pemfigoid może sprawiać trudności diagnostyczne i wymaga różnicowania z: pęcherzycą, rumieniem wielopostaciowym, pokrzywką, opryszczkowym zapaleniem skóry, zespołem Stevensa-Johnsona, zespołem toksycznej nekrolizy naskórka, świerzbiączką guzkową.

Największe trudności diagnostyczne sprawiają rzadkie postacie pemfigoidu, np. pemfigoid guzkowy, w których czasem nie stwierdza się typowych wykwitów pęcherzowych.

Pemfigoid to choroba o dobrym rokowaniu co do przeżycia, natomiast o słabym rokowaniu co do całkowitego wyleczenia. Schorzenie ma przebieg przewlekły, a raz wyleczone zmiany często nawracają, zatem choroby nie można wyleczyć, można ją tylko kontrolować.

Pacjent z rozpoznanym pemfigoidem powinien do końca życia okresowo być konsultowany przez dermatologa.