Zespół rozproszenia barwnika

Zespół rozproszenia barwnika jest schorzeniem, które może prowadzić do rozwoju szczególnej postaci jaskry, zwanej jaskrą barwnikową. Proces ten ma miejsce, gdy ziarenka pigmentowe zaczynają złuszczać się z tylnej powierzchni tęczówki i unosić w cieczy wodnistej. Czynnikiem, który predysponuje do ujawnienia się tego zespołu (jak również do rozwoju jaskry wtórnej otwartego kąta, zwanej jaskrą barwnikową) jest krótkowzroczność.

Zespół rozproszenia barwnika – epidemiologia

Zespół rozproszenia barwnika (PDS z ang. pigment dispersion syndrome) notowany jest przede wszystkim u osób rasy białej. Obserwuje się występowanie pewnych uwarunkowań genetycznych – PDS może być dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, ze zróżnicowaną penetracją genu (tzn. częstością pojawiania się cechy warunkowanej przez dany gen w fenotypie osobnika go posiadającego). Do tej pory zidentyfikowane zostały dwa loci genu (obszar chromosomu, w którym znajduje się gen) – na chromosomie 7 oraz na chromosomie 8. Czynnikiem, który predysponuje do ujawnienia się tego zespołu (jak również do rozwoju jaskry wtórnej otwartego kąta, zwanej jaskrą barwnikową) jest krótkowzroczność.

Czym jest zespół rozproszenia barwnika?

W patogenezie zespołu rozproszenia barwnika kluczową rolę odgrywa mechaniczne pocieranie przez skupiska więzadełek obwódki rzęskowej (pasm więzadłowych utrzymujących soczewkę w jej położeniu, rozpiętych w tylnej komorze oka) tylnej, barwnikowej warstwy tęczówki. Sytuacja taka może mieć miejsce, gdy tęczówka w swojej środkowej części nadmiernie uwypukla się ku tyłowi. Stan taki predysponuje do uwalniania się ziarenek pigmentu.

W mechanizmie powstawania zespołu rozproszenia barwnika rozważa się również rolę współistniejących nieprawidłowości w obrębie samego nabłonka barwnikowego tęczówki, co ułatwiałoby uwalnianie się ziaren barwnika. Zaobserwowano ponadto, że u niektórych chorych epizody rozproszenia barwnika z następczym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego mogą być indukowane wysiłkiem fizycznym – nie jest jednak znany dokładny przebieg i znaczenie tego zjawiska.

Ziarnistości barwnika są uwalniane do cieczy wodnistej. Następnie przemieszczają się one zgodnie z prądem, osadzając na wszystkich strukturach komory przedniej oka, łącznie z ciałem rzęskowym i włókienkami obwódkowymi. Dochodzi do zablokowania przestrzeni międzybeleczkowych (początkowej drogi, którą odpływa ciecz wodnista z oka) przez ziarnistości barwnika oraz uszkodzenia samego beleczkowania (wtórnego do ścieńczenia beleczek, ich stwardnienia i zapadnięcia się), co najprawdopodobniej jest przyczyną wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Zgodnie z aktualnym stanem wiedzy, twierdzi się, że wzrost ciśnienia w obrębie komory przedniej oka (w odniesieniu do ciśnienia panującego w komorze tylnej) jest skutkiem tzw. odwrotnego bloku źreniczego. Wiąże się on ze zwiększonym oporem dla wstecznego przepływu cieczy wodnistej przez źrenicę (w warunkach prawidłowych ciecz wodnista z komory tylnej oka przepływa poprzez otwór źreniczy do komory przedniej oka). Ciśnienie wewnątrzgałkowe w komorze przedniej oka staje się wyższe niż w komorze tylnej. Rezultatem jest sytuacja, w której dochodzi do uwypuklenia się tęczówki do tyłu (wklęsłej konfiguracji tęczówki) i jej kontaktu z więzadełkami obwódki rzęskowej. Obwodowa irydotomia (zabieg, który polega na nacięciu obwodowej części tęczówki za pomocą lasera) przełamująca odwrotny blok źreniczy pozwala na zmniejszenie kontaktu tęczówki z więzadełkami obwódki rzęskowej oraz powoduje jej spłaszczenie.

Zespół rozproszenia barwnika – objawy

Zespół rozproszenia barwnika jest zwykle schorzeniem obustronnym. Objawy kliniczne i zmiany morfologiczne są zróżnicowane oraz dotyczą wielu struktur narządu wzroku. Poniżej zostaną one przedstawione z uwzględnieniem poszczególnych struktur anatomicznych zajętych przez proces chorobowy:

  • W obrębie tęczówki dochodzi do zaniku nabłonka barwnikowego, co jest efektem uwalniania się ziaren barwnika z jej środkowo-obwodowej części. Prowadzi to do powstania dość charakterystycznych, promienistych oraz szczelinowatych ubytków. Jeśli nie jest zachowana symetria, to w oku z większym zanikiem można zaobserwować nieznacznie większą źrenicę. Drobne ziarnistości barwnika odkładają się przede wszystkim w kryptach tęczówki („dolinach” widocznych w świetle lampy szczelinowej na powierzchni zewnętrznej niebieskich tęczówek), co może być przyczyną stopniowej zmiany barwy tęczówki na ciemniejszą. Jeśli nie jest zachowana symetria, to spotykamy się z heterochromią (różnobarwnością) tęczówek;
  • Komora przednia oka ma znaczną głębokość, a w cieczy wodnistej w jej obrębie można stwierdzić pływające ziarnistości barwnika;
  • W obrębie nabłonka tylnego rogówki dochodzi do odkładania się złogów barwnika w postaci tzw. wrzeciona Krukenberga (pionowej linii osadów na wewnętrznej powierzchni rogówki). Nie jest ono jednak ani patognomonicznym ani stałym objawem zespołu rozproszenia barwnika. Co więcej, w miarę upływu czasu jest coraz mniejsze i blednie, stając się trudnym do zauważenia. Rozmiar i gęstość złogów barwnikowych koreluje najczęściej ze stopniem współistniejącego zaniku tęczówki;
  • W soczewce na jej przedniej powierzchni można zauważyć złogi barwnikowe, natomiast na jej tylnej powierzchni często tworzą one linię w miejscu połączenia szklistkowo-soczewkowego.

Badania w zespole rozproszenia barwnika

Użytecznym narzędziem diagnostycznym w zespole rozproszenia barwnika jest tzw. gonioskopia, czyli badanie kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego. Jej zastosowanie wynika z faktu, że struktury kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego nie mogą zostać uwidocznione za pomocą lampy szczelinowej w sposób bezpośredni, stąd tego typu badanie przeprowadza się z użyciem tzw. gonioskopu (w uproszczeniu: urządzenia skonstruowanego z różnych soczewek). W gonioskopii lekarz może dostrzec:

  • otwarty oraz szeroki kąt przesączania,
  • wypukłość w środkowej części tęczówki, zwiększającą się wraz z akomodacją,
  • wzmożoną pigmentację beleczkowania, najwyraźniej widoczną powyżej jego tylnej części,
  • delikatną i jednolitą pigmentację wewnątrz oraz na powierzchni beleczkowania, tworzącą gęste pasma obejmujące równomiernie beleczkowanie na całym obwodzie; pigmentacja może być widoczna na lub przed tzw. linią Schwalbego (przejściem błony Descemeta rogówki w twardówkowe utkanie beleczkowe).

Innym użytecznym badaniem w zespole rozproszenia barwnika jest badanie dna oka (inne nazwy: oftalmoskopia, fundoskopia, wziernikowanie dna oka). Jest ono przeprowadzane z użyciem oftalmoskopu (wziernika ocznego). Lekarz w tym badaniu może uwidocznić:

  • obszary kraciastego zwyrodnienia wiążące się ze zwiększonym ryzykiem odwarstwienia siatkówki,
  • złogi barwnika w przyrąbkowej części siatkówki.

Jaskra barwnikowa

Epidemiologia

U około 30 % pacjentów z zespołem rozproszenia barwnika dochodzi do rozwinięcia jaskry pierwotnie otwartego kąta lub nadciśnienia ocznego. Stąd też niezmiernie istotne jest poddawanie się regularnej kontroli okulistycznej przez osoby z zespołem rozproszenia barwnika, zwłaszcza jeśli współistnieje u nich krótkowzroczność i wspomniane wcześniej wrzeciono Krukenberga.

Jaskra barwnikowa dotyczy niemalże dwukrotnie częściej płci męskiej. Niestety żadne badania nie pozwalają wyodrębnić grupy pacjentów z PDS, u których rozwinie się jaskra. Ryzyko powstania jaskry barwnikowej jest większe u osób rasy czarnej, choć sam zespół rozproszenia barwnika jest rzadko spotykany w tej grupie pacjentów. W tym przypadku wiąże się on również ze znacznie cięższym przebiegiem klinicznym. Jaskra barwnikowa zazwyczaj występuje pod postacią jaskry przewlekłej. Najczęściej dotyka osoby w czwartej dekadzie życia, przy czym kobiety chorują średnio 10 lat później niż mężczyźni.

