Pęcherzyca jest dość rzadką chorobą skóry. Przyczyną schorzenia jest autoagresja (schorzenie immunologiczne). Objawy dotyczą głównie zmian na skórze w postaci pęcherzy śródnaskórkowych. Głównymi typami choroby jest pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta i najbardziej niebezpieczna – pęcherzyca paraneoplastyczna. Chorują głównie osoby dorosłe. W leczeniu pęcherzycy stosuje się głównie postępowanie immunosupresyjne, a także gliokokortykosteroidy.
Pęcherzyca – czy jest zaraźliwa, jakie są przyczyny, objawy i leczenie?
Spis treści
Pęcherzyca – jakie są przyczyny?
Pęcherzyca ( Pemphigus) to stosunkowo rzadkie schorzenie przewlekłe skóry zaliczane do spektrum chorób autoimmunologicznych (chorób z autoagresji, których istotą jest wytwarzanie przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu).
Objawem tej choroby skóry jest powstawanie wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych, które mają tendencję do pękania i tworzenia bolesnych, swędzących nadżerek. Schorzenie dotyczy przede wszystkim osób dorosłych.
Czy pęcherzycą można się zarazić? Nie, u podłoża pęcherzycy leży proces autoagresji, tzn. wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie. Proces ten sprawia, że rozluźnieniu ulegają połączenia między warstwami naskórka a błoną śluzową. Efektem jest powstawanie pęcherzy śród- i podnaskórkowych.
To też może Cię zainteresować: Swędząca wysypka na rękach – przyczyny, leczenie
Przyczyny autoagresji nie są do końca wyjaśnione, stąd często rozpoznaje się pęcherzycę idiopatyczną (o nieznanej przyczynie). Przypuszcza się, że choroba może mieć tło genetyczne. Do rozwoju choroby szczególnie predysponowani są pacjenci, u których już stwierdzono inne z chorób autoimmunologicznych.
Zdarza się, że przyczyną pęcherzycy jest przez stosowanie niektórych leków, np.: ACE-inhibitorów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, penicylin, a także przez ekspozycję na światło słoneczne oraz spożycie niektórych pokarmów.
To też Cię może zainteresować: Pęcherze, pęcherzyki i bąble na skórze – co mogą oznaczać?
Pęcherzyca – u dziecka, dorosłych czy starszych osób?
Pęcherzycę najczęściej stwierdza się u osób dorosłych (początek choroby najczęściej występuje w wieku 30-60 lat). Pęcherzyca u dzieci występuje sporadycznie. Choroba w podobnym odsetku dotyczy mężczyzn i kobiet. Najczęściej chorobę stwierdza się u osób z dodatnim wywiadem w kierunku chorób autoimmunologicznych, a także u osób, u których w rodzinie stwierdzano pęcherzycę.
Pęcherzycę stwierdza się również u pacjentów onkologicznych – mowa o pęcherzycy paraneoplastycznej (tzn. towarzyszącej nowotworom). Może ona pojawić się w przebiegu takich nowotworów, jak np. grasiczak, chłoniaki.
Przeczytaj również: Świerzb, objawy, przyczyny, leczenie
Pęcherzyca – objawy
Objawem pęcherzycy jest m.in. tworzenie się na skórze wiotkich, swędzących pęcherzy na powierzchni rumieniowej. Zmiany skórne zlokalizowane są najczęściej na: owłosionej skórze głowy, twarzy (m.in. na wargach), w okolicach pach, pachwin, na skórze klatki piersiowej.
Pęcherze na skórze mają tendencję do pękania i pozostawiania po sobie bolesnych, czerwonych nadżerek. Nawet delikatne uciskanie i pocieranie skóry prowadzi do powstawania nowych pęcherzy. Ucisk na pęcherz powoduje zwiększenie się obwodu zmiany (objaw Asboe-Hansena).
Zwykle, nawet mimo rozległych zmian skórnych, stan ogólny pacjenta jest dobry, nie stwierdza się gorączki. Wygojone pęcherze skórne nie pozostawiają blizn. Ze względu na wygląd zmian, wyróżnia się pęcherzycę zwykłą i pęcherzycę liściastą.
Jakie są objawy pęcherzycy zwykłej?
