Układ Kell

Brak zdjęcia

17 października 2013

Układ Kell jest to trzeci pod względem ważności układ grupowy krwinek czerwonych zaraz obok układu AB0 czy RhD. Układ Kell posiada 25 różnych antygenów, z których najważniejsze są antygeny K i k, które są kodominujące, to znaczy, że tak jak w układzie ABO, na powierzchni wszystkich krwinek danego człowieka, mogą znajdować się oba antygeny (Kk).

Przetaczanie krwi a układ Kell

Przetoczenie krwi niezgodnej pod względem układu Kell może powodować nadmierną odpowiedź immunologiczną organizmu – powodować rozpad krwinek (hemolizę), a także obrzęk czy anemię u płodu.

Istnieją przypadki, iż niektóre osoby, w ogóle nie posiadają antygenów Kk na swoich erytrocytach (K0), co jest jednak bardzo rzadkie. Należy jednak rygorystycznie przestrzegać, by tacy pacjenci otrzymywali krew K0.

Najczęściej antygen K, występuje u Arabów – 25%, u rasy czarnej w 2%, natomiast wśród Europejczyków jest to około 9%.

W historii medycyny pierwsze przypadki zapisały się już w XVII w, co nie znaczy, że wcześniej się to nie zdarzało. Natomiast, w 1946 roku urodziło się dziecko, które było opuchnięte i zmarło szybko po porodzie. Przyczyną zgonu okazało się to, że matka (która nie posiadała antygenu K) produkowała przeciwciała anty-K, które atakowały krwinki dziecka (które miało antygen K), powodując ich rozpad, a w konsekwencji jego śmierć. Od jej nazwiska powstała nazwa układu – Kell. (Istniał też drugi przypadek pacjentki o nazwisku Cellano, stąd nazwa układu Kell-Cellano). Co ciekawe, niektóre źródła podają, że także król Anglii Henryk VIII był nosicielem antygenu K, co przyczyniło się do licznych poronień u jego żon, a co za tym idzie, ogromnych problemów związanych z utrzymaniem ciągłości dynastii.

Jakie znaczenie dla nas ma układ Kell?

Antygen układu grupowego Kell jest glikoproteiną (białkiem, do którego przyczepiony jest cukier), równocześnie jest też enzymem, który powoduje aktywację endoteliny – substancji, która rozszerza naczynia krwionośne.

Posiadanie, lub nie, antygenów Kk ma dla nas znaczenie jedynie w przypadku ciąży (1 przypadek na 1000 ciąż) i przy transfuzji krwi (lub samych erytrocytów czy osocza), gdyż może to powodować rozmaite zaburzenia hemolityczne.

Podobnie jak w klasycznym konflikcie serologicznym związanym z układem Rh. W takim wypadku, erytrocyty matki Rh(-) nie zawierają antygenów układu Rh na swojej powierzchni, a dziecko dziedzicząc po ojcu – posiada je, (jest Rh(+)). Dochodzi wtedy do zaburzeń w postaci choroby hemolitycznej noworodków, żółtaczki czy obrzęku płodu. Należy jednak pamiętać, że w przypadku obu układów grupowych Rh jak i Kell, dopiero przy, co najmniej drugiej ciąży (ewentualnie, gdy matka K0,Rh(-) miała przetaczaną krew z antygenami bądź gotowymi przeciwciałami) mogą wyniknąć powikłania – dzieje się tak, ponieważ do kontaktu krwi matki i dziecka dochodzi zwykle jedynie przy porodzie. Dlatego, dopiero wtedy organizm matki produkuje przeciwciała przeciwko antygenom erytrocytów dziecka i gdy kolejne potomstwo również jest Rh(+), wyprodukowane przy poprzedniej ciąży przeciwciała atakują płód, powodując hemolizę jego krwinek.

