Zespół Sjögrena, inaczej zespół suchości lub choroba Mikulicza-Radeckiego, to choroba autoimmunologiczna, u podłoża której leży produkcja przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu. Istotą choroby jest zaburzeniami zmniejszone wydzielanie śliny i łez. Leczenie zespołu Sjögrena polega w dużej mierze na łagodzeniu objawów choroby, tj. podawaniu sztucznych łez, walce z bólem.
Zespół Sjögrena – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Spis treści
Czym jest zespół Sjögrena?
Zespół Sjögrena to jedna z najczęściej występujących chorób reumatycznych (przewlekłych chorób tkanki łącznej) – druga po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS). Szacuje się, że występuje on u 0,5-5% populacji.
Podobnie jak w przypadku większości chorób autoimmunologicznych, na zespół Sjöegrena zdecydowanie częściej zapadają kobiety (9-krotnie częściej niż mężczyźni). Najczęściej pierwsze objawy choroby pojawiają się między 40 a 50 rokiem życia, jednak zespół ten bywa stwierdzany we wszystkich grupach wiekowych, także u dzieci.
W ok. 60% przypadków zespół suchości towarzyszy innym chorobom, zwłaszcza reumatoidalnemu zapaleniu stawów, ale też toczniowi rumieniowatemu układowemu, twardzinie układowej, zapaleniu wielomięśniowym itd. Mówimy wówczas o wtórnym zespole Sjöegrena. W przypadku dzieci, odsetek wtórnych postaci zespołu Sjögrena jest jeszcze wyższy.
Czytaj również: Zespół Ehlersa-Danlosa – objawy, leczenie, długość życia
Zespół Sjögrena – przyczyny
Przyczyny zespołu Sjögrena nie są do końca wyjaśnione. Nie jest znana przyczyna wyjściowa, dla której produkowane są przeciwciała powodujące stan zapalny i tworzenie nacieków limfocytarnych w gruczołach wydzielania zewnętrznego upośledzające ich czynność.
Przypuszcza się, że u podłoża choroby mogą leżeć czynniki genetyczne, czynniki infekcyjne oraz czynniki hormonalne (w związku z tym, że choroba najczęściej rozpoznawana jest u kobiet w wieku okołomenopauzalnym, rozważa się wpływ spadku stężenia hormonów płciowych na rozwój zespołu).
Zespół Sjögrena – objawy
Główne objawy zespołu suchości to:
- zaburzenia wydzielania śliny – skutkiem jest uczucie suchości w jamie ustnej, utrudnienie połykania i mówienia, upośledzenie odczuwania smaków. Okresowo pojawia się obrzęk gruczołów ślinowych (często zdarza się, że nawracający obrzęk ślinianek – jedno- lub obustronny – jest pierwszym objawem choroby i wyprzedza zaburzenia funkcji zewnątrzwydzielniczej). Najczęściej zajmowanymi śliniankami w przebiegu zespołu Sjögrena są ślinianki przyuszne. Skutkiem niedoboru śliny, która pełni również rolę ochronną przed drobnoustrojami, jest większa skłonność do zakażeń jamy ustnej oraz próchnicy;
- zaburzenia wydzielania łez – skutkiem jest zespół suchego oka objawiający się drapaniem, pieczeniem, swędzeniem i uczuciem obecności piasku pod powiekami, zaczerwienieniem spojówek, światłowstrętem, nadwrażliwością na czynniki drażniące. Z czasem dołącza się uszkodzenie rogówki.
Ponadto, pacjenci uskarżają się na suchość i świąd skóry, występowanie zmian skórnych o typie pokrzywki, osłabienie, stany podgorączkowe, bóle mięśniowo-stawowe, częste infekcje górnych dróg oddechowych spowodowane zaleganiem gęstego, niedostatecznie uwodnionego śluzu, suchość i skłonność do zakażeń pochwy, dyskomfort w trakcie stosunku płciowego.
W przebiegu zespołu suchości może dojść również do powiększenia węzłów chłonnych oraz zajęcia narządów wewnętrznych: zmian w płucach (zmiany guzkowe lub zapalenie płuc), nerkach, trzustce, wątrobie, żołądku, tarczycy. Pacjenci z zespołem Sjögrena są również bardziej predysponowani do rozwoju niektórych typów chłoniaków – szacuje się, że ryzyko wystąpienia tych nowotworów u pacjentów z zespołem Sjögrena jest nawet 40 razy wyższe niż ryzyko populacyjne.
Czytaj również: Zespół Sturge’a-Webera – przyczyny, objawy, diagnostyka, dziedziczenie, leczenie
Zespół Sjögrena – diagnostyka i badania
W rozpoznaniu zespołu Sjögrena najważniejsze znaczenie ma obraz kliniczny, obecność zmian w narządzie wzroku i gruczołach ślinowych, obecność autoprzeciwciał. Do kryteriów klasyfikacyjnych zespołu Sjogrena należą:
- objawy zespołu suchego oka(kseroftalmii);
- potwierdzenie zaburzenia wydzielania łez w teście Schirmera (obserwacja nawilżenia paska bibuły umieszczonego w worku spojówkowym) i/lub potwierdzenie zmian w narządzie wzroku za pomocą barwienia spojówek i rogówek;
- objawy zaburzeń funkcji wydzielniczej ślinianek (niedobór śliny);
- potwierdzenie zaburzeń funkcji ślinianek za pomocą badań (pomiar objętości spontanicznie wydzielanej śliny, badania obrazowe ślinianek – sialografia, scyntygrafia);
- stwierdzenie ognisk zapalnych w gruczołach ślinowych za pomocą badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji ślinianek (uznaje się, że dodatni wynik tego badania jest najbardziej wiarygodnym potwierdzeniem zajęcia ślinianek);
- stwierdzenie autoprzeciwciał charakterystycznych dla zespołu Sjögrena (anty-Ro i/lub anty-La).
