Zespół pustego siodła (tureckiego) – objawy, leczenie

Czym jest siodło tureckie?

Siodło tureckie (sella turcica, ang. empty sella syndrome, w skrócie ESS) to środkowy odcinek górnej powierzchni trzonu kości klinowej; wklęsła formacja kostna, zagłębienie, kształtem przypominające siodło i jest położona w środkowej części podstawy czaszki. Niektórzy autorzy wolą używać terminu śródsiodłowa przepuklina pajęczynówki (intrasellar arachnoidocele).

Przysadka mózgowa położona jest w środkowym dole czaszki. Specjalny kształt kości podstawy czaszki w jej środkowej części, tworzący swego rodzaju zagłębienie w kości, nazwano siodłem tureckim. Przysadka mózgowa leży w siodle – od dołu i z boków, jest więc chroniona przez struktury kostne, którymi jest otoczona. Od góry natomiast nad zagłębieniem rozpięta jest wytrzymała tkanka łączna, nosząca nazwę przepony siodła tureckiego. Gruczoł jest otoczony cienką warstwą płynu mózgowo-rdzeniowego i nie dotyka ścian siodła, a przepona stabilizuje szypułę i dodatkowo ochrania przysadkę przed uciskiem z zewnątrz.

To też może Cię zainteresować: Co może być przyczyną ucisku w głowie?

Co to jest zespół pustego siodła?

W zespole pustego siodła (syndroma sellae vacuae) w obrazie tomografii komputerowej obserwuje się zmniejszenie wymiarów przysadki lub nie można w ogóle zaobserwować przysadki w siodle, w którym w warunkach prawidłowych powinna się znajdować. Obrazowi tomografii w około połowie przypadków towarzyszą współistniejące objawy niedoczynności przysadki mózgowej.

Przysadka mózgowa położona jest w środkowym dole czaszki. Specjalny kształt kości podstawy czaszki w jej środkowej części, tworzący swego rodzaju zagłębienie w kości, nazwano siodłem tureckim. Przysadka mózgowa leży w siodle – od dołu i z boków, jest więc chroniona przez struktury kostne, którymi jest otoczona. Od góry natomiast nad zagłębieniem rozpięta jest wytrzymała tkanka łączna, nosząca nazwę przepony siodła tureckiego. Gruczoł jest otoczony cienką warstwą płynu mózgowo-rdzeniowego i nie dotyka ścian siodła, a przepona stabilizuje szypułę i dodatkowo ochrania przysadkę przed uciskiem z zewnątrz.

Przyczyny zespołu pustego siodła

Przysadka sprawuje kontrolę nad pozostałymi gruczołami wydzielania wewnętrznego. Produkcja hormonów tropowych w płacie przednim przysadki pobudza produkcję hormonów przez tarczycę, nadnercza, u kobiet jajniki, a u mężczyzn jądra, warunkuje zachowanie prawidłowych funkcji życiowych przez organizm. Produkowane w podwzgórzu oksytocyna i wazopresyna są magazynowane w tylnym płacie przysadki. Wazopresyna odgrywa ważną rolę w regulacji gospodarki wodnej organizmu oraz kontroli ciśnienia tętniczego krwi.

Zespół pustego siodła tureckiego może mieć charakter:

• wrodzony, jeśli występuje już od urodzenia – kiedy przepona siodła nie rozwija się prawidłowo albo nie występuje wcale,
• pierwotny, jeśli do zaniku przysadki dochodzi samoistnie (przepona siodła tureckiego),
• wtórny do urazu z różnych przyczyn: po epizodzie niedokrwienia przysadki (udar przysadki), po operacjach, urazie głowy, naświetlaniach okolicy głowy, leczeniu guzów przysadki, zakażeniach, radioterapii, operacji w okolicy przysadki lub w następstwie zespołu Sheehan.

Uszkodzenia lub wady przepony siodła przyczyniają się do powstania otworu, przez który wnikająca opona pajęcza i płyn mózgowo-rdzeniowy powodują ucisk na przysadkę. Kiedy siodło tureckie wypełnione płynem powoduje wzrost ciśnienia i ucisk przysadki do ściany siodła. To z kolei powoduje stopniowy zanik gruczołu.

Istnieje także pojęcie takie jak zespół częściowo pustego siodła, dzieje się tak np. wtedy, gdy dochodzi do wpuklania się zbiornika pajęczynówki w obręb siodła tureckiego.

Objawy zespołu pustego siodła

Na wystąpienie zespołu pustego siodła wskazywać mogą objawy takie jak wypływ płynu mózgowo-rdzeniowego przez nos lub podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy, bezbarwny, lekko opalizujący, fizjologicznie znajduje się w przestrzeni podpajęczynówkowej, układzie komorowym mózgu i pełni rolę amortyzatora oraz ochrania tkankę mózgową przed uszkodzeniami, a także bierze udział w regulacji ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Jego wyciek świadczy o uszkodzeniu opon mózgowych i kości czaszki.

Objawy zespołu pustego siodła można podzielić na:

• neurologiczne, wynikające z podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego – zwłaszcza uporczywe bóle głowy. W badaniu dna oka stwierdzić można obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, a pacjenci mają ubytki pola widzenia.
• endokrynologiczne, wynikające z zaniku uciśniętego gruczołu – pod postacią niedoczynności przysadki, z których jako pierwsze najczęściej pojawiają się zaburzenia miesiączkowania i obniżone libido u kobiet, a impotencja u mężczyzn. W części przypadków obserwuje się również hiperprolaktynemię (podwyższone stężenie we krwi hormonu przysadki – prolaktyny).

Jakie badania się wykonuje?

Podstawą diagnostyki są badania obrazowe głowy – tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI). Przydatne są także badania laboratoryjne, te pozwalają określić stężenia hormonów przysadki. Uzupełnieniem jest badanie okulistyczne. Polega na określeniu pola widzenia pacjenta.

Zespół pustego siodła – leczenie

Postępowanie w zespole pustego siodła zależy od tego, czy zespół ma charakter bezobjawowy, czy też nie. Jeśli objawy nie występują, postępowaniem z wyboru jest obserwowanie i monitorowanie pacjenta. Jeśli dojdzie do hiperprolaktynemii, właściwym postępowaniem jest obniżanie stężenia prolaktyny we krwi. W przypadku pojawienia się objawów niedoczynności przysadki mózgowej wskazana jest suplementacja hormonów przysadki.

Jakie jest rokowanie?

Zespół pustego siodła z reguły charakteryzuje się powolnym przebiegiem i nie towarzyszą mu stany zagrożenia życia. Obraz kliniczny i stan pacjenta zależą od przyczyny wystąpienia zespołu – dużo poważniejsze rokowanie mają pacjenci, u których do uszkodzenia doszło w wyniku urazu.

Zespół pustego siodła – video z endokrynologiem