Wideo – Zespół Goodpasture'a

Zespół Goodpasture’a nazywany również zespołem płucno-nerkowym jest zaliczany do chorób z autoagresji. Istota schorzenia polega na wytwarzaniu przez organizm przeciwciał (tzw. anty-GBM) skierowanych przeciw błonie śluzowej pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych. Przeciwciała te łączą się z błoną podstawną wymienionych struktur, wywołując odczyn zapalny z objawami klinicznymi ze strony płuc oraz nerek. Na zespół Goodpasture’a mężczyźni zapadają dwukrotnie częściej niż kobiety.

U ponad połowy pacjentów choroba rozpoczyna się krwotokiem z płuc lub krwiopluciem. Osłuchowo stwierdza się trzeszczenia, a w przypadku masywnego wysięku do pęcherzyków płuc – szmer oskrzelowy. W zdjęciu radiologicznym klatki piersiowej występują plamiste zacienienia sugerujące zmiany zapalne. W przypadku nasilenia wyżej wymienionych objawów stwierdza się duszność spoczynkową i sinicę centralną. Krwotoki mają tendencję do samoistnego ustąpienia, najczęściej po 3-4 dobach.

W nerkach krążące przeciwciała anty-GBM atakują błonę postawną kłębuszka nerkowego, dochodzi do przerwania jej ciągłości, co zapoczątkowuje skomplikowany proces immunologiczno-zapalny. W wyniku tego procesu dochodzi do powstawania tzw. półksiężyców, które występują w obrębie kłębuszków nerkowych i z reguły ulegają zwłóknieniu lub zeszkliwieniu powodując upośledzenie czynności nerek. Pod względem histologicznym, wyżej wymienione zmiany w nerkach odpowiadają gwałtownie postępującemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek – jest to jeden z gorszych typów histopatologicznych, jeżeli chodzi o rokowanie.

Nieleczony zespół Goodpasture’a prowadzi do niewydolności nerek, wymagającej leczenia nerkozastępczego.

Najwcześniejszym objawem ze strony nerek jest białkomocz i krwinkomocz, gdzie krwinki czerwone wykazują cechy dysmorficzne - z reguły obecne są pałeczki erytrocytarne. Klinicznie mogą występować pobolewania w okolicy lędźwiowej i nadciśnienie tętnicze.

W leczeniu istotne znaczenie ma eliminacja przeciwciał anty-GBM, której dokonuje się poprzez zabieg plazmaferezy, wykonywany przez okres co najmniej 2 tygodni lub do całkowitej eliminacji przeciwciał. Należy również włączyć intensywne leczenie immunosupresyjne, które ma za zadanie usunięcie komórek produkujących przeciwciała anty-GBM.

Rokowanie dotyczące powrotu czynności nerek zależy od odsetka kłębuszków z półksiężycami. Jeżeli sięga on ponad 80% szansa na wyzdrowienie jest bardzo niewielka. Drugim rokowniczo złym czynnikiem jest stężenie kreatyniny we krwi w chwili rozpoznania choroby, które wynosi ponad 5 mg%.


Oceń:
4.7