Takie dzieci chorują na głęboką niedokrwistość – ponieważ ich czerwone krwinki są niszczone. Co więcej, układ Kell jest już wykształcony w 7 tygodniu ciąży. Przy tym antygeny K i k znajdują się nie tylko na dojrzałych erytrocytach, ale także na komórkach prekursorowych, to znaczy tych, z których krwinki czerwone powstają. Co ciekawe, antygen K jest bardziej immunogenny – czyli w większym stopniu niż k, może powodować odpowiedź immunologiczną organizmu, a co za tym idzie objawy choroby są silniejsze i liczniejsze.

Powikłania spowodowane niezgodnością w układzie Kell

Najcięższym powikłaniem niezgodności pod względem antygenów Kell jest uogólniony obrzęk płodu. Objawia się to obrzękiem zarówno skóry jak i tkanki podskórnej, dodatkowo dochodzi do powiększenia śledziony i wątroby, wybroczyn na skórze. Płody takie bardzo często umierają jeszcze wewnątrz macicy lub zaraz po porodzie.

Może pojawić się także żółtaczka, jednak ze względu na to, że niszczone mogą być też prekursory erytrocytów, które nie posiadają hemoglobiny (a to jej rozkład powoduje żółte zabarwienie powłok skórnych), jest ona mało nasilona i występuje rzadko.

W przypadku transfuzji krwi niezgodnej pod względem antygenów układu Kell, może wykształcić się autoimmunologiczna anemia hemolityczna, spowodowana rozpadem krwinek czerwonych wynikającym z produkcji autoprzeciwciał niszczących erytrocyty chorego.

Już po 45 minutach od podania krwi może dojść do:

  • wymiotów,
  • dreszczy,
  • podwyższonej temperatury,
  • a później uogólnionych bólów, szczególnie dotkliwych w regionie lędźwi i w kończynach dolnych, które utrzymują się kilka dni.

Kolejnym objawem jest wydalanie małych ilości ciemnego moczu (może być nawet czarny), który w badaniu wykazuje dużą ilość erytrocytów, białka. W ciągu następnych dni może dojść do całkowitej niewydolności nerek, co jest poważnym stanem zagrożenia życia.

Diagnostyka niezgodności układu Kell

Aby wykryć niedokrwistość u płodu, ocenia się prędkość maksymalną przepływu krwi w tętnicy środkowej mózgu. Mózg, jako narząd, który potrzebuje ogromnych ilości tlenu, w przypadku zniszczenia erytrocytów (hemolizy) zmusza organizm do przepompowywania przez niego większej ilości krwi, by zaspokoić jego potrzeby tlenowe – wtedy to zwiększa się przepływ przez tętnicę środkową w mózgu. Ponadto krew z niedokrwistością jest mniej gęsta i lepka, co pozwala na szybszy przepływ. Dodatkowo zleca się badania mające wykryć obecność w krwi matki przeciwciał anty-k i anty-K, jednakże ilość tych przeciwciał w żaden sposób nie odzwierciedla nasilenia choroby u płodu. Badania te, zazwyczaj wykonywane są już w czasie ciąży. Poza tym częstym objawem chorobowym są już wcześniej wspomniane obrzmienie i wodobrzusze, co da się zobaczyć w badaniu ultrasonograficznym (choć nie jest to objaw charakterystyczny, czy wskazujący na dane schorzenie).

Zespół McLeoda (neuroakantocytoza)

Antygen Kell przyczepiony jest do błony erytrocytu za pomocą białka XK. Geny kodujące to białko znajdują się na chromosomie X, ale gdy w wyniku mutacji, białko XK nie jest produkowane (lub jest nieprawidłowe), antygen nie ma do czego się przyczepić, przez co na powierzchni czerwonych krwinek nie znajdziemy antygenów z grupy Kell lub będzie ich bardzo mało.

Nazwa zespołu pochodzi od pierwszego pacjenta – Hugh McLeod’a, studenta stomatologii na Harvardzie, u którego wykryto tę chorobę. W rozmazie jego krwi wykryto mnóstwo erytrocytów posiadających liczne wypustki – takie krwinki nazywamy akantocytami – oraz bardzo mało glikoprotein Kell.

