Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe

Co to jest zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe?

Zapalenie wielomięśniowe (łac. PM – polymyositis) jest samoistną przewlekłą chorobą zapalną mięśni zaliczaną do schorzeń reumatologicznych. Zmiany zapalne mogą dotyczyć nie tylko mięśni szkieletowych, ale również mięśnia sercowego. Co więcej, w przebiegu choroby może też dojść do zajęcia płuc oraz naczyń krwionośnych.

Zwiększone jest ryzyko zachorowania na nowotwory złośliwe. Odmianą zapalenia wielomięśniowego jest zapalenie skórno-mięśniowe (łac. DM – dermatomyositis), w którym zmiany zapalne obejmują oprócz mięśni również skórę, szczególnie twarzy i kończyn. Obie jednostki chorobowe występują relatywnie rzadko i dotyczą częściej kobiet, głównie około 40 roku życia. Istnieje również postać dziecięca PM/DM, która pojawia się między 10. a 15 rokiem życia.

Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe – przyczyny

Do tej pory nie udało się określić jednoznacznej przyczyny wywołującej zarówno zapalenie wielomięśniowe jak i zapalenie skórno mięśniowe. Choroby te niewątpliwie mają swoje źródło w mechanizmach autoimmunologicznych – oznacza to, że pod wpływem różnych czynników organizm uruchamia układ odpornościowy do zwalczania komórek własnego ciała, w tym przypadku mięśni.

Sugeruje się, że bodźcami odpowiedzialnymi za rozwój zapalenia skórno- i wielomięśniowego mogą być wirusy ( Coxsackie B, grypy, wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, HIV, cytomegalowirus). Objawy choroby często ujawniają się po kilku tygodniach od przebytej infekcji wirusowej. Początek może być ostry (dni), podostry (tygodnie) lub przewlekły (kilka miesięcy a nawet lat). Uruchomienie procesu zapalnego skierowanego przeciwko mięśniom własnego ciała może mieć miejsce u osób genetycznie predysponowanych na rozwój choroby.

Zapalenie wielomięśniowe – objawy

Pierwszymi objawami zapalenia wielomięśniowego jest postępujące osłabienie, któremu może towarzyszyć gorączka, jak również zmniejszenie masy ciała. Pacjenci często skarżą się na osłabienie mięśni – trudno im chodzić po schodach, wstać z krzesła, podnosić cięższe przedmioty, problemem jest też codzienna toaleta. Zajęcie mięśni oddechowych może prowadzić do uczucia duszności, a mięśni gardła do zaburzeń połykania. Niekiedy chorzy skarżą się też na ból i tkliwość mięśni. Jeśli zmiany zapalne dotyczą mięśnia sercowego, pacjenci mogą odczuwać zbyt powolne lub szybkie bicie serca, a nawet jego kołatanie. W przebiegu choroby może dojść do zajęcia płuc, wówczas zwykle obecny jest suchy kaszel. Innymi symptomami zapalenia wielomięśniowego może być zgaga, zapalenie lub ból stawów (głównie rąk). Rzadko dochodzi do napadowego zblednięcia skóry palców z uczuciem ich ochłodzenia, a następnie zasinienia z wrażeniem drętwienia i bólu.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Jak wspomniano już wcześniej, zapalenie skórno-mięśniowe jest jedną z postaci zapalenia wielomięśniowego, dlatego może się ono manifestować w podobny sposób co polymiositis (PM). Charakterystyczną cechą jest jednak występowanie zmian skórnych. Mogą przyjmować one postać rumieniowych, swędzących lub obrzękniętych ognisk zlokalizowanych na twarzy i kończynach.

Nawet u 60% chorych występuje rumień w kształcie okularów wokół oczu. Posiada on charakterystyczne fiołkowe zabarwienie, czasem może dotyczyć tylko górnej powieki. Rumień czasem jest obecny także na dekolcie, kształtem zbliżony jest do litery „V”. Jeśli pojawia się na karku, szyi i barkach, mówimy o tzw. „objawie szala”, a gdy lokalizuje na bocznej powierzchni ud i bioder, jest to „objaw kabury”.

