Otępienie czołowo-skroniowe (FTLD) – co to za choroba?

Czym jest FTLD – otępienie czołowo-skroniowe?

Zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego ( frontotemporal lobar degeneration – FTLD) obejmuje niejednorodną grupę zaburzeń, których cechą wspólną jest postępujące uszkodzenie płatów czołowych i skroniowych. Do dominujących objawów w przebiegu FTLD należą zaburzenia mowy oraz objawy neuropsychiatryczne, w tym różne formy zaburzeń zachowania.

Chociaż mówi się w przypadku tej choroby o otępieniu, czyli demencji, to zaburzenia funkcji poznawczych nie zawsze są głównym objawem, szczególnie w początkowych okresach choroby.

Większość przypadków FTLD ma charakter sporadyczny i ujawnia się po 65. roku życia, natomiast postaci rodzinne ujawniają się w nieco młodszym wieku. Ryzyko rozwoju zwyrodnienia korowo-skroniowego u osoby z dodatnim wywiadem rodzinnym jest 3,5-krotnie wyższe od populacyjnego.

Otępienie czołowo-skroniowe jest chorobą trudną ze względu na diagnostykę jak i leczenie. Jak dotąd nie ma żadnego skutecznego środka farmakologicznego, który zahamowałby postępujący procesu zwyrodnieniowy. Leczenie sprowadza się do łagodzenia objawów neuropsychiatrycznych.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD – frontotemporal dementia )

Najczęstszymi objawami otępienia czołowo-skroniowego są zaburzenia mowy, na które składają się:

• afazja czuciowa lub ruchowa;
• dyzartria (mowa powolna, niewyraźna, niezrozumiała);
• agramatyzm, czyli nieumiejętność właściwego posługiwania się gramatyką w mowie;
• pogorszeniem zdolności do rozpoznawania znaczenia słów;
• echolalia (powtarzanie słów rozmówcy);
• perseweracje (powtarzanie tych samych słów i fraz);
• postępujące zaburzenia osobowości.

Otępienie czołowo-skroniowe pojawia się wcześniej niż typowa choroba Alzheimera, często już przed 65. rokiem życia. Zachowania aspołeczne często eliminują pacjenta z kręgu rodzinnego i przyjaciół, prowadzą do konfliktów oraz skierowania chorego do zakładu psychiatrycznego. Dość typowa jest żarłoczność, zwiększenie libido, agresja.

Warianty zwyrodnienia czołowo-skroniowego i podział FTLD

Wariant czołowy FTLD

Początkowe objawy zespołu czołowego to zwykle zaburzenia osobowości, zachowania, nastroju i napędu, zaburzenia pamięci są znacznie rzadsze. Tak zwany zespół czołowy przejawia się odhamowaniem zachowania – pacjenci są wesołkowaci lub bardzo łatwo popadają w melancholię, są pozbawieni krytycyzmu i dystansu, często miewają urojenia.

Do najczęstszych zaburzeń zachowania można zaliczyć: hyperoralność (słowotok) oraz hiperfagię, (nadmierne zwiększenie łaknienia, w tym jedzenie rzeczy niejadalnych), zaniedbywanie czynności higienicznych, nadaktywność, także seksualną, przejawiającą się nieustannym poruszaniem tematów związanych z życiem seksualnym, zachowania impulsywne oraz nietolerowane przez środowisko, uznawane jako dziwaczne i odmienne.

Wariant skroniowy FTLD

To tak zwane otępienie semantyczne: jeśli zanik dotyczy lewego płata skroniowego, objawem jest głównie afazja, jeżeli prawego – najbardziej nasilone są zaburzenia zachowania. Objawy deliberacyjne, prymitywne, takie jak np. odruch bródkowo-dłoniowy (drażnienie powierzchni dłoni powoduje skurcz mięśnia bródkowego) są częstymi symptomami towarzyszącymi temu wariantowi.

Cechą typową jest tzw. pusta mowa, czyli hiperoralność połączona z ubogim słownictwem, wylewne wypowiedzi o małym ładunku informacyjnym. Pamięć jest zwykle prawidłowa.

Postępująca afazja z utratą płynności mowy

Pacjenci charakteryzują się afazją ruchową (brakiem płynności mowy) z brakiem afazji czuciowej (rozumieją, co się do nich mówi). Zaburzenia mowy zwykle wyprzedzają inne objawy, jednak po dłuższym czasie dołączają się zaburzenia zachowanie podobne do innych podtypów choroby.

Dość częsta jest tzw. „sztywność umysłowa” – niechętne uczenie się nowych rzeczy, bunt w akceptowaniu zmian otoczenia, trudności w przystosowaniu się do nich, lęk przed zmianą przyzwyczajeń. Nie jest to jednak cecha charakterystyczna tylko dla tego wariantu FTLD.

Leczenie zwyrodnienia czołowo-skroniowego

Przebieg choroby zwykle jest postępujący i trudny do opanowania, często szybszy niż choroba Alzheimera. W przypadku zwyrodnienia czołowo-skroniowego żaden rodzaj profilaktyki nie przynosi widocznych efektów.

Obecnie nie ma powszechnie akceptowanych, jednolitych metod postępowania farmakologicznego. Nieskuteczność terapii związana jest też z heterogennością zaburzeń w różnych wariantach choroby.

Inhibitory acetylocholinesterazy, szeroko stosowane w chorobie Alzheimera, są tutaj nieskuteczne, podłoże choroby jest bowiem odmienne. Największą uwagę poświęca się lekom przeciwdepresyjnym o serotoninergicznym kierunku działania, z uwagi na udowodnioną patologię tego układu w zwyrodnieniu korowo-skroniowym. Stosowane są również leki przeciwpsychotyczne z uwagi na dominujące zaburzenia neuropsychiatryczne.