Zespół McLeod’a występuje z częstością 0,5-1 przypadków na 100 000 urodzeń. Jak każda choroba dziedziczona z chromosomem X, ciężej przebiega u mężczyzn. Dzieje się tak dlatego, że kobiety posiadają dwa chromosomy X i gdy na jednym z nich występuje mutacja, to tylko prawidłowe geny na drugim z chromosomów są używane do produkcji białek. Dlatego też, u mężczyzn objawami są hemoliza i liczne akantocyty, natomiast u kobiet nie występuje hemoliza i nie ma aż tak dużo nieprawidłowych erytrocytów.

Często pacjenci z Zespołem McLeod’a cierpią na:

  • nieprawidłowości ze strony centralnego układu nerwowego między innymi objawy podobne do Pląsawicy Huntingtona (mimowolne ruchy kończyn, zaburzania psychiczne),
  • zaburzenia czucia,
  • zmiany we włóknach mięśniowych – także serca, arytmię.

Są to jednak najczęściej objawy łagodne. Ponadto w badaniu rezonansem magnetycznym, można wykryć znaczące zmiany w mózgu – zaniki tkanki mózgowej, zmniejszenie liczby neuronów w pewnych obszarach.

Oczywiście schorzenie to da się leczyć, jednakże jest to tylko leczenie objawowe, gdyż nie da się usunąć przyczyny. Terapia polega na łagodzeniu dolegliwości i gdy to konieczne, opiece psychiatrycznej.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.5


Może cię

Próba krzyżowa

Próba serologicznej zgodności dawcy i biorcy (próba krzyżowa) jest podstawowym badaniem w transfuzjologii. Wykonywana jest ...

Anemia u kobiet – przyczyny, objawy i leczenie niedokrwistości

Anemia u kobiet jest rozpoznawana częściej niż u mężczyzn. Anemia, czyli niedokrwistość, to obniżone stężenie ...

Naczyniak jamisty

Naczyniak jamisty jest łagodnym nowotworem wywodzącym się z naczyń krwionośnych lub chłonnych. Zmiana może lokalizować ...

Dlaczego warto znać swoją grupę krwi?

Znajomość grupy krwi najistotniejsza jest przy przetaczaniu krwi. Transfuzja krwi niezgodnej pod względem antygenowym prowadzi ...

Awitaminoza witamin z grupy B

Witaminy z grupy B to zbiór substancji chemicznych rozpuszczalnych w wodzie, które w naszym organizmie ...

Objawy niedoboru żelaza

Zapotrzebowanie na żelazo uzależnione jest od wielu czynników, takich jak: wiek, płeć, stosowanie restrykcyjnych diet, ...

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna to choroba krwi, której istotą jest zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych Przyczynami anemii ...

Jak uzupełniać niedobory magnezu?

Magnez to pierwiastek niezbędny do prawidłowego funkcjonowania komórek żywych organizmów. Niedobór magnezu u człowieka najczęściej ...

Choroba von Willebranda – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Choroba von Willebranda jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną. Istotą choroby jest zaburzenie krzepnięcia krwi, co ...

Eozynofilia – przyczyny, objawy, norma

Eozynofilia to stan, w których dochodzi do wzrosty liczby granulocytów kwasochłonnych, czyli eozynofili. Obecność eozynofili ...

Czerwienica prawdziwa – objawy, powikłania, leczenie i rokowanie

Czerwienica prawdziwa to schorzenie zaliczane do grupy chorób mieloproliferacyjnych, czyli takich, gdzie szpik kostny wytwarza ...

Przetaczanie krwi – na czym polega, jakie są zasady, czy występują powikłania?

Przetaczanie krwi (transfuzja) to procedura medyczna polegająca na podaniu pacjentowi wcześniej pobranego i przygotowanego preparatu ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon