Wideo – Hiperteloryzm

Hiperteloryzm oznacza większą niż normalnie odległość między przyśrodkowymi ścianami oczodołów. Dotyczy on zmian wrodzonych, zwłaszcza kraniostenoz. Kraniostenozy to rzadkie zaburzenia charakteryzujące się przedwczesnym zarośnięciem jednego lub kilku szwów czaszkowych, co powoduje jej zniekształcenie.

Występowanie hiperteloryzmu

Hiperteloryzm oraz wytrzeszcz są najczęściej obserwowane w takich zespołach jak zespół Crouzona oraz zespół Aperta. Zespół Crouzona jest przede wszystkim wynikiem przedwczesnego kostnienia szwów — wieńcowego i strzałkowego. Pacjenci z tym zespołem mają zmniejszony wymiar przednio-tylnej czaszki, zwiększony wymiar poprzeczny, a także niedorozwój środkowej części twarzy. Najbardziej znamiennymi cechami jest wytrzeszcz spowodowany spłyceniem obu oczodołów oraz hiperteloryzm.

Zespół Aperta jest najcięższą postacią kraniostenoz i może dotyczyć wszystkich szwów czaszkowych. Mimo że jest to choroba dziedziczna, najczęstsze są przypadki związane z zaawansowanym wiekiem ojca. Oprócz anomalii ocznych w postaci płaskich oczodołów, wytrzeszczu i hiperteloryzmu, występują również nieprawidłowości serca, płuc oraz nerek, a także upośledzenie umysłowe.


Oceń:
4.3