Pęcherzyca zwykła to postać cięższa, w której powstawanie pęcherzy zwykle poprzedzone jest zmianami na błonach śluzowych (nadżerki na śluzówkach jamy ustnej, w bardziej rozległej postaci także w obrębie przełyku i krtani, nadżerki w obrębie śluzówek narządów płciowych, nadżerki spojówek), które utrudniają przyjmowanie pokarmów.
Czasami wyróżnia się odmiany pęcherzycy zwykłej, takie jak: pęcherzycę opryszczkowatą – typ, w którym zmiany skórne układają się w obrączkowaty lub okrągły kształt; pęcherzycę brazylijską – odmianę endemiczną, występującą w Ameryce Południowej, w której u podłoża choroby leży zakażenie wirusowe przenoszone przez owady; pęcherzycę bujającą (tzw. odmianę Neumanna) – stosunkowo rzadki typ, w którym dno zmian pęcherzowych tworzy przerosłe, brodawkujące ogniska w okolicach naturalnych otworów ciała i zgięć stawowych.
Pęcherzyca zwykła – video
Zdaniem eksperta
Pęcherzyca zwykła należy do autoimmunologicznych chorób pęcherzowych skóry. Są to ciężkie i przewlekłe choroby, wymagające poważnego i obciążającego leczenia dermatologicznego.
Przy pęcherzycy zwykłej pacjent ma na skórze rozległe pęcherze o wiotkiej pokrywie oraz nadżerki, powstające w wyniku zrywania pokryw tych pęcherzy. Ponadto zmianom tym towarzyszą rumienie, drobne grudki i strupy. Zmiany lokalizują się na skórze gładkiej, jak i w obrębie śluzówek jamy ustnej, narządów rodnych, czasami w obrębie gardła, przełyku czy układu oddechowego. Zmiany są bolesne oraz piekące. Często w wyniku nadkażenia dochodzi do zmian ropnych, a nawet grzybiczych w obrębie skóry odsłoniętej od naskórka.
Powodem choroby są przeciwciała warstwy kolczystej naskórka, które powodują jego odwarstwianie się i powstanie pęcherzy. Dlatego też w tym przypadku stosuje się leczenie immunosupresyjne, które tłumi powstawanie przeciwciał u pacjenta. Leczenie jest długie i wymaga stałego nadzoru lekarza dermatologa oraz kontrolnych badań. Terapii często towarzyszą powikłania internistyczne, co wynika ze stosowania podczas niej leków sterydowych. Na komplikacje podczas leczenia najbardziej narażone są osoby obciążone cukrzycą, nadciśnieniem albo udarami mózgu. Po prawidłowo włączonym i długotrwałym leczeniu jest możliwe uzyskanie remisji. Wtedy pacjent, ze skórą czystą i bez zmian chorobowych, wymaga już tylko corocznych kontrolnych badań poziomu przeciwciał w ośrodku wykonującym badania immunologiczne.
Objawy pęcherzycy liściastej
Pęcherzyca liściasta jest postacią, w której nie obserwuje się zajęcia błon śluzowych. Zmiany skórne są zwykle rozległe, często dochodzi do uogólnionego zapalenia skóry. Pęcherzycy liściastej czasem towarzyszą zmiany troficzne (zanikowe) przydatków skóry (np. paznokci).
Wśród podtypów pęcherzycy liściastej wyróżnia się:
- pęcherzycę rumieniowatą,
- pęcherzycę opryszczkowatą,
- pęcherzycę łojotokową.
Pęcherzyca liściasta bywa mylona z chorobami rumieniowymi, opryszczką, zespołem Stevensa-Johnsona, zespołem toksycznej nekrolizy naskórka, wypryskiem łojotokowym.
Jedną z postaci pęcherzycy jest pęcherzyca paraneoplastyczna, tzn. towarzysząca nowotworom. Przypuszcza się, że jej przyczyną, podobnie jak w przypadku innych zespołów paraneoplastycznych, jest powstawanie autoprzeciwciał wskutek uczulenia na komórki guza nowotworowego. Pęcherzyca paraneoplastyczna zwykle ma cięższy przebieg niż pęcherzyca na innym tle. Znacznie bardziej dotkliwe są objawy ze strony błon śluzowych – bolesne nadżerki tworzą się także w przewodzie pokarmowym i w układzie oddechowym, włącznie z najbardziej poważnym powikłaniem pęcherzycy paraneoplastycznej, jakim jest zarostowe zapalenie oskrzelików.
