Nadczynność przytarczyc – przyczyny, objawy, leczenie

Nadczynność przytarczyc a parathormon

Przytarczyce to gruczoły endokrynne, które są ważnym elementem układu hormonalnego organizmu. Odgrywają ważną rolę w gospodarce wapniowo-fosforanowej. Wydzielają parathormon – hormon odpowiedzialny za podwyższanie stężenia wapnia we krwi poprzez wzrost absorpcji (wchłaniania) wapnia z kości, wzrost resorpcji zwrotnej w nerkach oraz wzrost wchłaniania wapnia w jelitach. Fizjologicznie mechanizm wytwarzania parathormonu jest ściśle sprzężony z poziomem kalcemii – niskie stężenie wapnia pobudza, a wysokie hamuje wydzielanie parathormonu.

Stan wzmożonego wytwarzania parathormonu nazywamy nadczynnością przytarczyc. Ze względu na jej patomechanizm wyróżniamy:

• pierwotną nadczynność przytarczyc – nadmierną, nieadekwatną do zapotrzebowania produkcję parathormonu przez gruczoły przytarczyczne,
• wtórną nadczynność przytarczyc – nadprodukcję parathormonu w odpowiedzi na niskie stężenie wapnia we krwi,
• trzeciorzędową nadczynność przytarczyc – rozwój hiperkalcemii u chorych z wtórną nadczynnością przytarczyc.

Przeczytaj też: Jakie funkcje w organizmie pełni fosfor?

Pierwotna nadczynność przytarczyc

Jakie są przyczyny pierwotnej nadczynności przytarczyc?

Najczęstszą przyczyną pierwotnej nadczynności przytarczyc jest obecność gruczolaka (85%). Rzadziej u podłoża choroby leży przerost gruczołu / gruczołów, a sporadycznie – rak przytarczyc.

Pierwotna nadczynność przytarczyc może wchodzić w skład uwarunkowanych genetycznie zespołów gruczolakowatości wewnąrzwydzielniczej:

• MEN I (zespół Wermera) – pierwotna nadczynność przytarczyc, guz trzustki i guz przedniego płata przysadki mózgowej,
• MEN II a (zespół Sipple'a) – pierwotna nadczynność przytarczyc, rak rdzeniasty tarczycy i guz chromochłonny nadnerczy.

Jak objawia się pierwotna nadczynność przytarczyc?

Pierwotna nadczynność przytarczyc u większości (50-80%) pacjentów przez długi czas przebiega bezobjawowo lub z obecnością niespecyficznych dolegliwości. Jeżeli dojdzie do manifestacji choroby, objawy są skutkiem:

a) absorpcji wapnia z kości:

• osteopenia, osteoporoza,
• bóle kostne,
• złamania,

b) hiperkalcemii:

• wielomocz,
• wzmożone pragnienie,
• osłabienie,
• obniżenie łaknienia, nudności, wymioty,
• zaparcia,
• bóle brzucha,
• osłabienie siły mięśniowej, bóle mięśni,
• bóle głowy,
• obniżenie nastroju,
• senność,
• trudności w koncentracji,
• rozwój kamicy nerkowej lub pęcherzyka żółciowego,
• niewydolność nerek (zwykle przewlekła, rzadko ostra).
• zapalenie trzustki (ostre lub przewlekłe),
• choroba wrzodowa żołądka lub dwunastnicy,
• zaburzenia rytmu serca.

Badania a nadczynność przytarczyc

W badaniach laboratoryjnych za pierwotną nadczynnością przytarczyc przemawiają:

• hiperkalcemia (podwyższone stężenie wapnia we krwi),
• hipofosfatemia (obniżone stężenie fosforanów we krwi),
• zwiększone stężenie parathormonu we krwi,
• hiperkalciuria (podwyższone stężenie wapnia w moczu),
• wzmożone wydalanie fosforanów z moczem,
• podwyższone miano fosfatazy alkalicznej (frakcji kostnej).

Skutkiem nadmiaru parathormonu jest absorpcja wapnia z kości. Na RTG układu kostnego można zauważyć:

• ubytek masy kostnej,
• resorpcję podokostnową,
• obecność torbieli kostnych,
• ogniska odwapnienia w kościach czaszki (tzw. obraz „soli i pieprzu”),
• złamania patologiczne kości.

Ubytek masy kostnej (osteopenię lub osteoporozę) można stwierdzić również na podstawie densytometrii kości.

