Zespół Lyella – przyczyny, objawy, leczenie toksycznej nekrolizy naskórka

Zespół Lyella, określany także jako toksyczna nekroliza naskórka, to rzadka choroba skóry i błon śluzowych. Objawia się jako nadżerki, pęcherze na skórze oraz spełzanie naskórka. Może przyjąć postać erytrodermii, w której złuszczanie skóry obejmuje znaczny obszar ciała. Rany przypominają wyglądem rozległe oparzenia. Przyczyną choroby Lyella jest reakcja na zażyte leki. Szybko postępująca martwica naskórka może doprowadzić do śmierci, dlatego konieczne jest leczenie.

Co to jest zespół Lyella?

Zespół Lyella (ang. Lyell's syndrome), nazywany inaczej toksyczną nekrolizą naskórka lub zespołem oparzonej skóry, to rzadka choroba skóry. Częstość jej występowania szacuje się na 0,4–1,9 przypadków zachorowań na milion ludzi rocznie. Znane są także przypadki zespołu Lyella w Polsce. W przebiegu schorzenia dochodzi do masywnego oddzielania się i spełzania naskórka. Rany o dużej powierzchni (przekraczającej 30 proc. powierzchni ciała), przypominają rany oparzeniowe.

Choroba Lyella jest stanem zagrożenia życia. Po raz pierwszy opisany został w 1948 r. przez Ruskina, a następnie w 1956 r. przez szkockiego dermatologa Allana Lyella. Choroba występuje w każdym wieku i u obu płci z tą samą częstością. Nieco częściej dotyka osoby w wieku podeszłym, prawdopodobnie z powodu upośledzonej odporności, jak i częstej wielolekowej terapii. Istnieje także ryzyko rozwoju zespołu Lyella u dzieci. Śmiertelność w przebiegu choroby jest duża i sięga nawet 40 proc. Rokowanie zależy od jej przebiegu.

Przyczyny zespołu Lyella – co wywołuje nekrolizę naskórka?

Toksyczna nekroliza naskórka, czyli zespół Lyella, spowodowany jest zażywaniem leków. Opisano setki leków, które mogą być przyczyną. Najczęściej wymieniane są:

  • leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, fenytoina),
  • lekarstwa z grupy sulfonamidów,
  • antybiotyki (penicyliny, makrolidy),
  • leki przeciwgrzybicze,
  • niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Początkowo objawy nekrolizy naskórka są mało charakterystyczne – ból gardła, ogólne osłabienie, kaszel, wysoką temperaturę ciała. Często, podczas tego okresu pacjenci dostają antybiotyki, które następnie mylnie uważane są przyczynę choroby. Dopiero po około 2–3 tygodnia pojawiają się pierwsze zmiany skórne.

Zespół Lyella – objawy martwicy skóry po lekach

Pierwsze objawy zespołu Lyella są bardzo niespecyficzne i przypominają zwykłe przeziębienie. U chorego pojawiają się bóle głowy, osłabienie, kaszel, gorączka. Okres ten trwa zwykle 2–3 tygodnie (może trwać dłużej). Po tym czasie pojawiają się pierwsze zmiany na skórze. Są to nieregularne, czerwone, plamy na ciele, którym towarzyszy obrzęk, początkowo na twarzy i kończynach dolnych oraz górnych, później na tułowiu. Następnie na zmienionej chorobowo skórze tworzą się pęcherze wypełnione przezroczystym, surowiczym płynem. Bąble łatwo pękają, pozostawiając żywoczerwoną, bolesną nadżerkę.

Ponadto dochodzi do spełzania pozornie zdrowego naskórka po jego mechanicznym potarciu i ucisku. Nekroliza postępuje, z czasem dochodzi do zajęcia dużych powierzchni skóry (erytrodermii). Po kilku dniach dodatkowo choroba zajmuje błony śluzowe jamy ustnej i narządów płciowych. Pojawiają się trudności w połykaniu, mówieniu, przyjmowaniu pokarmów, nadżerki i strupy w jamie ustnej.

Zespół Lyella to choroba postępująca gwałtownie. Rozległym, wiotkim pęcherzom oraz bolesnym nadżerkom towarzyszy wysoka temperatura ciała i ciężki stan ogólny. Martwica skóry po lekach przypomina ciężkie oparzenia. W przebiegu choroby dochodzi również do powikłań narządowych (podobne objawy dotykają błony śluzowe przewodu pokarmowego, oddechowego). Zajęcie układu oddechowego może doprowadzić do niewydolności oddechowej, a zmiany w układzie pokarmowym do problemów z oddawaniem kału i przyjmowaniem pokarmów.

Choroba może objąć również narząd wzroku, powodując wiele ciężkich następstw. Powikłania zespołu Lyella to m.in.: zapalenie spojówek, owrzodzenie rogówki, bliznowacenie, powstanie zrostów w obrębie gałki ocznej, nieprawidłowe wrastanie rzęs, a nawet ślepota. Zmiany w układzie moczowym powodują ból w czasie oddawania moczu. Podczas gojenia może dojść do zrostów i przewężeń cewki moczowej.

