Wideo – Skóra pergaminowa a nowotwory

Skóra pergaminowa jest rzadką i niejednorodną grupą chorób o uwarunkowaniu genetycznym. U chorych cierpiących na to schorzenie dochodzi do (uwarunkowanego genetycznie) defektu polimerazy DNA β, która odpowiada za naprawę kwasu DNA. Brak naprawy i defekty w jego obrębie w komórkach skóry narażonych na słońce powodują wiele możliwości powstawania nowotworów na gruncie zmian skórnych. Zmiany te mają charakter skóry suchej z odbarwieniami, przebarwieniami, z rozszerzeniami naczyniowymi, z plamami barwnikowymi i dużą wrażliwością na działanie promieniowania słonecznego (z reguły transformacje nowotworowe powstają w miejscach narażonych na działania promieniowania UV).

Pacjentów z takimi zmianami należy objąć szczególną opieką, stosować profilaktykę przeciwsłoneczną i wczesną interwencję w przypadku znalezienia ognisk przed-nowotworowych.


Oceń:
4.6