Choroby hemolityczna – objawy

Organizm matki produkuje przeciwciała przeciwko antygenom płodowym. Przenikają one przez barierę łożyskową do płodu powodując u niego hemolizę, czyli rozpad krwinek czerwonych. Najczęstszą przyczyną jest niezgodność matczyno-płodowa w zakresie antygenu D z układu Rh, to oznacza sytuację gdy matka ma czynnik Rh minus, a płód czynnik Rh plus. Konflikt serologiczny może być spowodowany także niezgodnościami w pozostałych zakresach Rh i układach grupowych krwi między innymi Kell, Kidd, MNSs, Duphy.

Zapoczątkowanie produkcji przeciwciał następuje po przedostaniu się dwóch dziesiątych mililitra krwi płodowej do krążenia matki. Po wystąpieniu sytuacji, w których zostają uszkodzone kosmki i naruszona bariera łożyskowa, tworzą się tak zwane mikroprzecieki płodowo-matczyne. Do przecieków takiej ilości krwi dochodzi podczas poronienia naturalnego lub sztucznego, porodu, zabiegów wewnątrzmacicznych i operacji ciąży ekotopowej. W wyniku spowodowanej hemolizy u płodu postępuje u niego niedokrwistość, przewlekłe niedotlenienie wewnątrzmaciczne i dochodzi do uszkodzenia tkanek i narządów płodu.

Płód próbuje zrekompensować anemizację i tworzy ogniska erytropoezy pozaszpikowej w narządach takich jak: wątroba, płuca, śledziona i nerki. Jeżeli stan ten jest nie zdiagnozowany i nie leczony, może prowadzić do uogólnionego obrzęku płodu. Obecnie spada częstość występowania choroby hemolitycznej noworodków w wyniku immunizacji RhD, gdyż jest coraz lepsza profilaktyka, diagnostyka i leczenie. Wzrasta częstość występowania choroby w wyniku immunizacji w innych układach, ponieważ nie ma stworzonej odpowiedniej profilaktyki.

Choroba hemolityczna – diagnostyka

W każdej ciąży wykonuje się badania przesiewowe, w których stwierdza się obecność przeciwciał anty RhD lub innych mających znaczenie. Najczęściej wykonuje się pośredni test antyglobulinowy, zwany odczynem Coombsa. Wykonuje się je w pierwszym trymestrze ciąży, jeżeli między rodzicami dziecka jest niezgodność w układzie RhD. Gdy wynik testu jest negatywny, powtarza się badania w każdym trymestrze ciąży i miesiąc przed planowanym terminem porodu. Wynik testu dodatni jest wskazaniem do dalszych badań rodzaju i miana przeciwciał. W przypadku niskiego miana przeciwciał, to znaczy poniżej 16, postępowanie jest zachowawcze, czyli comiesięczne badanie miana przeciwciał. W wyniku wysokiego miana przeciwciał, czyli powyżej 32, zaleca się wdrożenie diagnostyki inwazyjnej. Wskazaniem do diagnostyki inwazyjnej jest także niskie miano przeciwciał, gdy w poprzedniej ciąży już wystąpiła choroba hemolityczna noworodka, obrzęk uogólniony bądź zgon wewnątrzmaciczny płodu.

Zaobserwowane objawy choroby hemolitycznej w badaniu ultrasonograficznym, takie jak hepatomegalia, poszerzenie żyły pępowinowej i pogrubienie łożyska także mogą być wskazaniem do wykonania badań inwazyjnych. Do wykonywanych badań inwazyjnych należy amniopunkcja i kordocenteza. Podczas amniopunkcji nakłuwana jest jama owodni i zostaje pobrana próbka płynu owodniowego do badania. Kordocenteza polega na nakłuciu naczynia pępowinowego. Dzięki temu uzyskuje się do badania próbkę krwi płodu. Pozwala to na dokładną ocenę stopnia niedokrwistości płodu, wykazanie obecności na krwinkach odpowiednich antygenów i oznaczenie grupy krwi. Gdy wyniki badania są w normie, zaleca się ponowne badanie po około czterech tygodniach.

Jeżeli badania świadczą o ciężkiej niedokrwistości, zaleca się wdrążenie leczenia. Do wykonywanych badań nieinwazyjnych w celu wykrycia choroby hemolitycznej oznacza się antygen D w krążeniu matki. Jest to tak zwana metoda PCR. Gdy w badaniu stwierdzi się obecność antygenu D, jest to wskazaniem do dalszej diagnostyki, a brak tego antygenu wyklucza wystąpienie choroby hemolitycznej płodu.

Choroba hemolityczna – profilaktyka

Bardzo ważne jest wdrożenie profilaktyki choroby hemolitycznej. Profilaktykę dzieli się na swoistą i nieswoistą. Profilaktyka swoista to unikanie kontaktu z obcą krwią i przestrzeganie zasad transfuzjologii, czyli przetaczanie krwi zgodnej grupowo (po wykonaniu próby krzyżowej). Profilaktyka swoista polega na podawaniu immunoglobuliny anty-D. Podaż immunoglobulin minimum 72 godziny przed spodziewanym możliwym przeciekiem krwi. Spodziewany przeciek krwi jest:

• podczas porodu,
• poronienia,
• zabiegów inwazyjnych podczas ciąży,
• operacji ciąży ekotopowej,
• krwawieniach podczas ciąży.

W profilaktyce śródciążowej stosuje się u każdej kobiety Rh ujemnej i z negatywnym wynikiem testu antyglobulinowego podaż immunoglobulin anty-D w dwudziestym ósmym tygodniu ciąży. Następnie po raz kolejny podaje się immunoglobuliny po porodzie. Należy pamiętać, że immunoprofilaktyka zabezpiecza tylko na jedną, najbliższą ciążę. Przy kolejnych ciążach powinno się także zastosować immunoprofilaktykę kolejny raz.

Choroba hemolityczna – leczenie

W ośrodkach specjalistycznych leczenie choroby hemolitycznej polega na wewnątrzmacicznym przetaczaniu krwi egzogennej. Pod kontrolą ultrasonografu podaje się krew do łożyska naczyniowego lub jamy otrzewnej płodu. Po około trzech, czterech zabiegach transfuzji dochodzi do całkowitej wymiany krwi płodu. Leczenie wewnątrzmaciczne kontynuuje się zazwyczaj do czasu, w którym płód uzyskuje zdolność do życia pozamacicznego. Zaleca się ukończenie ciąży około 35-37 tygodnia ciąży. Należy pamiętać, że choroba hemolityczna i leczenie wewnątrzmaciczne nie są wskazaniem do porodu drogą cięcia cesarskiego. Po porodzie noworodki często wymagają fototerapii i przetaczania albumin. W ciężkich przypadkach choroby hemolitycznej może być konieczne wykonanie transfuzji wymiennych lub uzupełniających.

Należy pamiętać, że w przypadku choroby hemolitycznej bardzo dużą rolę pełni wykonanie pełnej profilaktyki choroby. Dzięki niej w ostatnich latach spadła częstotliwość występowania choroby hemolitycznej. Wczesne wykrycie i wdrożenie leczenia pozwala zapobiec poważnym powikłaniom choroby.

Choroba hemolityczna noworodków – wypowiedź eksperta