Rumieniowe zmiany obrzękowe, wybroczyny lub potoczne „pajączki naczyniowe” mogą dotyczyć okolicy wałów paznokciowych. Czasem mogą być również obecne drobne owrzodzenia będące wynikiem zapalenia naczyń skórnych. Do innych objawów charakterystycznych dla zapalenia skórno-mięśniowego zaliczamy:

• twardą i zgrubiałą skórę opuszek palców i dłoni, skłonną do pęknięć i złuszczania (tzw. „ręka mechanika”);
• obecność sinawych grudek na grzbietach rąk w okolicach stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych, a nawet w rejonie nadgarstków, łokci i kolan.

Zapalenie skórno-mięśniowe może przebiegać wyłącznie z obecnością zmian skórnych, którym nie towarzyszą objawy mięśniowe. Z biegiem czasu często dochodzi jednak do ujawnienia się tych ostatnich, a choroba zaczyna przebiegać w sposób pełnoobjawowy. U dzieci dermatomyositis częściej przebiega w sposób ostry, lecz raczej nie stwierdza się u tych chorych zwiększonej podatności na występowanie nowotworów narządów wewnętrznych.

Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego

Rozpoznanie zapalenie skórno-mięśniowego i zapalenia wielomięśniowego jest ustalane na podstawie obecności charakterystycznych objawów, po wykonaniu dodatkowych badań laboratoryjnych, histologicznych i obrazowych.

U chorych ocenia się aktywność enzymów mięśniowych, parametry stanu zapalnego, a także oznacza obecność charakterystycznych przeciwciał przeciwjądrowych (najczęściej występują przeciwciała anty-Jo-1, rzadziej anty-Mi-2 i inne np. anty-SRP, które ma znaczenie rokownicze). Wśród badań czynnościowych dominująca jest elektromiografia, która może wykazać cechy uszkodzenia mięśni.

Rezonans magnetyczny mięśni (MR) jest czułą techniką obrazową, dzięki której możliwe jest określenie zmienionych zapalnie mięśni oraz wybranie odpowiedniego miejsca do pobrania wycinka. Badanie wycinka mięśniowego umożliwia z kolei stwierdzenie nacieków zapalnych. Niekiedy też, szczególnie w przypadku przewlekłego suchego kaszlu, konieczne jest pobranie wycinka płuca (biopsja chirurgiczna), zwłaszcza, gdy tomografia klatki piersiowej uwidoczniła zmiany śródmiąższowe. RTG kości i stawów stanowią badania pomocnicze - mogą wykazać obecność złogów wapnia lub osteoporozę.

Leczenie i rokowanie polymiositis / dermatomyositis

Leczenie zapalenia wielomięśniowego, jak również leczenia zapalenia skórno-mięśniowego, polega głównie na łagodzeniu zgłaszanych objawów. Postępowaniem z wyboru jest stosowanie tzw. leków immunosupresyjnych, których zadaniem jest wyciszenie procesu zapalnego w organizmie.

W terapii wykorzystywane są glikokortykosteroidy (GKS), a w przypadkach bardziej opornych na leczenie również metotreksat, azatioporyna, cyklosporyna, cyklofosfamid i inne leki. Stosowane leczenie nie jest wolne od działań niepożądanych, o których pacjent powinien zostać poinformowany przed rozpoczęciem terapii. Bardzo ważna jest rehabilitacja chorych. Obejmuje ona różne techniki, w zależności od stopnia zaawansowania choroby – kinezyterapię czy ćwiczenia w wodzie.

W przypadku potwierdzenia zapalenia skórno-mięśniowego lub zapalenia wielomięśniowego wymagane jest zachowanie czujności onkologicznej, gdyż u chorych istnieje podwyższone ryzyko wystąpienia złośliwego nowotworu narządu wewnętrznego (6-krotnie większe u chorych z DM, 2-krotnie u chorych z PM).

Przebieg choroby jest przewlekły, z biegiem czasu może dojść do zaników mięśniowych lub przykurczy. Bardzo ważne jest systematyczne zażywanie leków, które ograniczają postęp choroby. Gorsze rokowanie dotyczy osób starszych, a także tych chorych, u których stwierdzono już obecność nowotworu złośliwego. Niekorzystnie na przebieg choroby wpływa zajęcie płuc przez proces zapalny oraz wykrycie przeciwciał anty-SRP. Statystycznie od chwili rozpoznania przy prawidłowym leczeniu 5 lat przeżywa 88-93% cierpiących na DM/PM.

Wypowiedź fizjoterapeuty na temat zapalenia wielomięśniowego