Wideo – Siatkówczak oka

Siatkówczak jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem wewnątrzgałkowym wieku dziecięcego. Zapadalność w ciągu całego życia wynosi 1 na 15000. Guz ten rzadko występuje po 6. roku życia, najczęściej pojawia się między pierwszym a drugim rokiem życia. Bierze początek z prymitywnych komórek rozwijającej się siatkówki, w których doszło do utraty funkcji genu supresorowego RB.

Ponad 90% stanowią przypadki sporadyczne, nie obciążone wywiadem rodzinnym - obserwuje się wówczas jednostronne występowanie guza. Przypadki rodzinnego siatkówczaka i około 1/3 przypadków sporadycznych spowodowanych jest mutacją zarodkową, która podlega dziedziczeniu i prowadzi do obustronnych guzów o charakterze wieloogniskowym.

Objawami klinicznymi siatkówczaka jest objaw białej źrenicy (czyli leukokoria), zez, spadek ostrości wzroku, ostre czerwone oko i zapalenie tkanek oczodołu. Niektórym postaciom guza towarzyszy wysiękowe, wtórne odwarstwienie siatkówki.

W diagnostyce wykorzystuje się badania obrazowe – USG gałek ocznych, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny.

Leczenie siatkówczaka

Leczenie siatkówczaka wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i powinno być koordynowane przez ośrodki specjalizujące się w tym. Postępowanie terapeutyczne obejmuje fotokoagulację lub termoterapię przezźreniczną - w przypadku małych guzów zlokalizowanych w tylnym biegunie, bez zajęcia nerwu wzrokowego. W przypadku małych guzów umiejscowionych w okolicy równika lub do przodu od równika stosuje się krioterapię. Większe guzy poddaje się radioterapii w postaci brachyterapii lub naświetlań zewnętrznych. Chemioterapię należy brać pod uwagę, gdy mamy do czynienia z obustronnymi, dużymi guzami. Enukleację wykonuje się natomiast, gdy choroba jest zaawansowana, zwłaszcza jeśli ma charakter jednostronny lub asymetryczny - gałkę oczną należy usunąć z większym niż 10 mm odcinkiem nerwu wzrokowego, który jest główną drogą szerzenia się komórek nowotworowych.

Większość nieleczonych siatkówczaków prowadzi do nacieku miejscowego oraz rozwoju przerzutów, powodując zgon w ciągu 2 lat. Niekiedy może dojść do samoistnego zatrzymania rozwoju guza i powstania retinoma lub martwicy prowadzącej do zaniku gałki ocznej. Ogólne przeżycie w krajach rozwiniętych wynosi 95%.

U chorych z mutacją zarodkową istnieje większe ryzyko rozwoju szyszyniaka - ektopowego siatkówczaka wewnątrzczaszkowego oraz mięsaka kościopochodnego lub mięsaka tkanek miękkich. Ryzyko ich powstania zwiększa się wraz z narażeniem na promieniowanie stosowane w radioterapii.


Oceń:
4.5