Pęcherzyca – leczenie i rokowanie
Podstawą rozpoznania choroby skóry, jaką jest pęcherzyca, jest badanie podmiotowe (wywiady) oraz przedmiotowe (fizykalne), które można poszerzyć o badania histopatologiczne wycinka skóry oraz ocena obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko typowym antygenom. W przypadku rozpoznania pęcherzycy, lekarz powinien zachować czujność onkologiczną i wykluczyć lub rozpoznać pęcherzycę jako zespół paraneoplastyczny.
W przypadku pęcherzycy leczenie ziołami nie jest skuteczne. Terapia obejmuje stosowanie glikokortykosteroidów, a także leczenie immunosupresyjne (leki hamujące odpowiedź immunologiczną, tzn. produkcję autoprzeciwciał): azatioprynę, metotreksat, cyklofosfamid. Rzadziej wykorzystuje się podawanie dożylne immunoglobulin. Czasem w leczeniu pęcherzycy wykorzystuje się antybiotyki z grupy tetracyklin, sulfony, kwas nikotynowy. Miejscowo stosuje się preparaty odkażające, przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze oraz maści z glikokortykosteroidami.
W leczeniu pęcherzycy endemicznej stosowane są leki przeciwmalaryczne. W pęcherzycy paraneoplastycznej najważniejszą rolę odgrywa leczenie nowotworu (zwykle operacyjne usunięcie guza). Leczenie typowe dla innych postaci pęcherzycy zwykle jest nieskuteczne, a dodatkowo może prowadzić do zwiększenia agresywności procesu nowotworowego.
Pęcherzyca jest chorobą przewlekłą, uporczywą dla pacjenta, ale w obecnych czasach rzadko prowadzącą do przedwczesnego zgonu. Najlepsze rokowania dotyczą pęcherzycy liściastej. Najgorsze rokowania wiążą się z pęcherzycą paraneoplastyczną.
Wypowiedź dermatologa na temat chorób pęcherzowych skóry
Zdaniem eksperta
Autoimmunologiczne pęcherzowe choroby skóry są ciężkimi, przewlekłymi chorobami, wymagającymi szczególnej opieki. Są chorobami dość rzadkimi, które występują w dwóch typach: akantolitycznym lub podnaskórkowym.
Do chorób akantolitycznych należy pęcherzyca. Grupa pęcherzyc to kilka odmian pęcherzycy zwykłej i liściastej. W tym schorzeniu organizm produkuje przeciwciała pęcherzycowe, które łączą się z komórkami w naskórku, powodując ich odwarstwienie i pojawienie się na skórze pęcherzy. Pęcherze są dosyć wiotkie, a ich pokrywy zrywają się podczas codziennych czynności (np. podczas mycia lub ubierania się). Powstają w obrębie tułowia, owłosionej skóry głowy, kończyn. Mogą pojawić się również nadżerki na podłożu rumieniowym lub pozornie niezmienionej skóry, które występują dość często na śluzówkach jamy ustnej albo na narządach płciowych. Wtedy pacjenci w pierwszej kolejności zgłaszają się do stomatologa, ginekologa lub urologa.
Leczenie jest leczeniem immunosupresyjnym – blokującym pojawienie się przeciwciał, przeciwzapalnym i bardzo długim, wymagającym wykonywania dodatkowych badań, zarówno immunologicznych, jak i sprawdzających parametry biochemiczne i morfologię krwi.
Opublikowano: 29.11.2017; aktualizacja: 29.11.2017
Oceń:
4.1
Ten tekst został napisany przez Eksperta, który posiada kierunkowe wykształcenie oraz doświadczenie. Nawiązując współpracę z autorytetami w danej dziedzinie nauki serwis Wylecz.to dba o najwyższą jakość i wiarygodność informacji publikowanych w serwisie. W Wylecz.to opieramy się na EBM (Evidence Based Medicine) – medycynie opartej na faktach i wiarygodnych źródłach.
Agnieszka Zaremba-Wilk
Lekarz
Absolwentka I Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego. W trakcie studiów aktywnie działała w Studenckich Kołach Naukowych: pediatrycznych oraz chirurgicznych. Aktualnie w trakcie specjalizacji z pediatrii. Poza chorobami dzieci interesuje się chirurgią, chirurgią dziecięcą, chorobami wewnętrznymi.
416
Komentarze i opinie (0)