W celu oceny przytarczyc, wyjaśnienia podłoża ich nadczynności oraz przedoperacyjnej lokalizacji gruczołów wykonuje się następujące badania:

• USG,
• scyntygrafię,
• tomografię komputerową
• rezonans magnetyczny.

Jak wygląda leczenie pierwotnej nadczynności przytarczyc?

Jedyną skuteczną metodą leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc jest paratyreoidektomia – operacyjne usunięcie gruczołu / gruczołów. W przypadku obecności gruczolaka usuwa się wyłącznie zajętą przytarczycę, natomiast u chorych z przerostem gruczołów metodą z wyboru jest subtotalna paratyreoidektomia – usunięcie 3 całych przytarczyc i fragmentu czwartego gruczołu. W przypadku raka przytarczycy, oprócz zajętego gruczołu, usuwa się przylegający płat tarczycy z cieśnią, górną część grasicy oraz węzły chłonne.

Wskazaniami do paratyreoidektomii są:

a) objawowa pierwotna nadczynność przytarczyc,

b) bezobjawowa pierwotna nadczynność przytarczyc w przypadku:

• hiperkalcemii > 1 mg/dl,
• hiperkalciurii > 400 mg/dobę,
• upośledzenia funkcji nerek – GFR (przesączania kłębuszkowego) < 60 ml/min.,
• znacznego ubytku gęstości kości w densytometrii (T-score < -2,5),
• wieku poniżej 50. roku życia.

Chorzy z przeciwwskazaniami do operacji zostają poddani leczeniu farmakologicznemu. Stosuje się leki z grupy kalcymimetyków (podwyższające wrażliwość receptorów na stężenie wapnia we krwi i hamujące wydzielanie parathormonu) oraz suplementację fosforanów.

U pacjentów z łagodną hiperkalcemią, bez objawów klinicznych, można poprzestać na systematycznym monitorowaniu, bez konieczności leczenia. Minimum 1 raz w roku powinni mieć wykonane badania laboratoryjne: stężenie wapnia we krwi oraz parametry funkcji nerek, a raz na 1-2 lata – oznaczoną gęstość kości w densytometrii.

Wtórna nadczynność przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc to wzmożone wydzielanie parathormonu w odpowiedzi na hipokalcemię. Jej najczęstszą przyczyną jest przewlekła niewydolność nerek. Obraz kliniczny wtórnej nadczynności przytarczyc jest komponentą objawów choroby podstawowej oraz hipokalcemii.

Terapia wtórnej nadczynności przytarczyc polega na:

• leczeniu choroby podstawowej,
• korygowaniu zaburzeń elektrolitowych – hipokalcemii i hiperfosfatemii. Stosowane są preparaty wapnia (węglan lub octan), aktywna postać witaminy D₃, związki wiążące fosforany w świetle przewodu pokarmowego,
• hamowaniu wydzielania parathormonu poprzez stosowanie kalcymimetyków (np. cynakalcetu) – leków podwyższających próg wrażliwości receptorów na stężenie wapnia we krwi.

Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc

Wtórna nadczynność przytarczyc może przekształcić się w tzw. trzeciorzędową nadczynność przytarczyc. Najczęściej do jej rozwoju dochodzi w przebiegu schyłkowej niewydolności nerek, najczęściej u pacjentów leczonych dializami. Przewlekła hiperfosfatemia oraz stosowanie do dializ płynu o nieoptymalnym stężeniu wapnia prowadzą do autonomicznego, wzmożonego wydzielania parathormonu przez przytarczyce. Charakterystycznymi odchyleniami od normy w badaniach laboratoryjnych są: hiperkalcemia, hiperfosfatemia oraz podwyższone stężenie parathormonu we krwi. Tak jak w innych typach nadczynności przytarczyc, badania wskazują na wzmożony obrót kostny. W badaniach laboratoryjnych krwi obserwuje się podwyższone stężenie frakcji kostnej fosfatazy alkalicznej, a w badaniach obrazowych – zmniejszenie gęstości kości i ogniska resorbcji podokostnowej.

Z racji tego, że trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc dotyczy pacjentów bardzo obciążonych, leczenie operacyjne jest ostatecznością. Leczeniem z wyboru jest stosowanie aktywnej witaminy D₃ oraz leków wiążących fosforany w przewodzie pokarmowym. W razie braku poprawy mimo leczenia zachowawczego, bardzo silnych dolegliwości i bardzo wysokiego stężenia parathormonu (> 1000 pg/ml) i wapnia (> 12 mg/dl) wykonuje się paratyreoidektomię.

Wypowiedź endokrynologa na temat nadczynności przytarczyc