Do rozpoznania zespołu Sjögrena konieczne jest spełnienie 4 z 6 wyżej wymienionych kryteriów.
Spośród mniej istotnych, mało swoistych wyników badań, odchylenia stwierdzane są również w zakresie:
- stężenia białych krwinek (leukopenia);
- stężenia hemoglobiny (niedokrwistość);
- OB.
W toku diagnostyki zespołu Sjögrena często wykonuje się także badania obrazowe oceniające wygląd (ale nie czynność) – wielkość, strukturę, jednorodność miąższu, ewentualną obecność nieprawidłowych ognisk – USG, tomografię komputerową, rezonans magnetyczny.
W zespole Sjögrena często, obok wyżej wspomnianych autoprzeciwciał anty-Ro i anty-La, stwierdza się obecność czynnika reumatoidalnego.
Ponadto, w toku diagnostyki istotne jest wykluczenie chorób i stanów mogących dawać podobny obraz kliniczny, takich jak np. świnka, mononukleoza zakaźna, cytomegalia, sarkoidoza, amyloidoza, akromegalia, nowotwory ślinianek, kamica przewodowa ślinianek, uszkodzenie ślinianek w trakcie radioterapii w obrębie głowy i szyi, zapalenie rogówki lub spojówek, niedobór witaminy A, cukrzyca, stosowanie leków wpływających na pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych (leki antycholinergiczne stosowane m.in. w astmie) itd.
Leczenie zespołu Sjögrena
Nie ma skutecznego na leczenie zespołu Sjögrena. Terapia sprowadza się głównie do stosowania glikokortykosteroidów i leków immunosupresyjnych (hamujących proces autoagresji) oraz łagodzenia objawów choroby poprzez:
- nawilżanie narządu wzroku za pomocą „sztucznych łez”;
- stosowanie „sztucznej śliny”;
- stosowanie leków pobudzających pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych (takich jak np. pilokarpina);
- łagodzenie dolegliwości bólowych ze strony mięśni i stawów za pomocą NLPZ (niesteroidowych leków przeciwzapalnych).
W przypadku postaci wtórnych zespołu Sjögrena, leczenie polega na terapii choroby podstawowej oraz leczeniu objawowym. Pacjent z zespołem suchości wymaga również czujności onkologicznej i kontrolnych badań w kierunku wystąpienia chłoniaka.
Czytaj również: Zespół Pradera-Williego – co to jest? Przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Zespół Sjögrena – wypowiedź eksperta
Zdaniem eksperta
Zespół Sjögrena jest schorzeniem o podłożu autoimmunologicznym, powodującym zmniejszenie wydzielania łez połączone z suchym zapaleniem gardła i krtani, a także upośledzeniem wydzielania śliny. Zespół klasyfikuje się jako pierwotny, jeśli występuje jako schorzenie izolowane lub wtórne, jeżeli współwystępuje z innymi chorobami, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, pierwotna marskość żółciowa, przewlekłe aktywne zapalenie wątroby.
Pierwotny zespół Sjögrena częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Choroba ujawnia się w wieku dorosłym, charakteryzując się uczuciem piasku w oczach oraz suchością w jamie ustnej. W jej przebiegu dochodzi do powiększania gruczołów ślinowych, niekiedy też gruczołów łzowych, ze zmniejszeniem wydzielania śliny suchym, pobruzdowanym językiem i suchymi przewodami nosowymi. Dochodzi do zmniejszania wydzielania śluzu pochwowego oraz bolesności podczas stosunków płciowych.
Jako powikłanie pojawia się próchnica zębów, refluksowe zapalenie przełyku, zapalenie błony śluzowej żołądka, zaburzenie wchłaniania wywołane nieprawidłową funkcją trzustki, choroby płuc, nerek, polineuropatia oraz chłoniaki.
W diagnostyce wykorzystuje się badanie przeciwciał obecnych w surowicy, test Schirmera oraz biopsję mniejszych gruczołów ślinowych. Leczenie zespołu Sjögrena polega na podawaniu steroidów ogólnie i leków cytotoksycznych.
Opublikowano: 09.06.2022;
Oceń:
5.0
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Agnieszka Zaremba-Wilk
Lekarz
Absolwentka I Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W trakcie studiów aktywnie działała w Studenckich Kołach Naukowych: pediatrycznych oraz chirurgicznych. Aktualnie w trakcie specjalizacji z pediatrii. Poza chorobami dzieci interesuje się chirurgią, chirurgią dziecięcą, chorobami wewnętrznymi.
0
Komentarze i opinie (0)