Objawy

Czasem obserwuje się wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego znacznego stopnia z obrzękiem rogówki i objawem kół tęczowych (pacjent zaczyna dostrzegać tęczowe koła wokół źródeł światła) w wyniku gwałtownego przyspieszenia uwalniania barwnika spowodowanego wysiłkiem fizycznym bądź grą źreniczą. Ciśnienie wewnątrzgałkowe w początkowym okresie choroby jest bardzo zmienne, nie można więc jednokrotnym jego pomiarem wykluczyć jaskry. Częsta jest sytuacja, w której w momencie postawienia diagnozy jedno oko wykazuje zaawansowane uszkodzenie, natomiast drugie dotknięte jest jedynie łagodnymi zmianami chorobowymi.

Rokowanie

Rokowanie w jaskrze barwnikowej jest dobre i w miarę upływu czasu kontrola ciśnienia wewnątrzgałkowego staje się łatwiejsza. Zdarzają się nawet chorzy, u których ciśnienie wewnątrzgałkowe spontanicznie wraca do normy, co może być wynikiem zmniejszenia pigmentacji beleczkowania.

Leczenie

Farmakologiczne leczenie jaskry barwnikowej jest podobne jak w jaskrze pierwotnie otwartego kąta. Postępowanie terapeutyczne warto rozpocząć od wykonania irydotomii laserowej, polegającej na nacięciu obwodowej części tęczówki za pomocą lasera i redukującej w ten sposób odwrotny blok źreniczy. Z dobrymi wynikami wiąże się także trabekuloplastyka laserowa, polegająca na wykonaniu licznych przypaleń laserem w kącie przesączania, co ułatwia odpływ cieczy wodnistej. Trabekulektomia może okazać się niezbędna u chorych niereagujących na leczenie farmakologiczne i trabekuloplastykę laserową. Zabieg ten wiąże się z wycięciem fragmentu niedrożnego beleczkowania i następczym wytworzeniem sztucznej przetoki do przestrzeni podspojówkowej. W wyniku trabekulektomi wytworzony zostaje pęcherzyk filtracyjny, znajdujący się pod powieką, w górnej części gałki ocznej.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.5


Może cię

Fotokoagulacja

Wprowadzenie laseroterapii do okulistyki stanowi istotny postęp w leczeniu wielu schorzeń oczu, zwłaszcza w tylnym ...

Starczowzroczność

Starczowzroczność, czyli prezbiopia, oznacza brak zdolności oka do ostrego widzenia z bliskiej odległości. Zazwyczaj pojawia ...

Czerniak oka – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania czerniaka w oku

Czerniak oka to nowotwór złośliwy, który może dawać przerzuty. Objawy w początkowym stadium nie występują, ...

Przyczyny zapalenia rogówki

Czynnikami ryzyka infekcyjnego zapalenia rogówki jest uraz powodujący erozję, nieprawidłowa pielęgnacja oraz noszenie soczewek kontaktowych, ...

Opryszczka rogówki

Opryszczkowe zapalenie rogówki (opryszczka rogówki) wywołane jest zakażeniem wirusem opryszczki zwykłej (HSV z ang. herpes ...

Opuchlizna pod oczami – skąd się biorą obrzęki pod oczami?

Opuchlizna pod oczami jest objawem mało swoistym i pojawia się w obrazie chorobowym wielu schorzeń. ...

Urazy oka

Według danych naukowych urazy narządu wzroku odpowiadają za 4-11% przypadków ślepoty. Częściej występują one u ...

Opadnięcie powieki górnej

Opadnięcie powieki górnej wrodzone lub nabyte, jest wadą spotykaną stosunkowo często. Wrodzone opadnięcie powieki górnej ...

Leczenie jaskry

Sposobów leczenia jaskry jest wiele, zaczynając od leczenia zachowawczego, poprzez laseroterapię i skończywszy na zabiegu ...

Laserowa korekcja wad wzroku

Chirurgia refrakcyjna ma na celu zmianę refrakcji oka poprzez modyfikację rogówki i/lub soczewki a także ...

Szczypiące oczy – przyczyny szczypania oczu

Przyczyna szczypania oczu bywa zwykle prozaiczna i wiąże się z podrażnieniem czy zmęczeniem. Częstą dolegliwością ...

Oftalmopatia – przyczyny, objawy, leczenie orbitopatii tarczycowej

Oftalmopatia tarczycowa (ang. thyroid eye disease, TED), określana także jako orbitopatia, to typowy objaw chorób ...

Komentarze (0)