Toksyczne nekroliza naskórka – leczenie

Rozpoznanie zespołu Lyella opiera się na widocznych objawach i zmianach skórnych. Rozległe, bolesne nadżerki, przypominające poparzoną skórę, powodują szybką utratę wody z organizmu i zaburzenia elektrolitowe. Konieczne jest więc dożylne uzupełnianie elektrolitów i nawadnianie pacjentów. Spełzający naskórek odsłania rany, przez które łatwo mogą wniknąć patogeny. Aby temu zapobiec, chorzy powinni być odizolowani. Jeżeli dojdzie do zakażenia, konieczna jest antybiotykoterapia lub włączenie leczenia przeciwgrzybiczego.

W objawowym leczeniu toksycznej nekrolizy naskórka ważne jest zażywanie leków przeciwbólowych oraz przeciwgorączkowych. Na zmiany skórne powinno stosować się jałowe opatrunki, chroniące przed zakażeniem i zbyt szybkim wysychaniem skóry.

W przypadku wielonarządowych powikłań, konieczna jest współpraca lekarzy wielu specjalności. Leczenie powikłań ocznych zespołu Lyella wymaga konsultacji okulistycznych, powikłania układu moczowo-płciowego – urologicznych itd.

Należy pamiętać, że zespół Lyella, to ciężka choroba obarczona wysokim ryzykiem zgonu. Śmiertelność wynosi około 30–40 proc. Pacjenci po przebyciu schorzenia muszą bezwzględnie unikać przyjmowania leku, który wywołał objawy nekrolizy naskórka. Wszyscy natomiast powinni pamiętać o możliwych skutkach nadużywania leków, przyjmując tylko te preparaty, które są konieczne.

Bibliografia:

  1. Lyell’s syndrome, Monika Heisig, Adam Reich Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu – opis przypadku, Via Medica, 2016.
  2. Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową, S. Jabłońska, PZWL, Warszawa 2010.
Opublikowano: ; aktualizacja: 17.07.2018

Oceń:
4.7


Może cię

Opryszczka na ustach (wargowa) – przyczyny, objawy, leczenie, domowe sposoby na pozbycie się

Przyczyną opryszczki na ustach (zimna, febry) jest zakażenie wirusem Herpex simplex. Pierwsze objawy opryszczki to: ...

Trądzik u dorosłych – jakie są przyczyny trądziku po 30-tce?

Trądzik po trzydziestce nie jest rzadkością. Lekarze coraz częściej leczą trądzik u dorosłych. Zmiany na ...

Wideo – Trądzik noworodkowy i niemowlęcy

Trądzik noworodkowy i niemowlęcy charakteryzuje się tym, że u małych dzieci w pierwszych tygodniach życia ...

Wideo – Toczeń rumieniowaty

Toczeń układowy może zająć układy wewnętrzne lub skórę – wtedy mamy do czynienia z toczniem ...

Trądzik różowaty – leczenie

Skóra objęta trądzikiem różowatym wymaga delikatnego traktowania i hipoalergicznych kosmetyków, przeznaczonych dla skóry wrażliwej. Leczenie ...

Grzybica stóp – przyczyny, objawy, rodzaje, jak wygląda, zdjęcia

Grzybica stóp jest problemem, który dotyczy wielu osób odwiedzających baseny i uprawiających sporty kontaktowe. Wczesne ...

Bielactwo nabyte i częściowe (piebaldyzm)

Bielactwo nabyte może wystąpić w każdym wieku, aczkolwiek najczęściej pojawia się przed 20 rokiem życia ...

Wideo – Świerzb

Świerzb jest pasożytniczą chorobą skóry, która nie dotyczy tylko osób bezdomnych czy z problemami alkoholowymi. ...

Rogowacenie ciemne – przyczyny, objawy, leczenie

Rogowacenie ciemne to choroba skóry objawiająca się ciemnobrązowymi, brodawkowatymi zmianami rozwijającymi się pod pachami, w ...

Grzybica potnicowa stóp – przyczyny, objawy, leczenie

Grzybica potnicowa stóp jest chorobą zakaźna wywołaną przez grzyby chorobotwórcze. Charakteryzuje się występowaniem w obrębie ...

Zaczerwienienia na twarzy – co jest przyczyną? Jak zlikwidować zaczerwienienie twarzy?

Zaczerwienienia na twarzy pojawiające się pod wpływem stresu, wysiłku czy ostrych przypraw to powszechny, ale ...

Rumień wielopostaciowy – przyczyny, rodzaje, objawy, leczenie

Rumień wielopostaciowy wysiękowy to zmiany na skórze o typie rumienia i pęcherzy na ciele. Chorobę ...

Komentarze i opinie (1)


Toksyczna nekroliza naskórka, czyli zespół Lyella, spowodowany jest zażywaniem leków. Opisano setki leków, które mogą być przyczyną. Tak więc mamy w obrocie tak zwane leki,które nas wykańczają . A kto będzie kupował wasze specyfiki jak chętni na te trucizny będą pod ziemią!!!?
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon