Choroba Buergera – przyczyny, objawy, badania, leczenie, ćwiczenia, powikłania, zapobieganie, rokowanie

Choroba Buergera – jakie są przyczyny i kto choruje?

Początek objawów chorobowych w przebiegu zakrzepowo-zarostowego (łac. thromboangiitis obliterans – TAO) zapalenia naczyń obserwuje się typowo przed 40. rokiem życia. W późniejszym wieku nowe zachorowania zdarzają się sporadycznie. Niespełna trzykrotnie częściej chorują mężczyźni, a schorzenie występuje prawie wyłącznie w grupie palaczy papierosów (tytoniu). Częstość występowania jest zróżnicowana geograficznie – jest większa u Azjatów i osób pochodzenia wschodnioeuropejskiego.

Chorzy na zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń reprezentują między 2 a 4 proc. wszystkich pacjentów z chorobą niedokrwienną tętnic obwodowych w Europie. W Polsce częstość zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń ocenia się na około 3 proc. wszystkich hospitalizacji z powodu niedokrwienia kończyn.

Niezaprzeczalny związek z wystąpieniem choroby ma nałóg palenia papierosów. Uważa się, że głównym czynnikiem sprawczym jest przewlekła ekspozycja na zawarty w papierosach arsen.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń dotyka głównie młodych mężczyzn, palaczy tytoniu, pomiędzy 20. a 40. rokiem życia. Kobiety wśród osób dotkniętych tą chorobą stanowią mniej niż 8 proc.

O istnieniu pewnej genetycznej predyspozycji do choroby może świadczyć częstsze występowanie niż w populacji ogólnej antygenów głównego układu zgodności tkankowej HLA-A9, HLA-B5 i HLA-B54.

Choroba Buergera – stadia

W przebiegu choroby wymienić można zmiany makroskopowe i mikroskopowe. W przypadku tych pierwszych zapalenie obejmuje ścianę naczyń tętniczych i żylnych. Obserwuje się liczne odcinkowe niedrożności tętnic typu mięśniowego, wywołane zakrzepicą, która ulega procesowi rekanalizacji i włóknienia. Zmiany chorobowe zwykle dotyczą małych i średnich naczyń kończyn górnych i dolnych w odcinku dystalnym, niemniej jednak sporadycznie mogą zajmować duże naczynia i inne łożyska naczyniowe (nerkowe, trzewne, mózgowe, wieńcowe).

W obrazie mikroskopowym z kolei w początkowym stadium zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń leukocyty (krwinki białe) naciekają ściany małych i średnich tętnic oraz żył. Zachowana pozostaje błona sprężysta wewnętrzna, a w świetle naczynia mogą powstać zakrzepy. W miarę postępu choroby neutrofile (granulocyty obojętnochłonne) są zastępowane przez komórki jednojądrzaste (limfocyty), fibroblasty i komórki olbrzymie. W późnych stadiach charakterystyczne są: włóknienie okołonaczyniowe, tworzenie skrzepów, rekanalizacja.

Choroba Buergera – pierwsze objawy i inne symptomy

W przebiegu choroby Buergera dochodzi do formowania się zakrzepów w świetle naczyń krwionośnych, a z czasem do ich organizacji i włóknienia. Zakrzepy (skrzepliny) powstają w wyniku toczącego się zapalenia, które sprzyja zlepianiu i gromadzeniu się płytek krwi. Proces ten doprowadza do zamknięcia światła tętnic i żył, a w konsekwencji do niedokrwienia kończyn, co jest przyczyną pojawiających się objawów.

Najczęściej symptomy choroby odczuwane są w kończynach dolnych, a rzadziej w kończynach górnych. U pacjentów z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń początkowymi objawami początkowymi są: parestezje (mrowienie, cierpnięcie, drętwienie), chromanie przestankowe (ból nóg nasilający się w trakcie chodzenia, a ustępujący po odpoczynku) stóp i łydek.

choroba Buergera – zdjęcie przedstawia obszary martwicy na stopach; źródło: http://www.twojamedycyna.pl/choroba-buergera/choroba-buergera/

Wraz z zaawansowaniem zmian naczyniowych bóle stają się coraz silniejsze i wolniej się wycofują. Bardzo charakterystyczne dla choroby Buergera są zaburzenia naczynioruchowe (do 70 proc. chorych), a polegają one na występowaniu kolejnych etapów blednięcia, zasinienia i zaczerwienienia dystalnych (dalszych) części dłoni i stóp, w wyniku ekspozycji na zimno. Po pewnym czasie może dojść do trwałego, czerwono-sinego zabarwienia skóry w tych miejscach, wywołanego przez stałe rozszerzenie drobnych tętniczek. Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń, wraz zaawansowaniem zmian, prowadzi do powstawania owrzodzeń i obszarów martwicy, szczególnie na palcach kończyn. Są one najczęstszą przyczyną zgłaszania się pacjentów do lekarza, a świadczą już o długotrwałym procesie chorobowym. Po kilku latach choroby można zaobserwować okresy zaostrzeń i remisji z towarzyszącym zapaleniem żył powierzchownych, a także stany depresyjne wynikające z uciążliwości tych objawów.

Z czym różnicować objawy choroby Buergera?

Objawy zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń oraz lokalizacja zmian mogą nasuwać podejrzenie innych zespołów chorobowych. Lekarz biorąc je pod uwagę, wykonuje badania różnicujące w celu wykluczenia najważniejszych z nich. Chorobę Buergera mogą przypominać:

• choroby układowe tkanki łącznej – na przykład toczeń rumieniowaty układowy (SLE) lub twardzina układowa,
• choroba Raynauda – charakteryzuje się podobieństwem występowania zaburzeń naczynioruchowych, które dotyczą jednak głównie dłoni, a nie stóp; zespół Raynauda współistnieje często z chorobami układowymi tkanki łącznej,
• miażdżyca – jeśli dotyczy tętnic biodrowych oraz ich odgałęzień to często w jej przebiegu obserwuje się chromanie przestankowe,

Chorobę Buergera należy odróżniać również od zespołów uciskowych tętnic – należy do nich na przykład zespół górnego otworu klatki piersiowej (TOS – ang. thoracic outlet syndrome), czy też zespół mięśni pochyłych (ucisk na tętnicę podobojczykową i splot ramienny unerwiający mięśnie kończyny górnej) dające parestezje i zaburzenia naczynioruchowe o podobnej lokalizacji.

Diagnostyka choroby Buergera – badania na rozpoznanie

Rozpoznanie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń wymaga szczegółowo zebranego wywiadu oraz badań dodatkowych. Lekarz podejrzewając chorobę Buergera zwraca uwagę na znaki świadczące o nałogu palenia tytoniu (w przypadku, gdy pacjent ten fakt neguje), np. na przebarwienia nikotynowe palców i paznokci. Pomocne może być również oznaczenie we krwi hemoglobiny tlenkowęglowej (HbCO), która w dużym stężeniu świadczy o długotrwałym narażeniu na dym tytoniowy. Dodatkowymi czynnikami przemawiającymi za rozpoznaniem jest płeć męska, wiek między 20-40 rokiem życia oraz wcześniej wymienione charakterystyczne symptomy.

Test Allena

Objawem przedmiotowym badanym w trakcie wizyty u specjalisty jest brak tętna na tętnicach piszczelowych tylnych, grzbietowych stopy, promieniowych i łokciowych. Zajęcie przez proces chorobowy tętnic kończyn górnych jest wykrywane przez wykonanie prostego badania – testu Allena, który polega na uciśnięciu przez lekarza tętnicy promieniowej i łokciowej, z jednoczesnym uniesieniem do góry ręki chorego (okolica nadgarstka). Po zblednięciu dłoni zwalnia się ucisk i ocenia czas powrotu krążenia, czyli prawidłowego zabarwienia skóry. Jeśli dłoń pozostaje blada ponad 14 sekund, test ocenia się jako dodatni i świadczy to o nieprawidłowym unaczynieniu tętniczym w tej lokalizacji.

Badania pomocnicze

Istnieje kilka badań pomocniczych w diagnostyce choroby Buergera. Jednym z nich jest wykonanie arteriografii, która uwidacznia liczne niedrożności naczyń, nawet u chorych, u których dolegliwości się jeszcze nie pojawiły. Badanie to nie jest jednak konieczne do postawienia rozpoznania. Wykonanie pomiaru ciśnienia tętniczego krwi za pomocą dopplera (USG) oraz badani histopatologiczne pobranego wycinka żyły, mogą być również przydatne, gdy objawy są niejednoznaczne. Badania te wykonuje się rzadko, a biopsja fragmentu naczynia od chorego niesie za sobą ryzyko powstania kolejnego owrzodzenia.

Choroba Buergera – leczenie

Leczenie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń rozpoczyna się od poinstruowania pacjenta o czynniku sprawczym choroby, którym jest palenie tytoniu i uzmysłowieniu mu bezwzględnej konieczności jego zaprzestania. Istotne jest również uśmierzanie bólu poprzez farmakoterapię z zastosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) oraz w bardziej nasilonych przypadkach, opioidów lub znieczulenia nadoponowego.

Nie zapominając o przyczynie choroby, czyli nadmiernej agregacji trombocytów i powstawania zakrzepów zamykających światło naczyń krwionośnych, uzasadnionym jest stosowanie leków przeciwpłytkowych i przeciwkrzepliwych. Są to przede wszystkim:

• kwas acetylosalicylowy (ASA) w dawkach profilaktycznych (75–150 mg na dobę) u wszystkich chorych na chorobę Buergera,
• heparyna niefrakcjonowana (HNF) lub drobnocząsteczkowa (HDCz) w aktywnym okresie choroby.

Przyjmowanie przez pacjentów prostanoidów i pentoksyfiliny ma na celu poprawić przepływ naczyniowy, a zatem zwiększyć szansę na jak najdłuższe zachowanie ukrwienia kończyny.

Kolejnym objawem, który jest często trudnym do zwalczenia, są owrzodzenia na kończynach. Leczenie polega na stosowaniu opatrunków hydrożelowych lub nasączonych roztworem 0,9% chlorku sodu (sól fizjologiczna). Czasami konieczne staje się mechaniczne oddzielenie martwicy lub pędzlowanie 7–10 proc. roztworem poliwinylopirolidonu. W przypadku zakażenia w obrębie martwicy bywa uzasadnione dożylne stosowanie antybiotyków.

Trening Buergera i fizjoterapia w leczeniu choroby

Warto korzystać również ze specjalnego planu treningowego dla osób z zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń. Trening taki polega na wykonywaniu ćwiczeń, które prowadzą do opróżniania i napełniania naczyń krwią. Wykonuje się je naprzemiennie. Prowadzą one kolejno do niedokrwienia, przekrwienia, a na końcu do relaksacji nóg.

Leczenie można wspomagać również poprzez leczenie fizjoterapeutyczne, tj.:

• kąpiele lecznicze,
• okłady i masaże,
• jonoterapię,
• elektrostymulację,
• promieniowanie.

Działania te poprawią krążenie, zniwelują nadmierne napięcie mięśniowe oraz rozszerzą skurczone naczynia krwionośne.

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń – profilaktyka

Zapobieganie rozwojowi zespołu Buergera opiera się przede wszystkim na rzuceniu palenia. Bardzo istotny jest także ruch. Zaleca się m.in.: długie spacery, jazdę na rowerze czy nordic walking.

Profilaktyka zespołu Buergera obejmuje również:

• odpowiednią dietę,
• redukcję stresu,
• dbanie o stopy i ich higienę.

Bardzo ważny jest także odpowiedni wybór butów wykonanych z przewiewnego materiału.

Choroba Buergera – powikłania – amputacja

Ryzyko, które niesie za sobą rozpoznanie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń to konieczność dystalnych bądź brzeżnych amputacji kończyn w przypadku ich niedokrwienia i martwicy.

Powikłaniem nieleczonego zespołu zakrzepowo-zarostowego jest intensywny ból. Niedokrwienie tkanek pogłębia się, a światło naczyń zamyka się całkowicie. Mogą powstawać rany na nogach oraz rękach, a ich gojenie się trwa bardzo długo.

W przebiegu zaniedbanej choroby może dojść nawet do gangreny. W takim przypadku konieczna jest wspomniana wyżej amputacja. Zgorzel może bowiem zagrażać życiu pacjenta.

Choroba Buergera – rokowanie

Ryzyko, które niesie za sobą rozpoznanie zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń to koniecznośćdystalnych bądź brzeżnych amputacji kończyn w przypadku ich niedokrwienia i martwicy. Rokowanie co do długości życia jest dobre, pomimo znacznego pogorszenia jego jakości. Dużą poprawę obserwuje się u chorych, którzy zdecydują się na całkowite zaprzestanie palenia tytoniu, au niektórych z nich w wieku ok. 45–50 lat choroba może ustąpić.

Ważne jest, aby pacjenci odczuwający pierwsze objawy, którymi są najczęściej parestezje i chromanie przestankowe, zgłaszali się odpowiednio szybko do poradni specjalistycznych. Wczesne wdrożenie leczenia zwiększa szansę na poprawę ukrwienia kończyn i uniknięcia nieodwracalnych następstw choroby.

Choroba Buergera – opinia specjalisty