Otępienie naczyniopochodne – etapy, objawy, czynniki ryzyka i rokowania

Otępienie naczyniopochodne – co to jest i na czym polega?

Otępienie naczyniowe według ICD-10 (Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób) to przewlekły zespół objawów neuropsychologicznych wywołany nieodwracalnym uszkodzeniem mózgu. Demencja pochodzenia naczyniowego odpowiada za 10–20 proc. wszystkich przypadków otępienia. Otępienie naczyniopochodne charakteryzuje się postępującym upośledzeniem wyższych funkcji poznawczych i procesów emocjonalnych, które zaburzają codzienne funkcjonowanie człowieka.

Jedną z pierwszych oznak otępienia naczyniowego jest uogólniony spadek sprawności intelektualnej, zarówno w zakresie czynności złożonych (praca, nauka), jak i aktywności podstawowych, takich jak higiena osobista, ubieranie się, jedzenie. W około 30 proc. przypadków zmianom typowym dla otępienia naczyniowego towarzyszą cechy swoiste dla choroby Alzheimera – są to tzw. postacie mieszane otępienia.

Otępienie naczyniowe jest wynikiem niedokrwiennego uszkodzenia tkanki mózgowej. Niedokrwienie, inaczej hipoperfuzja, może być spowodowane chorobą naczyń dużego i małego kalibru bądź rozwijać się na tle krwotoków śródmózgowych. Choroba dużych naczyń, czyli otępienie wielozawałowe wywołane jest rozległymi, mnogimi zawałami korowo-podkorowymi lub udarami strategicznymi niewielkich, aczkolwiek niezwykle istotnych dla funkcji poznawczych rejonów mózgu.

Naczyniopochodne uszkodzenie OUN zapoczątkowane chorobą wyłącznie małych naczyń stanowi aż 75 proc. wszystkich przypadków tego rodzaju otępienia. Oznacza to, że patologia wielu mniejszych naczyń mózgowych, która wynika m.in. z nieleczonego nadciśnienia tętniczego, odpowiada za większość przypadków postępującego otępienia niezwiązanego z chorobą Alzheimera i innymi otępieniami pierwotnie zwyrodnieniowymi.

Czytaj również: Ropień mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Otępienie naczyniopochodne – przyczyny

Naczyniopochodne uszkodzenie mózgu jest spowodowane lokalnymi zaburzeniami ukrwienia, które „osłabiają” aktywne komórki mózgowe. Zespół otępienny naczyniopochodny można uznać zatem za kliniczny równoważnik zmian zawałowych (udarowych), okluzyjnych, zapalnych, krwotocznych lub hipoperfuzyjnych.

Otępienie naczyniowe związane ze zwężeniem i spadkiem przepływu krwi w małych naczyniach obejmuje dwie jednostki – chorobę Binswangera oraz stan zatokowy. Przyczyną choroby Binswangera jest wieloletnie, źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze prowadzące do leukoencefalopatii, czyli rozlanego uszkodzenia istoty białej podkorowej, z włóknieniem małych naczyń, a czasami także z martwicą dużych tętnic odżywiających tkankę mózgową.

Stan zatokowy (lakunarny), drugi typ otępienia związany z chorobą małych naczyń powstaje natomiast w wyniku upośledzenia czynności tkanki mózgowej otaczającej najdrobniejsze tętniczki przeszywające. Takie lakunarne ogniska udarowe przez długi czas mogą pozostawać nieme klinicznie (bezobjawowe).

Otępienie wielozawałowe rozwija się w wyniku choroby dużych naczyń, zwykle po udarze strategicznym mózgu, po udarach korowych, podkorowych lub po krwotoku mózgowym. Otępienie poudarowe jest skutkiem zamknięcia światła tętnicy i ograniczenia w ten sposób dopływu krwi do mózgu . Kolejne etapy martwicy niedokrwiennej komórek nerwowych związane są z masywnymi zmianami miażdżycowymi w dużych tętnicach domózgowych lub z przemieszczeniem materiału zatorowego, często pochodzącego z jam serca. Epizodom krwotocznym, czyli gwałtownemu wynaczynieniu krwi bezpośrednio do tkanki mózgowej sprzyjają natomiast zaburzenia krzepnięcia krwi, tętniaki i mikrotętniaki oraz wrodzone malformacje naczyniowe.

Istnieją również rzadkie postacie otępień naczyniopochodnych powstające na tle zapalnym, głównie w przebiegu chorób układowych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy lub guzkowe zapalenie tętnic. Do jeszcze rzadszych, genetycznie uwarunkowanych typów otępienia naczyniowego należy autosomalnie dominujący zespół CADASIL (ang. cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) oraz rodzinne postacie amyloidoz mózgowych.

Przeczytaj też: Opieka nad osobą chorą na Alzheimera

Zespół otępienny naczyniopochodny – czynniki ryzyka

Otępienie naczyniowe i jego typowe objawy zwykle pojawiają się około 65. roku życia. Najważniejsze czynniki ryzyka otępienia naczyniopochodnego pokrywają się z czynnikami predysponującymi do wystąpienia epizodów udarowych. Należą do nich:

• starszy wiek,
• cukrzyca i inne choroby metaboliczne,
• otyłość,
• nadciśnienie tętnicze (głównie związane z chorobą małych naczyń),
• migotanie przedsionków i inne zaburzenia rytmu serca (mogą prowadzić do tworzenia się materiału zatorowego),
• rozległe udary mózgu w przeszłości,
• niższy status socjoekonomiczny,
• palenie papierosów, nadużywanie alkoholu,
• uogólniona miażdżyca tętnic.

Czytaj również: Hipercholesterolemia rodzinna – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Otępienie naczyniopochodne – objawy

Otępienie wielozawałowe i jego obraz kliniczny bezpośrednio wiążą się z epizodem udarowym lub przejściowym niedokrwieniem mózgu (TIA) w przeszłości. Najczęściej obserwuje się:

• zaburzenia zachowania, „niepasujące” do charakteru danej osoby,
• utratę kontroli nad zachowaniem, orientacją, uwagą,
• drażliwość, skłonność do wybuchów,
• zaburzenia pamięci, jeśli doszło do udaru miejsc strategicznych – ośrodków pamięci,
• rzadziej apatię, depresję, wycofanie z życia codziennego,
• postępujące spowolnienie myślenia, zaburzenia uwagi,
• deficyty neurologiczne będące następstwem masywnego udaru, np. niedowład kończyn, afazja.

Otępienie związane z chorobą małych naczyń cechuje postępujący, powolny przebieg o skrytym początku przypominającym chorobę Alzheimera. Do objawów należą zmiany w zachowaniu, trudności w wykonywaniu złożonych czynności wymagających działania według wcześniej opracowanego planu. Zaburzenia pamięci i wyższych funkcji korowych są w przypadku leukoencefalopatii podkorowej i stanów zatokowych dosyć rzadkie. Częstsze wydają się być objawy neurologiczne – osłabienie siły mięśniowej, niedowłady kończyn, drżenie, nietrzymanie moczu, sztywność mięśniowa.

Otępienie naczyniopochodne a Alzheimer

Choroba Alzheimera to zdecydowanie najczęstsza przyczyna otępienia, odpowiadająca za 35–70 proc. wszystkich jego przypadków. W jej przebiegu dochodzi do odkładania się w tkance mózgowej nierozpuszczalnych białek – beta-amyloidu oraz białka tau, które doprowadzają do śmierci neuronów. Choroba Alzheimera, w odróżnieniu od otępienia naczyniopochodnego, jest pierwotną chorobą neurodegeneracyjną (zwyrodnieniową), w której uszkodzenie mózgu nie ma związku z zaburzeniami ukrwienia.

Na pierwszy plan obrazu klinicznego choroby Alzheimera wysuwają się stopniowe zaburzenia pamięci bieżącej z zachowaniem pamięci zdarzeń odległych oraz zmiany behawioralne. Tendencja do wychodzenia z domu, wędrowania, bezcelowego przemieszczania się, agresji słownej i fizycznej, wybuchów złości są typowe dla Alzheimera, natomiast nie występują w klasycznym otępieniu naczyniowym.

W ostatecznym różnicowaniu otępienia naczyniopochodnego oraz choroby Alzheimera wykorzystuje się badania obrazowe (TK, MR) oraz skalę niedokrwienia Hachinskiego. W diagnostyce należy pamiętać o istnieniu mieszanych postaci otępienia, w których obecne są zarówno cechy typowe dla choroby Alzheimera, jak i wywiad epizodów naczyniowych.

Otępienie naczyniopochodne – diagnostyka i badania

Do postawienia rozpoznania zespołu otępiennego naczyniopochodnego niezbędne jest ustalenie związku przyczynowo-skutkowego między typowymi objawami otępiennymi a epizodem naczyniowym lub uogólnioną chorobą naczyń w wywiadzie. Otępienie można rozpoznać dopiero po upływie 6 miesięcy od początku objawów upośledzających codzienne funkcjonowanie, wykluczając jednocześnie występowanie zaburzeń świadomości, takich jak majaczenie czy przymglenie proste. Do kryteriów diagnostycznych ocenianych podczas badania neuropsychologicznego należą:

• rozpoznanie otępienia, czyli pogorszenia w zakresie funkcji poznawczych m.in. w teście MMSE (Mini-Mental State Examination) lub w teście rysowania zegara;
• stwierdzenie choroby naczyń mózgowych objawiającej się obecnością ognisk udarowych w badaniach neuroobrazowych – rezonansie magnetycznym lub tomografii komputerowej;
• potwierdzenie zależności czasowej między zmianą w zachowaniu i funkcjonowaniu a zmianami naczyniowymi;
• wykluczenie innych przyczyn otępienia – choroby Alzheimera, otępienia z ciałami Lewy’ego, choroby Picka, Parkinsona, otępienia w przebiegu zakażenia wirusem HIV.

Czytaj również: Japońskie zapalenie mózgu – przyczyny, objawy, leczenie, szczepionka

Otępienie naczyniopochodne – leczenie

Postępowanie w otępieniu naczyniopochodnym powinno składać się nie tylko z leczenia powstałych zaburzeń, lecz również obejmować profilaktykę. W odróżnieniu od pierwotnie zwyrodnieniowych chorób ośrodkowego układu nerwowego, czynniki etiologiczne większości epizodów niedokrwiennych mają charakter modyfikowalny.

Pierwotna profilaktyka naczyniopochodnego uszkodzenia mózgu powinna opierać się na trwałej zmianie stylu życia: diecie i aktywności fizycznej pozwalającej utrzymywać prawidłowe BMI, na zaprzestaniu palenia papierosów i zmniejszeniu ilości spożywanego alkoholu. Obecnie uważa się, że najważniejszym czynnikiem zwiększającym prawdopodobieństwo wystąpienia otępienia naczyniowego są niekontrolowane nadciśnienie tętnicze oraz zaburzenia gospodarki lipidowej. Leki obniżające ciśnienie krwi oraz farmakologiczna terapia cukrzycy i hipercholesterolemii istotnie zmniejszają ryzyko wtórnych zaburzeń ukrwienia mózgu.

W przypadku otępienia naczyniopochodnego stosuje się leczenie objawowe, gdyż dokonane ogniska udarowe w mózgu mają charakter nieodwracalny. Powszechnie stosuje się leki zwiększające w tkance mózgowej poziom acetylocholiny – neuroprzekaźnika pełniącego rolę regulatora funkcji poznawczych. W przypadku znacznego nasilenia objawów otępienia włącza się preparat z grupy antagonistów glutaminianu, kolejnego ważnego neurotransmitera. Suplementuje się także farmaceutyki mające poprawić ukrwienie mózgu (nicergolinę) lub leki nootropowe zwiększające zdolności poznawcze (piracetam, miłorząb japoński). Brakuje jednak dowodów potwierdzających ich rzeczywistą skuteczność.

Otępienie naczyniopochodne – rokowania

Naczyniopochodne uszkodzenie mózgu ma charakter trwały, dlatego niemożliwe jest jego pełne wyleczenie. Najważniejszym punktem postępowania leczniczego pozostaje zahamowanie progresji choroby właściwą farmakoterapią objawów otępiennych, jak również chorób predysponujących do niedokrwienia (udaru) ośrodkowego układu nerwowego. Do schorzeń tych należą: nadciśnienie tętnicze, migotanie przedsionków oraz zwiększone stężenie cholesterolu i trójglicerydów we krwi.

Wypowiedź neurologa na temat otępienia